臨床神経学

会告

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2014 年 54 巻 8 号 p. announce8
発行日: 2014年
公開日: 2014/08/20

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.announce8

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症例報告

脳梁膨大部右側梗塞により左半側相貌変形視をきたした左ききの1例

齋藤有紀, 松永晶子, 山村修, 井川正道, 濱野忠則, 米田誠

2014 年 54 巻 8 号 p. 637-642
発行日: 2014/08/01
公開日: 2014/08/20

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.637

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症例は61歳の左きき女性である．脳梁膨大部から大鉗子にかけての梗塞により左半側相貌変形視をきたした．右被殻出血後に健忘失語症をきたした既往があった．初診時，人の顔の向かって左半分だけが歪んでみえ，その側の眼や鼻や口は短くなり，顔の正中へ垂れ下がってみえた．人の顔以外はまったく正常にみえた．脳波は異常なく，症状は変化をともないながら徐々に改善した．半側相貌変形視の機序は未だ特定されていないが，本症例は顔の向かって左半分の相貌認知に関する視覚情報の伝達が，脳梁膨大部から大鉗子にかけての病巣によって障害され，左半側相貌変形視になった可能性が考えられた．

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左右差の強い下肢ジストニアをみとめたspinocerebellar ataxia type 31（SCA31）の1例

齋藤理恵, 菊野庄太, 前田明子, 上坂義和, 井田雅祥

2014 年 54 巻 8 号 p. 643-647
発行日: 2014/08/01
公開日: 2014/08/20

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.643

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症例は77歳男性である．56歳頃から左下肢の引きずりと，構音障害が出現した．症状は緩徐に進行し発症7年で杖歩行，10年で車いすが必要になった．62歳時当院初診，脊髄小脳変性症の診断にて，タルチレリンを開始した．今回，脳梗塞のため入院した．入院時神経学的所見として右不全片麻痺と小脳失調症状に加え左下肢のジストニアをみとめた．遺伝子検査をおこなったところspinocerebellar ataxia type 31 （SCA31）に特異性の高い，PLEKHG4遺伝子の1塩基置換（−16C>T）と，SCA31 locusにおいて挿入変異をみとめSCA31と診断した．ジストニアを呈するSCA31の既報告はなく，貴重な症例と考え報告する．

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大腿骨頸部骨折・人工骨頭置換術後の脂肪塞栓による多発性脳梗塞の1例

紺谷智, 中村彰伸, 徳海裕史, 廣瀬源二郎

2014 年 54 巻 8 号 p. 648-652
発行日: 2014/08/01
公開日: 2014/08/20

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.648

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症例は83歳女性である．2013年某月下旬に転倒して右大腿骨頸部骨折を受傷した．受傷から3日後に当院整形外科で人工骨頭置換術が施行されたが，術直後より胸部不快感・嘔吐が出現しSpO₂が低下した．胸部造影CTで肺塞栓症は否定され心不全の診断で加療がおこなわれたが，血圧は低下し昏睡状態となった．翌日も昏睡状態が持続していたため当科依頼となり，頭部MRI拡散強調像にて両側半球・脳幹に多発性の微小高信号域がみとめられた．発症様式・経過および高信号域分布より骨頭置換術術後の脂肪塞栓による多発性脳梗塞と診断し，エダラボンの投与と全身管理をおこなった．術後脂肪塞栓による脳梗塞につき経時的画像変化所見もふくめて報告する．

