[日本臨床免疫学会会誌　2010年 Vol. 33 (1). 31]
和倉大輔
筆頭著者の英語表記に間違いがありました．
誤　Daisuke WAKAURA
正　Daisuke WAKURA

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  アトピー性皮膚炎の自然史を3つのステージにわけnonatopic dermatitis, IgE associated AD, autoallergic ADとして，その病態を最近の進歩から概説した．さらに，発症・増悪因子を，バリア機能異常とアレルギーの2面からみるのではなく，OUTSIDE-INSIDE-OUTSIDE STORYとよぶ考えが提唱されているので解説した．

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  乾癬とは，慢性の炎症性皮膚疾患であり，膿疱や関節炎を伴う重症型も存在する．これまで，乾癬の治療は表皮細胞の増殖抑制とT細胞の活性抑制を目的とした免疫抑制治療が主体であった．しかし，中等症以上の乾癬患者の中には従来の全身的治療法では効果が不十分であったり，臓器障害のために内服治療自体が行なえない症例もあった．近年，乾癬の研究が急速に進むにつれ，乾癬の病態形成に重要な細胞や細胞表面分子，サイトカインの存在が明らかになってきた．これに伴い，これらを標的とした生物学的製剤が次々と開発，臨床応用され，実際に乾癬に著効することがわかってきている．これらの薬剤は従来の治療法と比較して，優れた効果が早くに発現し，かつ，長期にその効果の持続が期待できる．2010年1月には抗TNF-α療法が乾癬に対する本邦初の生物学的製剤として承認された．重症で難治な乾癬患者にとっては朗報である一方，新しい薬剤であるので，その適応や効果，投与方法，併用療法の可否，長期使用の是非については，今後症例を蓄積し，慎重に検討していく必要があると思われる．

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  To predict the response of patients with rheumatoid arthritis (RA) to infliximab, patient profile and laboratory findings were compared to determine whether there was any association with the clinical course of the disease, and the clinical significance of serum rheumatoid factor (RF) in the response to this treatment was considered. Sixty-two RA patients were treated with infliximab, 87.9% of whom were positive for RF. At baseline and 12 months after the start of treatment, RF titers were significantly lower in the low-CRP group (CRP at 12 months<0.3 mg/dl) compared with that in the high-CRP group (CRP at 12 months >1.5 mg/dl). Furthermore, at baseline and 12 months, RF titers were significantly lower in the good-CRP-response group (ΔCRP≥1.5 mg/d) compared with the poor-CRP-response group (ΔCRP≤0.3 mg/d). The percent changes in RF and CRP from baseline were correlated throughout the clinical course. The duration of disease in good-CRP-response group was shorter than that in poor-CRP-response group significantly. The rate of positivity for HLA-DR4 in good response group tends to be higher than that in poor-CRP-response group. We concluded that several factors, including disease duration, positivity for HLA-DR4, and the serum RF titer at baseline, might predict the patient response to infliximab.

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  症例は30歳，女性．平成20年3月に第3子の妊娠が判明．4月に軽度の労作時息切れ，5月に大腿の筋痛を自覚した．6月になり呼吸苦が増悪したため入院．皮疹はなく，CK 207 U/lと正常ながらLDH 287 U/lと軽度上昇し，また，アルドラーゼ17.6 IU/l，ミオグロビン247.2 ng/mlと筋原性酵素の上昇を認め，抗Jo-1抗体は陽性であった．また両側背部のfine cracklesあり，PaO₂は79.4 Torrと低下，胸部単純レントゲンで両下肺野にスリガラス影を認め，多発性筋炎に伴う間質性肺炎と診断．7月9日よりステロイドパルス療法，プレドニゾロン60 mg/日+タクロリムス3 mg/日を開始し，妊娠21週5日で人工妊娠中絶術を施行した．タクロリムスは6 mg/日まで増量したが呼吸困難は改善せず，7月31日に胸痛が出現．PaO₂ 62.3 Torrと低下し胸部CTでは間質性肺炎の増悪に加え縦隔気腫を認めた．このためプレドニゾロン，タクロリムスに加えてシクロホスファミドパルス療法を併用したところ，症状は徐々に軽快し，PaO₂ 81.8 Torrまで回復し，画像上も間質性肺炎および縦隔気腫は改善した．妊娠中に発症したPMに伴うIPに関する報告は極めて少なく，貴重な症例と考えられる．

