日本臨床免疫学会会誌

自己免疫疾患におけるCD40/CD154シグナル阻害療法

桑名正隆

2003 年 26 巻 5 号 p. 259-266
発行日: 2003/10/31
公開日: 2009/02/13

DOIhttps://doi.org/10.2177/jsci.26.259

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抗リン脂質抗体関連血小板減少症

古川真, 渥美達也, 小池隆夫

2003 年 26 巻 5 号 p. 267-273
発行日: 2003/10/31
公開日: 2009/02/13

DOIhttps://doi.org/10.2177/jsci.26.267

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強皮症における線維化の機序

尹浩信

2003 年 26 巻 5 号 p. 274-282
発行日: 2003/10/31
公開日: 2009/02/13

DOIhttps://doi.org/10.2177/jsci.26.274

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慢性活動性EBウイルス感染症と近縁疾患

脇口宏

2003 年 26 巻 5 号 p. 283-292
発行日: 2003/10/31
公開日: 2009/02/13

DOIhttps://doi.org/10.2177/jsci.26.283

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強皮症様病態を呈したparaneoplastic syndromeの1例

山本元久, 鈴木知佐子, 苗代康可, 築田浩幸, 村上理絵子, 山本博幸, 高橋裕樹, 今井浩三

2003 年 26 巻 5 号 p. 293-298
発行日: 2003/10/31
公開日: 2009/02/13

DOIhttps://doi.org/10.2177/jsci.26.293

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65才女性,主婦. 2000年4月より,関節痛,手指のこわばりおよび冷感が出現し,同年12月に当科入院となったが,この期間に急速に皮膚硬化が進行,またRaynaud現象も出現し, nailfold bleedingも認められるようになった.同年10月のmodified Rodnan total skin thickness score(m-Rodnan TTS)は4点だったが,2か月間で16点にまで上昇した.皮膚生検の所見とあわせて,この時点では強皮症の診断したが,間質性肺炎などの臓器障害は認められなかった.検診目的に婦人科受診し,子宮頸癌を指摘された. 2001年3月に子宮全摘出術を施行したところ,皮膚硬化の進行はほぼ停止した.本症例は,今までリウマチ性疾患の既往もなく,強皮症様病態が出現して極めて短期間のうちにm-Rodnan TTSが上昇し,子宮頸癌摘出,放射線化学療法施行後に,症状の進行の遅延が認められたこと,間質性肺炎などの臓器障害を伴っていないことなど,典型的な強皮症とは異なる経過を呈した.以上より,強皮症様病態と子宮頸癌の合併を偶然ではなくparaneoplastic syndromeと考えた.その病態形成には免疫組織学的な検討から, TGF-βの関与は乏しく, CTGFが深く関与している可能性が示唆された.

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p47-phox欠損型慢性肉芽腫症を伴うWilliams症候群の1例

冠木智之, 河合利尚, 金慶彰, 城宏輔, 大橋博文, 古庄知己, 谷内江昭宏, 金兼弘和, 宮脇利男, 大石勉

2003 年 26 巻 5 号 p. 299-303
発行日: 2003/10/31
公開日: 2009/02/13

DOIhttps://doi.org/10.2177/jsci.26.299

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症例は生後2カ月の男児.その妖精様特異顔貌およびFISH法による7q11.23領域の半接合欠失の証明よりWilliams症候群と診断した.児は生後7カ月BCG接種後,腋下リンパ節腫脹が持続したため施行した免疫機能検査で顆粒球活性酸素産生能の欠損を認め,蛋白およびDNA解析よりp47-phox欠損型慢性肉芽腫症と診断した.p47-phox欠損型慢性肉芽腫症は常染色体劣性慢性肉芽腫症の29%を占め, GT欠失を特徴とする突然変異遺伝子NCF1はWilliams症候群と同じ7q11.23上に位置する.児のCGDの発症は, Williams症候群の原因となった7q11.23領域の欠失のため,非欠失染色体の同領域に存在したp47-phox劣性遺伝子NCF1変異がヘテロ接合となったためと考えられる. Williams症候群を含め,染色体の欠失を伴う疾患の場合,同領域に存在する劣性遺伝子病の発症に注意することが必要である.

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Systemic lupus erythematosusに伴うステロイド抵抗性溶血性貧血にシクロホスファミドパルス療法が奏功した2症例

徳永美貴子, 齋藤和義, 中塚敬輔, 中山田真吾, 中野和久, 辻村静代, 大田俊行, 田中良哉

2003 年 26 巻 5 号 p. 304-309
発行日: 2003/10/31
公開日: 2009/02/13

DOIhttps://doi.org/10.2177/jsci.26.304

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症例1;14歳女性,平成13年5月多関節痛,蝶形紅斑を認め当院受診.抗核抗体陽性,腎障害,溶血性貧血(Hb 63g/dl, D-クームス(3+)), 抗ds-DNA抗体高値より全身性エリテマトーデス(SLE)と診断. PSL 60mg/日に免疫吸着・ステロイドパルス療法,シクロスポリン併用したが溶血性貧血は持続. 7月シクロホスファミドパルス療法(IV-CY) 500mg/回を開始し, 6回終了後Hb 11.4g/dlと改善.症例2;53歳女性,昭和53年SLEと診断, PSL 5mg/日で維持療法中の平成13年6月発熱と貧血(Hb 5.9g/dl)の為7月当科入院. Hb 3.4g/dl, D-クームス(3+)と進行性溶血性貧血に対しPSL 50mg/日とステロイドパルス療法施行するも改善なく8月IV-CY (500mg/回)開始. 3回終了後Hb 13.2g/dlと改善した. SLEに併発する治療抵抗性溶血性貧血に対し, IV-CYの著効例の既報は乏しく,今後の治療選択に於いて貴重な症例と考え報告する.

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