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短報

初発症状として低体温，記銘力障害を呈し，MRIで間脳のみに病変をみとめた抗アクアポリン抗体関連疾患の69歳女性例

仲野達, 出井ふみ, 川本裕子, 高橋利幸, 田中章景, 小山主夫

2014 年 54 巻 8 号 p. 653-656
発行日: 2014/08/01
公開日: 2014/08/20

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.653

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症例は69歳女性である．約1ヵ月の経過で日中の眠気，もの忘れが徐々に進行した．入院時は徐脈（55回/分），低体温（32.5°C）が存在し，記銘力障害，軽度の構音障害，動作緩慢をみとめた．脳MRI FLAIR画像では側脳室，第三脳室に接する領域で高信号域がみとめられ，血清抗アクアポリン4（Aquaporin 4; AQP4）抗体が陽性であった．視神経炎，脊髄炎の既往・所見はなく，抗AQP4抗体関連疾患と診断した．視神経脊髄炎（neuromyelitis optica; NMO）で初発として間脳病変や間脳症状を呈した症例の報告はまれである．第三脳室に接する病変あるいは間脳症状がみとめられたばあいは抗AQP4抗体関連疾患を鑑別する必要がある．

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中枢性塩類喪失症候群を呈した急性辺縁系脳炎の1例

西尾元伸, 西谷信之, 田中惠子

2014 年 54 巻 8 号 p. 657-659
発行日: 2014/08/01
公開日: 2014/08/20

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.657

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症例は36歳の女性である．精神症状にて発症した．髄液検査にて細胞数と蛋白の上昇をみとめ，臨床経過から辺縁系脳炎と診断した．経過中に著明な低Na血症をみとめ水分制限をおこなったが改善せず，Naと水分の補充により低Na血症の改善をみとめ中枢性塩類喪失症候群（cerebral salt wasting syndrome; CSWS）と診断した．中枢神経疾患にともなう低Na血症においてはADH不適合分泌症候群（syndrome of inappropriate secretion of ADH; SIADH）とCSWSの鑑別を念頭に置くことが重要であると思われる．

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三叉神経痛にて発症し，perineural tumorとして進展した悪性リンパ腫の1例

眞野智生, 松尾幸治, 小林洋介, 小林靖, 小沢広明, 荒川利直

2014 年 54 巻 8 号 p. 660-663
発行日: 2014/08/01
公開日: 2014/08/20

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.660

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症例は79歳男性である．右頬に突発性の突き刺されるような痛みで発症した．発症時の頭部MRIでは頭蓋内に異常所見はなく，部位は三叉神経第2枝支配領域に限局しており，特発性三叉神経痛と診断された．神経痛は一旦軽快したものの，ことなる鈍い痛みが右頬に出現し，他の脳神経症状もともなった．頭部MRIにて三叉神経を介して翼突筋から脳幹部まで広がる造影効果をともなう病変をみとめた．生検の結果，B細胞性リンパ腫と診断された．悪性リンパ腫は単脳神経症状で出現し，perineural tumorとして進展することがあり，鑑別を要する．

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下垂体炎，および頭蓋，脊髄肥厚性硬膜炎を呈したIgG4関連疾患

坂井利行, 近藤昌秀, 由井進太郎, 冨本秀和

2014 年 54 巻 8 号 p. 664-667
発行日: 2014/08/01
公開日: 2014/08/20

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.664

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症例は32歳の女性である．頭痛，視力低下で発症し，尿崩症，球後視神経炎，四肢腱反射亢進と軽度筋力低下を呈し，血清IgG4上昇，髄液細胞数軽度増多と蛋白増加をみとめ，中枢性IgG4関連疾患と診断した．頭部と脊髄造影MRIにて下垂体炎，および頭蓋，頸椎，腰椎と仙椎レベルの肥厚性硬膜炎を，胸部CTで左肺小結節をみとめた．硬膜生検ではリンパ球系細胞浸潤をみとめたがIgG4免疫染色陽性形質細胞はみられなかった．ステロイドパルス療法にて視力は回復し，血清IgG4は正常になり肥厚性硬膜炎と左肺小結節は軽快した．IgG4関連下垂体炎，および頭蓋，頸椎，腰椎と仙椎レベルの肥厚性硬膜炎を同時期に呈した最初の報告例である．