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  25才，男性．2008年3月頃より発熱，扁桃炎を反復していた．同年10月両側睾丸腫脹・疼痛が出現し，近医受診．抗生剤治療で一時軽快したが，以降も反復した．2009年初より右眼視野内に黒色点，白色点が見えるようになり，同時期より口腔内アフタ性潰瘍，両下肢腫脹および有痛性紅斑も出現したため，同年6月当院紹介受診．睾丸腫脹は難治性副睾丸炎，眼症状は網脈絡膜炎と診断された．下肢紅斑は結節性紅斑（EN）が疑われ，同部位で皮膚生検を施行したところ，壊死性血管炎および隔壁性脂肪織炎を認めた．HLA-B51陽性も併せ，厚生省診断基準（1987年）に基づき不全型ベーチェット病（BD）と確定診断した．prednisolone 10 mg/日による加療で症状は速やかに改善した．本症例では，EN様皮疹部で病理組織学的に壊死性血管炎を認めたため，結節性多発動脈炎（PN），特に皮膚型PN（cutaneous PN）との鑑別を要したが，症状や検査所見を一元的に説明し得るのはBDと判断した．BDでは，EN様皮疹などの皮膚病変において壊死性血管炎を呈することは稀とされる．しかし，BDとPNの間には，部分的に共通する病態が存在することや，BDの中にはPN様の壊死性血管炎を呈する亜型が存在することを示唆し得る興味深い症例と考えられた．

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  症例は30歳女性．2008年9月，第1子出産．2008年10月，新生児に環状紅斑出現．新生児ループスと診断．2008年11月，母親の精査目的で来院．シルマーテスト，ガムテスト陽性．抗SS-A抗体，抗SS-B抗体陽性．血清IgG 2918 mg/dlと上昇．シェーグレン症候群疑いと診断した．出産前無症状であった母親が出産後新生児の環状紅斑出現を契機にシェーグレン症候群疑いと診断された．文献的考察を加え報告する．

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  ベーチェット病の治療は合併する臓器障害とその重症度により様々である．小児例は，全身症状が比較的強く，ステロイド剤や免疫抑制薬が治療の主体となるが，これらが奏効しない難治例もある．近年，Tumor necrosis factor alpha (TNF-α) がベーチェット病の病態に深く関与することが判明し，TNF遮断薬の有用性が注目されている．当科においてTNF遮断薬が有効であった小児期発症ベーチェット病の2症例を経験したので報告する．症例1は18歳男性．8歳時にベーチェット病を発症し，17歳時より腹痛，下痢，血便が出現した．食道下部，大腸に潰瘍病変を認め，腸管ベーチェットと診断された．ステロイドや各種免疫抑制薬が奏効せず，強い消化器症状が持続したため，インフリキシマブを導入した．腹部症状の著明な改善とともに，皮膚，粘膜症状も軽快した．症例2は9歳女児．4歳時から口内炎と毛嚢炎を反復し，6歳時にベーチェット病と診断された．ステロイドやコルヒチン，メトトレキサート等による治療が行われたが，発熱，皮膚粘膜症状，関節痛が遷延した．8歳時にエタネルセプトを開始したところ，諸症状の改善が得られ，ステロイドからの離脱が可能であった．本疾患における生物学的製剤の導入には，適応や安全性，長期予後等の問題があるが，既存治療に抵抗する難治例に対して，有効な治療法であると考えられた．

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  Pneumothorax is a rare pleuropulmonary manifestation of systemic lupus erythematosus. We encountered a 37-year-old Japanese woman who had systemic lupus erythematosus complicated by recurrent pneumothorax during treatment for recurrent serositis with glucocorticoid therapy. She was admitted for the third episode of lupus peritonitis in December 2005. Intravenous cyclophoshamide and increased dose of oral prednisolone were administered. In early January 2006, hemoptysis was observed and bronchofiberscopy revealed hemorrhage from the left lower lobe. After intravenous methylprednisolone pulse therapy and oral cyclosporine therapy were added, pleurisy and pulmonary hemorrhage improved. On February 22nd, she suddenly developed pneumothorax on the right side, followed by pneumothorax on the left side after 2 days. This pneumothorax on the left side did not improve despite chest tube drainage for over one month. She underwent thoracoscopic partial lobectomy of lower lobe of the left lung, and her symptoms improved.
  Review of the literature identified 10 case reports of systemic lupus erythematosus complicated by pneumothorax. All of the patients including our case had underlying pulmonary lesions, and 9/11 patients had pleurisy. Besides 10/11 patients received glucocorticoid therapy before the occurrence of pneumothorax. Tissue fragility caused by these factors might contribute to the complication of pneumothorax in patients with systemic lupus erythematosus.

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