われわれは,2003年より頭蓋縫合早期癒合症に対し,外固定型の骨延長装置を用いた治療法,Multidirectional Cranial Distraction Ostegenesis(MCDO)法を行っている.これまで行った23症例を検討した結果,内固定型に比べ形態の改善度に勝り,装置除去時の手術侵襲の軽減が得られた.また初回手術の侵襲,合併症の軽減,延長期間の短縮も計られたことから,MCDO法は骨延長法の適応の拡大に寄与する優れた術式と考えられる.

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小児脊髄脂肪腫手術の目的は,脂肪腫減圧と脊髄係留解除にある.同時に,脊髄脂肪腫切除術後の再係留をどのように予防するかということが問題になる.従来は,脊髄脂肪腫を硬膜から全周性に剥離後,神経機能温存を重視して脂肪腫を部分切除(70〜80%)する手術法(標準的手術法)が主流であった.一方で,脊髄脂肪腫と脊髄組織の境界(癒合面)で切除し脂肪腫全摘出を目指す術式(根治的切除術)が近年注目されるようになってきている.本稿では,標準的手術法と根治的切除術について,術式の概略を説明した.根治的切除術では,脂肪腫をほぼ全摘出が可能なため,術後の再係留予防にも有効と考えられる.また,手術の安全性を高めるためにも,術中神経生理学的手技は欠かせない.複雑な脂肪腫の手術にあたっては,両者を組み合わせることにより,より根治性の高い手術が可能であることも示した.根治的切除術は,技術的要求度も高いため,手術の実施にあたっては標準的手術法を熟知している必要があると思われた.

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MRIにおける形態上,視床下部過誤腫は,視床下部に侵入するintrahypothalamic typeと,有茎性あるいは広基性に視床下部に付着しているだけのparahypothalamic typeに大別される.前者はほぼ全例で笑い発作などの薬剤抵抗性のてんかんと知的障害を伴う.後者はてんかんを伴うことはまれで,非症候性のものも発見される.思春期早発症はともに5〜6割に認められる.視床下部過誤腫に伴うてんかんの起源が過誤腫自身にあることについてのエビデンスは集積されつつあり,過誤腫自身が治療のターゲットとなっている.直達手術の経路として,以前は経シルビウス裂アプローチ,側頭下アプローチなどが主体であったが,近年,経側脳室法,経脳梁経脳弓間アプローチ,内視鏡下離断術が導入され優れた成績を示している.非侵襲的な治療方法として,ガンマナイフや高周波熱凝固も半数以上で著効をもたらす.これらの方法でてんかんのコントロールが良好になれば,認知機能も回復する.視床下部過誤腫に伴うてんかんを放置すれば,てんかん発作は次第に複雑化し,知的障害が促進されるので,種々の治療モダリティを駆使して,早期にてんかん発作の完全消失を目指さなくてはならない.

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神経内視鏡が導入され,水頭症や頭蓋内嚢胞の治療では,髄液循環動態を解析することにより生理的髄液循環の確立を目指した治療が可能となった.脳腫瘍の治療においても,minimally-preferential managementが優先されるにつれて,神経内視鏡による組織診断とその後の集学的治療が行われている.神経内視鏡を用いた小児脳神経外科の新たな治療戦略として,(1)未熟児脳室内出血後水頭症,(2)水頭症を伴ったChiari1型奇形,(3)矢状縫合早期癒合症を代表的疾患として取り上げ概説する.また,透明中隔嚢胞を有する患児での,第三脳室への新たなアプローチとしてtranscavum interforniceal approachを紹介する.

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Epilepsy is the most common neurologic disorder in childhood. In cases where a reasonable trial of several antiepileptic medications fails to provide adequate seizure control, neurosurgical options include both diagnostic techniques as well as innovative treatments. For that reason, pediatric neurosurgeons often involve themselves early in the evaluation and management of these children. Although full seizure control may be impossible, improved neurologic development and avoidance of injuries from ictal events may be worthy, alternative outcomes. Recently developed techniques in neuromodulation, like vagal nerve stimulation and deep brain stimulation, provide potential improved seizure control for those patients who would be unlikely to benefit from resective surgery for cure.

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小児てんかんは成人発症のてんかんとはその病態が大きく異なる.広範な脳病変あるいは複雑な病態が原因となっており,てんかん診断には豊富な知識を要する.小児てんかんの予後はさまざまで,自然に治癒するものから,発達の停止や退行,さらには重篤な進行性の心身障害を合併するものまである.手術対象の分布についても成人とは異なり,小児てんかん手術の中で内側側頭葉てんかんは1/10にとどまり,側頭葉外に広く存在する皮質形成異常や小児期特有の比較的まれな病態が多い.てんかん焦点が限局している場合にはその切除が検討されるが,広範囲に及ぶ病変の切除や緩和外科も積極的に導入される.成長過程にある脳や精神へのてんかん発作の侵襲,および手術合併症に対する脳機能代償の可能性という小児期までの特色を個々において検討し,手術適応を決定することが望まれる.

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受診者の主観的健康度に対する脳ドックの影響を,生活の質(quality of life:QOL)の面から検討した.SF-36^[○!R]を用いた調査の結果,脳ドック受診者の6割以上は頭痛やめまいなどの症候によりQOLが低下しており,受診後重大な脳疾患がないと知るとQOLは改善した.しかし,未破裂脳動脈瘤がみつかった場合は,特に日常生活における活動性の面でQOLが低下した.現状では,主観的健康度への脳ドックの影響は,メリット・デメリット両面が存在する.結果によらず受診者が脳ドックの情報をプラス思考で受け入れ,正しく理解し,日常生活にフィードバックし良好なQOLを保てるよう,国民の新たな健康観の確立に期待する.

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特発性腰椎硬膜外脂肪腫症はまれである.今回われわれは,外科治療を行った4例を経験した.4例の患者はすべて男性で,平均年齢は65.3歳,平均BMIは27.9kg/m^2,来院時JOAスコアは平均16.3/29点,病悩期間は平均35.0ヵ月あった.症状としては,馬尾性間欠性跛行をいずれの症例も呈していた.3例は他の腰椎変性疾患を伴っていた.MRIやCTMでのYサインは4例全例において認められ,1例においてdynamic myelographyが診断に有用であった.治療はすべて患者に椎弓切除による脂肪摘出が施行され症状の改善を認めたが,1例に7ヵ月後foraminotomyを追加した.特発性腰椎硬膜外脂肪腫症の診断には画像の詳細な検討が必要であり,外科的除圧術は症状の改善に有効と考えられた.

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