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MRIにて可逆性脳梁膨大部病変をみとめた風疹脳炎の1例

陣内厚子, 菊池朋子, 石川元直, 西村芳子, 柴田興一, 佐倉宏

2014 年 54 巻 8 号 p. 668-670
発行日: 2014/08/01
公開日: 2014/08/20

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.668

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症例は26歳の男性である．四肢・体幹の発疹ののち，後頸部リンパ節腫脹，40°Cの発熱，頭痛，意識障害が出現し救急搬送された．血清，髄液の風疹IgM抗体が陽性で風疹脳炎と診断し，安静にて経過は良好で後遺症なく発症19病日後に退院した．MRI上，可逆性脳梁膨大部病変を有する脳症（clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion）を呈し，感染により惹起された免疫学的な機序を介し，二次性に脳炎を発症したものと推測された．本例は2012年から2013年春にかけての風疹の大流行時に発症した成人風疹脳炎であるが，同時期のデータから推計すると，脳炎の発症率は従来の小児の報告にくらべて高く，あらためてワクチン接種の重要性が示唆された．

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進行性の四肢脱力，呼吸不全を呈した抗ミエリン関連糖蛋白抗体関連脱髄性ニューロパチーの1例

結城奈津子, 吉岡亮, 堀尾玲子, 大道卓摩, 安田怜, 岡伸幸

2014 年 54 巻 8 号 p. 671-674
発行日: 2014/08/01
公開日: 2014/08/20

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.671

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症例は79歳の男性である．緩徐進行性の両手握力低下を主訴に当科を受診した．左側優位の上肢脱力，腱反射低下を呈し，表在感覚，深部感覚は正常であった．神経伝導検査で感覚運動神経の脱髄が示唆され，腓腹神経生検で髄鞘周期間線の開大，髄鞘のinfoldingがみとめられた．IgM-κ型M蛋白血症，抗myelin-associated glycoprotein（MAG）抗体がみとめられ，抗MAG抗体関連脱髄性ニューロパチー（MAG-N）と診断した．発症から3年後に四肢脱力，呼吸障害を呈した．MAG-Nは感覚優位の障害を特徴とする疾患であるが，本症例では運動障害が主症状であった．

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外転神経麻痺で発症した悪性黒色腫による髄膜癌腫症の1例

中奥由里子, 村上学, 藤本康子, 白瀬智之, 今峰倫平, 三枝隆博, 松井大

2014 年 54 巻 8 号 p. 675-678
発行日: 2014/08/01
公開日: 2014/08/20

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.675

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症例は39歳の男性である．腰部痛が先行し，複視で発症した．激しい頭痛，嘔気嘔吐が出現し，血清髄液をみとめたが，くも膜下出血は否定的であった．髄液細胞数，蛋白の著明な上昇から髄膜炎と診断した．頭部MRIにて左上顎洞に占拠性病変と，脳神経，髄膜，馬尾などに造影効果をみとめた．左上顎洞生検，髄液細胞診より悪性黒色腫の病理診断をえた．副鼻腔の悪性黒色腫はきわめてまれであるが，髄膜癌腫症の原因となることがある．

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訂正記事

訂正：Benign tremulous parkinsonismで両側視床下核－深部脳刺激術が有効であった1例

2014 年 54 巻 8 号 p. 679
発行日: 2014年
公開日: 2014/08/20

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.679

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地方会抄録

2013年度日本神経学会東北地区生涯教育講演会抄録

2014 年 54 巻 8 号 p. 680-682
発行日: 2014年
公開日: 2014/08/20

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.680

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第208回日本神経学会関東・甲信越地方会抄録

2014 年 54 巻 8 号 p. 683-696
発行日: 2014年
公開日: 2014/08/20

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.683

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第208回日本神経学会関東・甲信越地方会抄録
2014年3月1日開催

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編集後記

編集後記

2014 年 54 巻 8 号 p. 702
発行日: 2014年
公開日: 2014/08/20

DOIhttps://doi.org/10.5692/clinicalneurol.54.702

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