日本小児外科学会雑誌

【目的および方法】本邦における結合双生児分離手術の現況を検討するため,2002年12月までに報告された34組の文献的検討を行った.【結果】結合形態はcraniopagus 2組, thoraco-omphalopagus 12組, xipho-omphalopagus 9組, omphalopagus 2組, ischiopagus 5組, pygopagus 4組であった.男児7組,女児27組と女児に多く,胎児診断は7組,20.5%のみであった.在胎週数は64%が満期産で,母親の年齢も90%が20歳〜35歳の間であった.分娩方法は65%が双生児ということで予定帝切であったが,35%が当初経腔分娩を試みられ,その後半数が分娩途中で結合双生児に気付き緊急帝切に変換された.分離手術は出生直後から生後13ヵ月の間に行われたが,分離成功両児生存退院は20組:59%で1児のみ生存退院は8組:23.5%,分解不成功両児死亡退院は6組:18%であった.手術死亡は心結合,門脈や大血管共有,脊髄・悩実質の共有例等に見られた.【結論】結合双生児分離手術成功のカギは心結合の有無と大血管,門脈系や,脊髄・脳実質の共有の有無,欠損皮膚部補填の成否等であった.上記因子とその他の出生直後の危機的合併症がなければ,生後1週間以降手術例では良好な予後が得られると思われた.

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【目的】京都府立医科大学小児疾患研究施設外科において過去16年間に経験した胆道閉鎖症例を前・後期の二期に分け,治療成績を比較検討した.【対象と方法】1988〜2003年に経験した胆道閉鎖症30例を対象に,吻合不能型に対する胆道再建術式として駿河II法を施行した1988〜1995年を前期(n=19),葛西原法を施行した1996〜2003年を後期(n=11)とした.後方視的に性別,病型,手術時日齢, 血清総ビリルビン値(T-bil)について調査した.さらに術後1年間の上行性胆管炎の回数,完全黄疸消失(T-bil<1.0mg/dl),黄疸消失(T-bil<2.0,<1.0 mg/dl)に要した日数,転帰について調査した.【結果】性別は前期男4例,女15例,後期男3例,女8例であった.病型は前期I型5例,II型0例,III型14例,後期それぞれ0,1,10例であった.手術時日齢はそれぞれ69±30日,69±25日(平均±標準偏差)で,手術時T-bilは8.6±2.4,9.7±2.1mg/dlであった.術後の上行性胆管炎は1.6±1.6回,1.5±1.5回,完全黄疸消失率は73.7%,100%であった.黄疸消失例の術後T-bilの推移は,T-bil<2.0mg/dlまでには102±90日,51±23日要し,T-bil<1.0mg/dlまでには123±93にじ97±56日要した.死亡率は5.3%,0%で,肝移植なし生存率は31.6%,90.9%で,肝移植移行率は63.2%,9.1%であった.全期間を通じて肝移植なし累積生存率は術後5年,10年で60.9%,35.9%であった.統計学的に後期において黄疸消失率が有意に高く,肝移植移行率が低い傾向が認められた.【結論】前期に比べて後期では黄疸消失率の点で治療成績が向上した.胆管炎予防術式という点では,駿河II法と葛西原法とでは明らかな差を認めなかったことから,治療成績の向上には手術技術やその他の薬物療法などの囚子の関与が示唆された.今後,治療成績の向上のために術後管理などについて更なる検討が必要である.

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【目的】末梢性肺嚢胞症について病理学的に検討を行ない,その病因を検討した.【対象と方法】当院で経験した先天性肺嚢胞症75例中気管支原性嚢胞,CCAM,肺分画症を除いた54例について画像所見上および病理学的に気管支の異常を調べた.【結果】気管支閉鎖症(区域支閉鎖症)は29例,亜区域支が閉鎖した例が6例,嚢胞と亜区域支間に交通を持った例が3例,亜区域支の正常な例が15例,分類不能が1例であった.【結論】いわゆる末梢性肺嚢胞症を病理学的に検索すると,気管支閉鎖症以外に亜区域支にも閉鎖,狭窄などの異常がみられ,これらの気管支異常が嚢胞の原因であることが示唆された.

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【目的】小児外科診療において,腹部単純X線写真の上で,石灰化像を認めることがある.しかし,その意義や特徴についての詳細は不明である.本稿では,腹部単純X線写真における石灰化像についてその臨床的意義を検討した.【方法】過去5年間に当科で入院加療し,腹部単純X線写真を撮影した724症例中,石灰化像を認めた25例について,石灰化部位,時期,診断,発生機序の点から検討した.【結果】石灰化部位では右上腹部が最も多く,診断としては神経芽腫が最多であった.石灰化の認められた時期は新生児期5例,乳児期以降20例であった.石灰化機序は,腫瘍性病変が15側,炎症に伴うもの4例のほか,直腸肛門奇形(直腸尿道瘻)、膵胆管合流異常症,総排泄腔外反症など,消化器や尿路系の機能異常に伴うと推測されるものが6列認められた.【結論】腫瘍性疾患においては,石灰化の部位により診断および病期の推定が可能である.また,消化器や尿路系の疾患においては,術前の診断のみならず長期の術後機能をも反映している場合があり,術式の決定や術後の診療において重要な意義をもつことが再認識された.

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