ラミニンは絨毛や腎の基底膜に存在する糖蛋白である.妊娠中毒症の病態解明を目的とし,中毒症における抗ラミニン抗体の存在を検索し,臨床症状,重症度,妊娠経過との関連を検索した.抗ラミニン抗体の検索はイムノブロット法を用いた. 33例の妊娠中毒症(うち子癇3例),正常妊娠10例, 5例の非妊婦につき検索した.抗ラミニンIgG抗体は重症型の50%,軽症型の26%,子癇の67%に認められた.抗ラミニンIgM抗体は重症型の21%,軽症型の11%に認められた.一方,正常妊婦,非妊婦人では認められなかった.抗ラミニン抗体は高血圧,蛋白尿を認めた群に出現率が高く,抗ラミニン抗体陽性例に子宮内胎児発育遅延,早期産が有意に多かった.抗体陽性血清6例中2例に免疫複合体が存在した.妊娠中毒症において抗ラミニン抗体が出現し,重症度,症状,妊娠経過に関連していた.抗ラミニン抗体は胎盤,腎に作用し,妊娠中毒症の病態と関連していることが推察された.

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家兎胸腺リン酸緩衝液抽出物を抗原源とし,抗SS-B/La抗体アフィニティークロマトグラフィーで精製したSS-B/La抗原の特性を免疫プロット法で検討したところ,ヒトIgGと交差反応性を有する分子量53kDaポリペプチドと結合しているSS-B/La抗原の存在が示唆された.一方,この53kDaポリペプチドと結合していないSS-B/La抗原も存在し,この両者は抗ヒトIgGアフィニティーカラムで分離可能であった.
53kDaと結合していないSS-B/La抗原を用いて確立した抗SS-B/La抗体アッセイ系(ELISA法)で抗SS-B/La抗体のイムノグロブリンクラスについて検討したところ,いずれのクラスの抗体もSjögren症候群(sicca aloneおよび乾燥病態を伴ったリウマチ性疾患)で高率に検出された.また疾患別に検討した結果では,乾燥病態の有無と抗体クラスの関係には疾患により相違が認められた.

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全身性エリテマトーデス(SLE)の病態形成における補体系の関与をより明らかにするため,当科に入院した活動性SLE 60例を対象とし, SLEの臨床症状,検査所見とCH50, C3, C4との関係,臨床経過に伴うCH 50の変化,治療開始6ヵ月後にCH50の正常化した群,しなかった群の差異につき検討した. SLEの臨床症状,検査所見,治療において口腔潰瘍,腎症,溶血性貧血,抗DNA抗体高値,免疫複合体陽性,パルス療法施行群などにて補体が低下していた.臨床経過に伴うCH50の推移では治療前に腎症群で著明低値,一方, CNSループス群で軽度低値を示したが3ヵ月後, 6ヵ月後にはCH50は正常化しほぼ同程度の値となった.治療開始6ヵ月後にCH50が正常化しなかった例は24.3%であり,正常化しなかった群では正常化した群に比し,溶血性貧血の頻度が高く治療前のC4が低値であり,免疫抑制剤の使用頻度が低かった.

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急性心筋梗塞発症後24時間内に入院した患者11例について経時的に採血し,補体成分およびCRPを測定し,心筋壊死を反映するといわれているm-GOTとの関連性を比較検討した. m-GOTをI群(10Ku/ml以下), II群(11～30Ku/ml), III群(31～50Ku/ml), IV群(51Ku/ml以上)に分類し,補体成分およびCRPを比較検討すると,その結果alternative pathwayに関する因子すなわちC3, C5, C9, Factor B, PおよびC3aアナフィラトキシン, CRPが各群間差において有意な上昇を示した.またC3aアナフィラトキシンはm-GOTとr=0.706と高い相関を示した.よって上記補体成分の変化は心筋梗塞病巣内において補体の活性されることより病巣が増長されることを示唆し,とくにC3aアナフィラトキシンの測定は急性心筋梗塞の症状と予後診断に有益であることを認めた.

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無菌性脳脊髄膜炎と,著しい末梢神経障害を示したMCTDの1例を経験したので報告する.症例は50歳,女性. 61年5月,意識障害を認め,某院で髄膜炎として大量の副腎皮質ステロイド薬を使用され,同時に筋逸脱酵素の上昇も指摘された.心〓液の増加もみられたため当科に転院したが,抗RNP抗体陽性で, MCTDと診断した.治療により心膜炎,意識障害の改善はみられたが,末梢神経障害は残存した.腓腹神経生検で,神経線維の激しい脱落と併走する小動脈の筋層ならびに内膜の肥厚を,蛍光抗体法で神経鞘周囲にIgMの沈着を認めた.末梢神経障害の発症に何らかの液性因子の関与が示唆された.

