2020年7月に日本神経学会小児－成人移行医療対策特別委員会が発足し，日本小児神経学会からの委員も交えて小児期発症神経系疾患患者の移行医療に関する課題解決に取り組んでいる．移行医療における重要な課題である小児神経科医師と脳神経内科医師との連携をテーマに委員会ワークショップを開催した．移行医療における多数の課題解決には，移行前の小児科での準備，脳神経内科医が小児神経を学べるようにする，多職種チームの形成，移行医療に対する医療体制整備と診療報酬，地域医療・福祉サービスに関する行政への働きかけを小児神経科医，脳神経内科医，プライマリ・ケア医が連携して行うことが大切である．

Objectives: Tension-type headache (TTH) is the most prevalent type of primary headache disorder. Its acute pharmacotherapy is acetaminophen or non-steroidal anti-inflammatory drugs based on the Japanese Clinical Practice Guideline for Headache Disorders 2021. With Japan’s aging population, however, the number of TTH patients with comorbidities that have been treated by analgesics is increasing. Under this context, it is sometimes difficult to select an acute pharmacotherapy for TTH. Kakkonto, Japanese traditional herbal kampo medicine, is empirically used for TTH. We hypothesized that kakkonto has efficacy for TTH with painful comorbidities. Materials and Methods: We prospectively collected 10 consecutive TTH patients who had already taken analgesics for comorbidities. We prescribed 2.5 g of kakkonto (TJ-1), and patients took it. A numerical rating scale for pain before and 2 hours after kakkonto intake was evaluated. Results: Eight women and 2 men were included. The mean age was 71.0 ± 13.4 years old. Four patients had lower back pain, 2 had lumbar spinal stenosis, 2 had knee pain, 1 had neck pain, and 1 had shoulder myofasciitis. Celecoxib was used for 4 patients, acetaminophen for 3, loxoprofen for 2, and a combination of tramadol and acetaminophen for 1, as routinely used analgesics. The median numerical rating scale statistically improved from the median of 4 to that of 0. There were no side effects of kakkonto. Conclusion: Kakkonto showed efficacy as an acute medication for TTH with comorbidities that have been treated by analgesic.

てんかん重積状態（status epilepticus，以下SEと略記）の病態診断には，脳波に加えて，dual postlabeling delay（PLD）法によるarterial spin labeling（ASL）画像が有用とされる．72歳男性が右後頭葉の急性期脳梗塞を契機に，脳波上振幅が右側により高い全般性周期性放電を呈するSEとなった．ASLではこの梗塞巣を中心に右半球の広い範囲で血流増加がみられた．SEの改善に伴って，この血流増加はその程度が減弱し，範囲も狭まっていったのにあわせて血流速度も低下した．広範囲での部分SEでは，血流増加に加えてその速度も上昇し，これが改善とともに低下することをdual PLD法ASLは示した．

症例1は80歳女性．アルツハイマー病でドネペジル塩酸塩（donepezil hydrochloride，以下DNPと略記）を増量した2ヶ月後に首下がり症状が出現した．頸部伸筋のミオパチーを思わせる軽度の筋力低下やMRIでのT₂高信号，針筋電図での筋原性変化を認めたが，DNP中止2ヶ月後に姿勢異常は消失した．症例2は78歳男性．レビー小体型認知症でレボドパ，プラミペキソール（pramipexole，以下PPXと略記）を服用していた．レボドパ減量4週後にDNPを開始，10日後に右前方への体幹屈曲が生じた．DNP・PPXの中止とレボドパ増量を行い5ヶ月後に姿勢異常はほぼ消失した．コリンエステラーゼ阻害薬の稀な副作用として体幹の姿勢異常が報告されており，注意が必要である．

症例は74歳女性．眼筋型重症筋無力症（myasthenia gravis，以下MGと略記）と診断されていたが，頸部筋群や咬筋の疲労が出現し2021年8月上旬に当科に入院となった．各種検査から全身型MGと診断し，抗アセチルコリン受容体抗体，抗Kv1.4抗体，抗titin抗体が陽性であった．画像上胸腺腫はみられなかった．治療開始後に初期増悪を含む2回のクリーゼをきたし一時は心停止に陥り，通常の薬物治療には抵抗性であった．第73病日に拡大胸腺摘除術を施行したところ，術後数日で各種症状は軽減・消失した．抗体価も全て著しく低下し，気切閉鎖後に退院した．胸腺病理は退縮胸腺の像であった．

73歳女性．左片麻痺，構音障害で発症，頭部MRIで急性期多発脳梗塞を認めた．経食道心エコーで僧帽弁輪後尖側に乾酪様僧帽弁輪石灰化（mitral annular calcification，以下MACと略記）を認めて塞栓源と考えられた．その後に新規梗塞巣を認め再発リスクが高く，腫瘤切除と僧帽弁形成術が施行された．僧帽弁輪乾酪様石灰化（caseous calcification of the mitral annulus，以下CCMAと略記）はMACの一亜型で，MACから石灰化が進行して腫瘤を形成したものはcalcified amorphous tumor（CAT）と呼ばれる．本症例はCATを呈したCCMAから塞栓性脳梗塞を起こした稀な報告である．

31歳男性が全身痙攣を発症し，頭部MRIで異常を認めず特発性全般てんかんとして加療を開始した．その後痙攣を繰り返し左片麻痺，左半側空間無視を合併し緊急入院した．微熱，遷延性頭痛，脳脊髄液圧上昇，単核球優位の脳脊髄液細胞数増多を認めた．MRI（第8病日）では右大脳皮質の浮腫を認め，無菌性髄膜脳炎として加療した．第32病日に血清抗myelinoligodendrocyte glycoprotein（MOG）抗体陽性が判明し，抗MOG抗体関連片側大脳皮質性脳炎として免疫治療を追加した．本症では発症時に特徴的な画像を認めない場合があり注意が必要である．

2022年度日本神経学会関東・甲信越地区生涯教育講演会

2022年12月4日（日）

第237回日本神経学会九州地方会

2022年9月17日（土）

2022年度第4回理事会議事要旨

2022年11月23日（水・祝）