ドパミンアゴニスト（dopamine agonist，以下DAと略記）が原因で幻覚・妄想を発現したと考えられるレボドパ服用中のパーキンソン病（Parkinson’s disease，以下PDと略記）患者11例に対し，DA減量・中止と同時にゾニサミドを新規投与し，精神・運動症状への影響を評価した．その結果，MDS-UPDRS Part 1.2（幻覚と精神症状）及びPart 3（運動症状）のベースラインから12週後のスコア変化量（LS Mean ± SE）はそれぞれ−2.4 ± 0.2，−5.1 ± 0.9であり，共に有意なスコア低下が認められた．以上の結果から，幻覚・妄想の発現・増悪への対処としてDAの減量・中止した時のゾニサミド追加療法は，PD患者の精神・運動症状のコントロールに有用な戦略になる可能性が考えられた．

81歳男性．間質性肺炎の長期経過中に，頸部・体幹筋や四肢近位筋の筋力低下と高CK血症が出現した．筋病理で壊死性ミオパチーと診断し，3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase（HMGCR）抗体陽性であったことから，HMGCR抗体陽性ミオパチーと診断した．スタチン内服歴はなかった．肺腺癌を合併していることが明らかとなり，病理学的に肺腺癌組織にHMGCRが高発現していることを確認した．ステロイドと免疫グロブリン大量静注療法で筋力低下は軽快した．肺腺癌に対する腫瘍免疫でHMGCR抗体が産生され，HMGCR抗体陽性ミオパチーをきたしたと考えられた．

66歳男性が深部感覚障害による歩行障害で入院した．血清ビタミンB₁₂低値で悪性貧血，MRI T₂強調画像で頸髄および胸髄の後索と側索に高信号域を認め亜急性連合性脊髄変性症（subacute combined degeneration of the spinal cord，以下SCDと略記）と診断した．抗胃壁抗体，抗内因子抗体が陽性の自己免疫性胃炎，かつ抗ペルオキシダーゼ抗体が陽性で橋本病でもあった．橋本病に悪性貧血を合併した多腺性自己免疫症候群3B型に分類される．この病型では吸収障害からのビタミンB₁₂欠乏のリスクがあり，SCD発症に寄与したと考えられた．

てんかん診療における不整脈の出現は突然死へとつながる可能性を有する．今回，致死性不整脈から心停止に陥り蘇生した1例を経験し，外来，急変前後，蘇生後，回復期まで，経時的な心電図変化を捉えた．心電図の経時的変化では，QT延長やブルガダ型波形が確認された．心電図変化を誘発する可能性を持つNaチャネル遮断薬，向精神薬との薬理作用，及び薬物動態的相互作用の認識の重要性に注目し，てんかん診療における心電図の重要性を強調した．

症例は78歳，女性．歩行困難で発症し，約1か月で独歩不能となった．入院時，脳神経に異常はなく，四肢筋力低下，四肢末梢の異常感覚，深部感覚低下，および腱反射減弱を認めた．Guillain-Barré症候群を疑い，免疫グロブリン大量静注療法とステロイドミニパルス療法を施行したが，神経症候の改善は軽微であった．血清中の抗Hu抗体が陽性であることが判明し，胆囊癌も確認された．化学療法を実施したが，神経症候は進行性に増悪した．本例は胆囊癌に合併することはまれな，抗Hu抗体陽性の傍腫瘍性感覚運動性ニューロパチーであると考えられた．

症例は，75歳男性．真夏に自宅で倒れているところを発見され搬送入院となった．発熱，脱水所見，多発褥瘡と，右片麻痺，失語があり，頭部CTで左大脳基底核に急性期脳梗塞を認めた．入院4日目の頭部MRI拡散強調画像（diffusion-weighted imaging，以下DWIと略記）で，梗塞巣と同側の中脳大脳脚から橋底部まで連続性の高信号病変を認め，早期ワーラー変性と診断した．経時的な頭部MRIで，ワーラー変性は梗塞巣から延髄錐体交叉に至る錐体路の長大な病変となり，その後DWIで消退し，FLAIR画像で明瞭化した．拡散テンソル画像でも錐体路神経線維束の描出低下を確認できた．長大な早期ワーラー変性の発症には，脱水が寄与した可能性が考えられた．

症例は41歳男性，35歳時より月1回の頻度で前兆のない片頭痛を経験していた．2020年10月某日に突然同僚の名前を想起できなくなり，その後徐々に側頭部痛と悪心を自覚し当院受診となった．来院時，左側頭部の拍動性頭痛と人の名前を想起できない症状に加えて，失算，左右失認を認めた．発症3時間後の脳MRIではsusceptibility-weighted imaging（SWI）で左大脳半球に皮質静脈の拡張を認めた．発症42時間後までに頭痛を含めた神経症状は経時的に改善し，SWIで皮質静脈の拡張は改善した．本症例ではSWI所見の推移から，前兆のある片頭痛の初発発作が示唆された．

63歳男性．1か月前から発熱があり，左上肢の麻痺で入院した．MRIで右前頭葉，右頭頂葉，両側後頭葉に拡散強調像で高信号があり，急性期脳梗塞と診断した．左後頭葉病変はT₂強調像で高信号だった．右中大脳動脈M1に狭窄が疑われた．塞栓症と考えられたが原因不明だった．胸部CTですりガラス影と，polymerase chain reaction（PCR）で新型コロナウイルス（SARS-CoV-2）陽性だった．新型コロナウイルス感染症（COVID-19）による凝固異常が原因の可能性があった．

症例は70歳男性．右上下肢の舞踏運動にて来院．脳MRI画像では，左島皮質と頭頂葉皮質に急性期脳梗塞を認めた．舞踏運動は大脳基底核経路の障害が関与することが多いが，大脳皮質の障害によって舞踏運動を生じた例はまれである．当症例は，左島皮質，頭頂葉皮質に脳梗塞を生じ，右上下肢の舞踏運動を生じたと推測された．

第107回日本神経学会北海道地方会

2021年2月27日（土）

第106回日本神経学会東北地方会

2021年3月13日（土）