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慢性関節リウマチ(RA)の治療には,非ステロイド性消炎剤(NSAID)とともに,抗リウマチ剤(免疫調節剤)の投与が一般的に行われている.近年, D-ペニシラミンと同様にSH基をもち,かつ副作用の少ない抗リウマチ剤としてブシラミンが用いられはじめたが,そのブシラミンについても副作用が報告されるようになってきた.今回われわれは,長期投薬加療中のRA症例において,ブシラミン投与3日目より,高度な薬物中毒症状(全身中毒疹,肝機能障害)が出現し,投与中止に至った症例を経験した.本症例ではブシラミンの中止後,ベタメサゾン投与により肝機能は改善し,皮膚粘膜症状も消失した.リンパ球幼若化試験で,ブシラミンのみ弱陽性を示したことより,以上の症状はブシラミンによる副作用であると診断した,今後,本剤の投与にあたっては,これら副作用に対する十分な注意を払うと同時に,常用量300mgについても十分な検討が必要であると考えた.

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当科において経験した原発性胆汁性肝硬変症(PBC)を合併した膠原病および自己免疫疾患8例について文献的考察を加え検討を行った.原疾患の内訳はシェーグレン症候群(SjS) 5例,慢性関節リウマチ(RA) 3例,進行性全身性硬化症(PSS) 5例, CREST症候群1例, Mixed connective tissue disease(MCTD) 1例,慢性甲状腺炎2例であった.全例いわゆる無症候性PBCで,血清ALP, IgMの上昇が特徴的であった.甲状腺ホルモンを投与した2例では血清ALPの低下を認めPBCに対する有効性が示唆された.各種自己抗体の検索の結果,抗セントロメア抗体(ACA)は50%に検出され, PBCに特異的とされる抗M2抗体は全例に検出された.膠原病患者において肝機能障害,抗ミトコンドリア抗体(AMA)を認めた場合, PBCを疑い積極的に検査を進めることが必要と思われた.

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ステロイド剤内服を自己判断で勝手に中止後,生菜食療法という特殊な食事療法を開始し,心配された疾患増悪もなく,抗核抗体をはじめとする自己抗体も低下し一時期陰性化をみた1例を報告する.症例は初診時16歳女性, 12歳時てんかん発作あり,約3年間抗てんかん薬を服用し,服薬中止後しばらくしてから顔面蝶形紅斑,発熱で発症.入院時,顔面蝶形紅斑,蛋白尿,抗核抗体・LE細胞陽性,抗DNA抗体強陽性などがありSLEと診断し,ステロイド剤投与,血漿交換などを行い退院となった.以後,外来でステロイド療法を継続していたが, 1983年末頃より蛋白尿増加,低蛋白血症,浮腫などを認めアルブミン製剤を投与していた. 1985年後半頃より患者がステロイド療法に見切りをつけステロイド剤を漸減中止のうえ,生菜食療法という特殊な食事療法を開始した.増悪の予想に反して,蛋白尿はあまり増加せず,腎クリアランスなどの悪化もみられていない.さらに,ステロイド剤中止時に陽性であった抗核抗体なども低下し, 1988年1月には抗核抗体,抗DNA抗体ともに陰性化した.低カロリー,低蛋白,低動物性蛋白の食事が病態に少なからず影響を与えていることが示唆された.

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口腔内乾燥症状を呈し,口唇小唾液腺生検でアミロイドーシスの合併を認めたRAの2例を経験したので報告する.症例1は65歳の女性で47歳時にRA発症し, 51歳より尿蛋白が持続的に陽性となり63歳より心不全,腎機能低下で入退院を繰り返すようになった.以後BUN 40mg/dl, Cr 2.5mg/dl程度で安定していたが, 64歳より口腔内乾燥感,その後さらに全身倦怠感,悪心,嘔吐が出現し入院した.口腔内乾燥感が持続したため小唾液腺生検を施行したところアミロイドの沈着が認められた.症例2は64歳の女性で49歳時にRA発症し, 5ヵ月前より口腔内乾燥症状が出現し,悪寒戦慄,発熱で入院した.口腔内乾燥感が著しく小唾液腺生検でアミロイドの沈着を認めた.両者ともSjSを示唆する単核球の細胞浸潤は認められなかった. RAにSjSやアミロイドーシスの合併はよく知られている.口腔内乾燥症状が認められたとき, SjSとともにアミロイドーシスの合併を念頭におく必要があり,その鑑別および確定診断に口唇小唾液腺生検が有用であると考えられた.

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In this report, we described a 60 year-old man with systemic lupus erythematosus (SLE) who was diagnosed by lymph node biopsy.
He was admitted to our hospital because of fever of unknown origin (FUO). Polyarthralgia and fever developed six months ago. Four months later, he was admitted to hospital because of left hemiparesis. He was diagnosed as multiple cerebral infarction by computed tomography. The laboratory studies revealed elevated erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein (CRP) level, and lymphocytopenia. Two months ago, he was admitted to that hospital again because of high fever. A biopsy of inguinal lymph-node showed the necrotizing lymphadenitis. On admission to our hospital, laboratory examinations revealed lymphocytopenia, marked thrombocytosis (74.5×10⁴/mm³) and elevation of CRP (13, 193μg/dl). But infections and neoplastic diseases were excluded with an extensive work up. He was suspected to have SLE due to the positive antinuclear antibody (640×, homogenous and peripheral pattern), LE cell phenomenon, and Coomb's test.
Re-examination of his lymph-node biopsy specimens revealed the hematoxylin bodies with diffuse paracortical necrosis of lymphofollicules. From these findings, he was diagnosed as SLE. Positive anticardiolipin antibody detected by ELISA and multiple cerebral infarction indicated that he also had complicated antiphospholipid syndrome. Immediately after corticosteroid therapy, fever and abnormalities of the laboratory data including thrombocytosis improved.
Recent advances in immunological examinations have diminished the possibility that patients with SLE will remain undiagnosed as FUO. Futhermore, a tissue biopsy is rarely necessary to establish the diagnosis of SLE. But this patient had several unusual manifestations of SLE, high fever persisting beyond six weeks without specific symptoms of SLE and marked thrombocytosis.
Therefore, this case suggested the clinical diversity of SLE and the importance of Lymph-node biopsy.

