76歳男性．小細胞肺癌に対してアテゾリズマブを投与した21日後から四肢遠位優位の筋力低下と感覚障害が出現した．神経伝導検査では脱髄型末梢神経障害を認め，アテゾリズマブ誘発性の急性脱髄性ポリニューロパチーと診断した．免疫グロブリン大量静注療法（intravenous immunoglobulin，以下IVIgと略記）に加えてステロイドパルスと経口ステロイドを追加し，筋力低下は軽快した．免疫チェックポイント阻害薬の副作用として発症したギラン・バレー症候群様末梢神経障害では，IVIgにステロイドパルスを追加することが推奨されており，programmed cell death 1- ligand 1抗体誘発性の急性脱髄性ポリニューロパチーに対してもステロイド治療が有効であると考えられた．

2020年6月中旬から右腎細胞癌に対しイピリムマブとニボルマブの併用療法を2コース施行された．7月中旬頃から易怒性，倦怠感を認め，体温39°C，the Japan coma scale（JCS）III-300と状態が悪化した．頭部MRI造影FLAIR像で髄膜造影効果を呈し，髄液蛋白・細胞数の上昇を認めた．メチルプレドニゾロン大量療法4クールでJCS I-2に改善し髄膜造影効果は消失し，髄液adenosine deaminase高値も改善した．また末梢神経障害を認め，免疫関連副作用としての髄膜脳炎と多発神経根炎を合併したまれな症例と考えられた．

自験例は，2歳頃より四肢筋力低下・筋萎縮・関節拘縮が進行した女性で，拘束性換気障害，30代より上室性及び心室性不整脈を合併し，55歳時に気管切開術，人工呼吸器装着，植込み型除細動器植込み術を施行したが，心不全が進行し，59歳で死亡した．血中CK値は正常で，針筋電図検査では，正常波形に混在して高振幅や多相性の運動単位電位を認め，強収縮では干渉は低下していたが動員は比較的保たれていた．典型的なミオパチーの所見が明らかでなく診断に苦慮したが，疾患関連遺伝子エクソーム解析により，LMNA遺伝子にヘテロ接合性ミスセンス変異p.E358Kを認め，ラミノパチーの診断に有用であった．

症例は右片麻痺，失語を主訴に搬送された86歳男性．拡散強調画像で左島皮質から前頭葉に高信号域があり，MRAで左中大脳動脈が閉塞していた．血栓回収療法を行ったが再開通は得られなかった．血液培養検査でEnterococcus faecalisが検出され，大動脈弁に可動性の疣腫を認めたことから感染性心内膜炎と診断した．その後多臓器不全で死亡し，病理解剖を施行した．脳塞栓部には細菌塊を伴う血栓があり，炎症細胞が血管壁内に浸潤し，内弾性板は一部破綻していた．血栓と血管壁は癒着していた．感染性心内膜炎による脳塞栓症では，血栓と血管壁の癒着が血栓回収療法による再開通を得られにくくする要因の一つかもしれない．

家族歴のない18歳男性．自衛隊での発声訓練で，左肘を曲げ左手を腰にあて両胸を張った姿勢を維持した後，左上肢の筋力低下と感覚障害が出現した．その1か月後に右側で同一の姿勢を維持した後，右上肢の筋力低下と感覚障害が出現した．神経学的には左優位の上肢の広範な筋力低下と，両前腕尺側の感覚障害を認めた．神経伝導検査で両側正中神経と右尺骨神経に脱髄所見があり，臨床所見と針筋電図を併せて腕神経叢障害と診断した．長時間の肩関節外転伸展姿位により肋鎖間隙や小胸筋下間隙が狭小化し，下神経幹を中心とした腕神経叢の絞扼が生じたと考えた．末梢神経脆弱性の存在を疑い，遺伝子検査により遺伝性圧脆弱性ニューロパチーと診断した．

症例は片頭痛の既往歴がある35歳女性．正常妊娠であったが，妊娠37週に雷鳴頭痛を来し，頭部MRAで右中大脳動脈および両側後大脳動脈末梢の狭窄を認め，治療を行った．頭痛発症から4日目に破水を認め，帝王切開で出産した．出産後には頭痛は速やかに改善し，母児ともに良好な経過であった．発症1ヵ月後に頭部MRAで脳血管狭窄の改善を認めたため，可逆性脳血管攣縮症候群（reversible cerebral vasoconstriction syndromes，以下RCVSと略記）と確定診断した．周産期関連RCVSは主に産褥期に発症するが，今回我々は出産直前に発症した稀な1例を経験した．出産前RCVSの際には，頭痛への積極的な治療と並行し，早期に硬膜外麻酔で帝王切開に踏み切るのが，母児双方の良好な転帰につながると思われる．

症例は77歳女性．2～3日の経過で起立性低血圧，尿閉，便秘が出現した．入院時，立位にて失神を伴う起立性低血圧，瞳孔散大，対光反射減弱を認め，その他神経学的に異常を認めず．ノルエピネフリン（NE）負荷試験とピロカルピン点眼試験で過敏反応，血中NE低値，定量的軸索反射性発汗試験で発汗低下を認め，自律神経節後線維の障害を考えた．抗自律神経節アセチルコリン受容体抗体陽性で，自己免疫性自律神経節障害（autoimmune autonomic ganglionopathy，以下AAGと略記）と診断した．免疫グロブリン大量静注療法（intravenous high-dose immunoglobulin therapy，以下IVIgと略記）で立位可能となり，便秘と尿閉も改善した．AAGに対する免疫治療の反応性は様々であるが，急性発症AAGではIVIgが奏効しやすい可能性が示唆された．

Blau症候群に水頭症を来した1例を経験した．本症例は，36歳・女性．19歳時にNOD2遺伝子変異を認め，Blau症候群と診断した．眼病変の影響で介助歩行であったが，X年に急速な歩行障害と起立動作の悪化を呈し，MRI画像などにて水頭症が疑われた．非乾酪性類上皮肉芽腫病変による閉塞性水頭症が考えられ，第三脳室開窓術を施行し，歩行と起立動作の改善を認めた．

74歳男性．1か月前より歩行時のふらつきを自覚．頭部MRI検査では右中大脳動脈領域に新鮮脳梗塞巣を呈し，頸部血管超音波検査で右内頸動脈起始部の高度狭窄を認めた．左内頸動脈は存在が確認できず，頭部CT検査で左頸動脈管がないことから先天的左内頸動脈無形成と診断した．内科治療抵抗性の右内頸動脈狭窄症に対して頸動脈ステント留置術を行い，良好な経過が得られた．先天的内頸動脈無形成例は特殊な血行動態，解剖学的特徴を有する．特に脳梗塞合併例では，機序や病型の理解と，併存疾患の知識に熟知しておく必要がある．