症例は84歳女性．無言無動を繰り返し，発話時は体が溶けるとの奇異な妄想があり，体位変換に関連しない著明な血圧変動，尿閉・便秘を認めた．頭部MRI上，特異所見はなく，髄液蛋白は軽度高値，細胞数は正常だった．除外診断で，何らかの自己免疫性脳症を疑い，ステロイドパルス療法を施行し，精神症状・自律神経障害は改善した．後に抗自律神経節アセチルコリン受容体（ganglionic acetylcholine receptor; gAChR）抗体陽性が判明し，限定的ながら免疫療法が有効であったので，同抗体に関連する脳症の可能性も示唆された．同抗体陽性の脳症/脳炎の報告例は少なく，貴重な症例と考え報告した．

症例は30歳女性．25歳頃から数回にわたり皮質盲症状を呈し近医を受診した．脳梗塞様の画像所見と糖尿病の病歴からミトコンドリア病が疑われたが，血清および髄液乳酸値が正常，筋病理に異常を認めないことから確定診断には至らなかった．30歳時に意識障害と皮質盲症状，頸部および右上肢の不随意運動を呈して当院を受診．頭部MRIで両側大脳基底核の異常信号とMRスペクトロスコピーで乳酸ピークの増大を認め，髄液乳酸値の高値，ミトコンドリア遺伝子解析でm.4296G>A遺伝子変異を認めたことからミトコンドリア脳症と診断した．成人発症のm.4296G>A遺伝子変異の報告は非常に稀であると考え文献的考察を行い報告する．

帯状疱疹（herpes zoster; HZ）関連ギラン・バレー症候群疑い例で，HZ皮疹とほぼ同時期に発症し，varicella-zoster virus（VZV）の関与が考えられる右優位の多発根神経炎を報告した．症例は間質性肺炎に対しプレドニゾロンを長期内服中の76歳女性例で，急性上行性四肢運動麻痺を呈し，右C7～Th1領域に皮疹が出現した．髄液細胞増加を認め，血清および髄液VZV抗体価の高値が遷延した．F波潜時の遅延とMRIにおけるC7～Th1，L4～S2神経根の造影効果からは多発性の神経根病変が示唆された．

症例は難治の左内側側頭葉てんかんに対する左側頭葉切除術後にRoss症候群の発汗障害の分布の側方性が逆転した60歳女性である．10歳代より発汗障害が全身性にあったが，左側頭葉由来の複雑部分発作が難治に経過した20歳代には，この発汗低下は左半身にのみ見られ右半身の（代償性）発汗亢進を伴った．35歳時に左側頭葉焦点切除術後，発汗低下と代償性亢進の側方性が逆転し，緊張性瞳孔と腱反射低下・消失が顕在化し緩徐進行した．中枢神経病巣としてのてんかん焦点が，末梢神経に病態の首座を持つRoss症候群の表現型を変容させた可能性が長期の経過経過で示された．

症例は60歳女性．歩行時動揺，視力低下，両上肢異常感覚が3日間で急性に進行した．入院時は指数弁で，眼球運動障害，頸部筋力低下，感覚性失調を認めた．抗GQ1b，GM3，GD3抗体が強陽性であり，以上症候への関与が示唆された．Guillain-Barré症候群（GBS）を疑い免疫グロブリン大量静注療法（intravenous immunoglobulin therapy; IVIg）とステロイドミニパルスを実施した．視力の改善に乏しく，再度のIVIgとステロイドミニパルスを実施したが，改善は限定的であった．GBSに随伴した視神経障害に対する治療についてはなお検討の余地がある．

症例は49歳の女性である．非代償性アルコール性肝硬変で顕著な腹水貯留のため度々腹水穿刺を受けていた．直近の退院から2日後に言動の異常が出現し救急外来を受診した．血液検査でNH₃ 142 μg/dlと高値で，肝性脳症が疑われ入院となり第8病日に深昏睡となった．同日の血液検査でNH₃ 436 μg/dlと著明な上昇を，またMRI拡散強調画像（diffusion weighted imaging; DWI）で左右対称性に前頭葉，頭頂葉，側頭葉，前部帯状回，島の各皮質に高信号をみとめた．急性高アンモニア血症性脳症ではMRI DWIで左右対称性の大脳皮質高信号所見をみとめることがあり文献的考察を加え報告する．

55歳男性．約1年の経過で大脳白質等の脳梗塞巣が多発性に増加．初回測定時の抗リン脂質抗体症候群（antiphospholipid syndrome; APS）関連抗体は陰性．外来での頭部MRIで造影効果を伴うびまん性髄膜肥厚を認め肥厚性硬膜炎を疑い入院としたが血液・脳脊髄液検査で炎症所見はなく髄膜生検の病理像でくも膜の肥厚と線維化，小血管の拡張を認め炎症細胞浸潤に乏しかった．最終的に12週を超える2点で抗カルジオリピンIgG抗体が陽性でありAPSと診断．ワルファリン投与を開始し髄膜肥厚は残存するも脳梗塞の再発なく経過した．髄膜肥厚の機序はくも膜内微小血栓による血流鬱滞の関与を考えた．

症例は17歳の女性．38°C台の発熱に続き意識障害が出現し，他院に入院後髄膜炎が疑われ，当科に転院となった．頭部MRI拡散強調画像で脳梁膨大部に高信号を認め，血小板減少のため髄液検査を施行しなかったが，細菌性髄膜炎を疑い，抗生剤による加療を開始した．その後心雑音を聴取し，心臓超音波検査で感染性心内膜炎を認めた．発症16日目の頭部MRI画像で脳梁病変は消失し，clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion（MERS）と診断した．感染性心内膜炎に伴うMERSの報告は希少なため報告する．

第106回日本神経学会中国・四国地方会抄録

2019年6月29日（土）

第226回日本神経学会九州地方会抄録

2019年6月29日（土）