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特発性門脈圧亢進症(IPH)に再生不良性貧血(AA)を合併した1例を報告する.症例は67歳,女性.約8年前に献血した際に肝機能障害を指摘され,その後は軽度のGOT, GPTの上昇が持続していた. 2ヵ月前に近医を受診した際に著明な汎血球減少と肝機能障害を指摘され,当科に精査入院となった.巨脾,食道静脈瘤,肝生検所見よりIPHと診断した.末梢血白血球数1,800/mm³,赤血球数145×10⁴/mm³,血小板数6.6×10⁴/mm³と汎血球減少を呈し,骨髄所見は3系統の低形成を示した.汎血球減少は骨髄シンチで取込みが低下していること,エリスロポエチン濃度が高いこと,コルチコステロイドのパルス療法に反応したことなどにより, AAと診断した.両疾患の合併は今までほとんど報告がないが,両疾患の発症にそれぞれ免疫学的機序の関与が推察されており,これら両疾患の発生に共通する免疫学的異常の存在が示唆された.

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抗セントロメア抗体(anti-centromere antibody; ACA)が検出された原発性胆汁性肝硬変(primary biliary cirrhosis; PBC) 13例を対象とし, ACAの免疫グロブリンクラス別およびIgGサブクラス別測定の意義について検討した. ACAの免疫グロブリンクラスは, IgG型13/13 (100%),次いでIgA型1/13 (8%)の順であり, IgM型は1例も検出されなかった. ACAのIgGサブクラスは, IgG₁ 13/13 (100%),次いでlgG₃ 12/13 (92%)の順に多く検出された. IgG₂型およびlgG₄型ACAは, 7/13 (54%)および6/13 (46%)と陽性率は低く,陽性例の抗体力価は80～2,560倍と広範な分布を示した.また, ACAと共存する抗ミトコンドリア抗体(anti-mitochondrial antibody; AMA)は, IgGサブクラス間の陽性率に差はなかった. ACAのIgGサブクラスとPBCの病像との明らかな関連は見いだしえなかった.

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多発性筋炎にて入院,胆道系酵素の上昇を認め,抗ミトコンドリア抗体(AMA)の高値,腹腔鏡下肝生検にて無症候性原発性胆汁性肝硬変症(APBC)を強く疑わせ,経過中好酸球の増多を示した1例を経験したので報告する.症例は44歳女性で昭和63年9月ころより筋の脱力感,圧痛,発熱を認め近医にて入院していたが,軽快せず,当院紹介入院となった.当院にて筋原性酵素の上昇,筋電図にて筋原性の異常,筋硬結部の筋生検にて間質へのリンパ球浸潤,筋繊維の大小不同,壊死,核の中心化,脂肪組織の浸潤を認め,臨床症状とも合わせ多発性筋炎と診断した.入院経過中,胆道系酵素の上昇を認め, AMAも高値を示したため,腹腔鏡下肝生検を施行,早期の無症候性原発性肝硬変を強く疑わせる所見を得た.さらには, AMAの亜分画をミトコンドリアM2分画を抗原としたウエスターンブロット法にて測定したところ, 70kDに特異的に結合するAMAの存在を認めた.経過中,好酸球増多を持続的に認めたが, IgEは正常で,臨床症状も伴わず,肝,筋への浸潤も認められないことから好酸性多発性筋炎は否定した.知りうるかぎりでは,多発性筋炎とAPBCの合併は10例前後の報告がみられるが,多発性筋炎が先行したものはほとんど報告がなく, AMAのウエスターンプロット法にても亜分画の測定まで行ったものは見当たらないため,ここに報告する.

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PVDF膜(Immobilon-P^TM)によるアミノ酸マイクロシークエンス法とpolymerase chain reaction (PCR)法とを組み合わせることによって,モノクローナル抗体(MAb) V領域のcDNAクローニング法がきわめて容易となった.本法によって,蛋白をゲルから抽出したり, cDNAライブラリーを作製しスクリーニングするなど,これまで必要とされたいくつかのステップの省略が可能であった.このため全行程は2週間以内に終了しうる.本法はMAbのイディオトープの解析や,ある種の機能を有するMAbのV領域ペプチドの産生に有用と思われる.

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