てんかん外科を考慮する際,術前評価として発作症候を的確に把握し,焦点部位を同定することが重要である.手術の適応となる症例の多くは局在関連てんかんであり,側頭葉てんかんでは複雑部分発作,前頭葉てんかんでは運動にかかわる発作,頭頂葉では知覚異常発作,後頭葉では視覚異常発作というように,焦点部位により特徴的な症状がみられる.また全般性てんかんにおいても発作所見より脳梁離断術の有効な症例がある.さらに多発性病変を有するてんかんにおいても,発作症状の分析により焦点部位を診断し,一部分の病変切除により発作を消失させることが可能である.てんかん症候学に精通することが,よりよい手術成績をもたらすために重要な第一ステップとなる.

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症候性局在関連てんかんでは,カルバマゼピンが第一選択薬,フェニトインやゾニサミドなどが第二選択薬となる.単剤治療が基本で,個々の薬剤を支障のある副作用が出現しない最大量で用いる.1剤目が無効な場合には2剤目を単剤で使用する.2剤に対して抵抗性の場合は3剤目にも抵抗性のことが多く,そのような場合は難治性としててんかん外科の適応を検討する.手術が決定した際は術前に薬剤を整理する.術後1〜2年間発作が抑制されていた際は薬剤の中止を検討する.再発のリスクとしては,長期の罹病期間,正常の術前MRIなどが報告されている.薬剤中止の際は,個々の患者で社会・心理的背景なども考慮する必要がある.

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限局性皮質形成異常(focal cortical dysplasia:FCD)は,皮質構築異常を基盤とする病変で,しばしば難治性てんかんの原因となる.Palminiらにより,type I(IA:皮質構築異常のみ,IB:immature neuron/giant neuron[+])とtype II(IIA:dysmorphic neuron[+],IIB:balloon cell[+])に分類されている.自験例42例において,臨床像はIIBの発作頻度が他に比べ有意に高く,ほぼ全例が日単位の発作を呈した.画像診断ではIIB全例,IIAの一部がMRIのプロトン密度強調画像(PDWI)とFLAIR画像で高信号を示し,PDWIで感度が高かった.硬膜下電極,深部電極での観察から,FCD自体がてんかん原性を持ち,深部電極で高頻度の間欠期棘波と発作起始が確認できた.治療はFCDの全摘出(lesionectomy)であるが,MRI異常を認めないものでは慢性頭蓋内電極記録が必須である.発作転帰はIIBでは100%,IIAでは76.9%がEngel class Iであったが,IA/IBでは47.4%と低く,特にMRI異常のないIA/IBではさまざまな検査手法を駆使してより正確な局在診断が必要となる.

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MRIで器質性病変を伴う難治性てんかんは一般に外科治療のよい適応だが,てんかん発作消失を目的として手術を検討する以上,詳細な焦点局在診断が必要である.焦点局在診断には,まず発作症候の記録と解析,間欠期および発作時の頭皮脳波記録,脳磁図,核医学検査など非侵襲的検査を行う.最終的な焦点診断は原則的に頭蓋内脳波記録によってなされるが,特に非侵襲的検査で治療対象とするてんかん焦点が確定できなかった場合,裁断的焦点切除のために高解像度の焦点局在診断が必要な場合には必須となる.一方で頭蓋内脳波は侵襲的であり,海馬硬化を伴う内側側頭葉てんかん以外にもこれを省略できる患者群の同定や,診断治療法の開発が望まれる.

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脳腫瘍に伴うてんかんの治療において,腫瘍近傍の切除が必要か,という重要な問題には一定した指針がなく,文献的な考察を中心にこの問題にアプローチする.てんかん外科での病変切除という概念では,腫瘍性病変摘出に焦点同定切除も考慮しており,腫瘍とてんかん両者のコントロールを目指す場合に有用である.腫瘍性病変とてんかん焦点との関係をそれぞれの病態で検討し,てんかんが難治性であるかどうか,病変が側頭葉・脳機能部位かそれ以外かによって治療方針を決定する.てんかんが難治でない場合は,腫瘍摘出のみで発作が軽快することが多く,予防的抗てんかん薬投与は慎重に行うことが望ましい.薬剤難治性発作を伴う場合には,海馬萎縮の有無を確認し,特に脳機能部位での病変・強い難治性・皮質形成異常合併を疑う症例では,術中脳波記録・電極埋め込みを考慮する.手術を行わずに経過観察する場合には,てんかん発作が難治になる前に腫瘍摘出を行うことが望まれる.

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Single voxel proton MR spectroscopy(^1HMRS)は,脳内のある特定した関心領域内にどのような物質がどの程度分布しているかについて化学シフトを利用して検査する方法である.^1HMRSによって得られる人体組織の化学的情報は有効な診療手段となり,従来のMRIのみでは鑑別困難であった脳腫瘍の質的診断,再発と放射線壊死の鑑別診断,脳腫瘍と非腫瘍性疾患の鑑別診断などに威力を発揮している.本稿では^1HMRSについて,波形や読影方法について症例を中心に解説した.

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症例は11歳,女児.間欠的頭痛にて発症し,MRIで松果体部の嚢胞性病変,閉塞性水頭症を指摘された.神経内視鏡による嚢胞開放術を施行し,間欠的頭痛は消失した.また,術後MRIでは嚢胞は縮小し,閉塞性水頭症も改善していた.症候性の松果体嚢胞に対する外科的治療としては,従来の開頭手術,定位的吸引術に代替する新たな治療手段として,近年では神経内視鏡手術の有用性が提唱されている.今回われわれは,神経内視鏡による嚢胞開放術を行い良好な結果を得たので,文献的考察を加え報告する.

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頚肋は胸郭出口症候群の原因となりうる先天奇形として古くから報告されている.しかし,実際の臨床の場面で遭遇する機会はまれである.今回われわれは,上肢の疼痛,しびれ,脱力を主訴とし,頚肋を有する20歳の男性症例を経験した.理学所見および補助検査の結果,頚肋症候群と診断した.保存的治療が奏効しなかったため,頚肋切除術を行い良好な成績を得たので,頚肋症候群の外科的治療について若干の文献的考察を含めて報告する.

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