日本小児外科学会雑誌

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【目的】移動性精巣は確実な診断のもと経過観察をすることが原則とされている.しかし,診断に苦慮することもあり,その手術適応に関し検討を要する.今回我々は,当院で経験した移動性精巣を手術例と非手術例に分けて経過観察期間や臨床上の問題点に関し検討した.【対象と方法】1998年1月から2009年12月までの11年間に,当院に移動性精巣として紹介された110例を対象とし後方視的に臨床経過を検討した.A群(14例):併存症がなく経過観察後に手術を施行した症例.B群(21例):併存症に対する手術時に同時手術を行った症例.C群(75例):A・B群以外の非手術例.各群で初診時月齢経過期間を検討した.A群とB群では臨床所見,手術までの期間,手術適応と手術術式を検討した.【結果】初診時月齢:A群平均25.4±159か月,B群平均43.3±29.9か月,C群平均25.9±15.9か月でA・B群間とB・C群間で有意差を認めた(p=0.0498, p=0.0006).A・C群間に有意差を認めなかった.手術時月齢:A群平均47.9±24.6か月,B群平均47.4±28.9か月で両群の平均値に有意差を認めなかった.経過期間:A群平均22.5±3.6か月,B群平均4.5±3.6か月,C群平均20.1±17.1か月であった.A・B群間とB・C群間で有意差を認めた(p=0.002, p=0.0001).A・C群間に有意差を認めなかった.臨床所見:A群では経過観察中に挙上精巣に変化した症例を6例,停留精巣が明らかになった症例を2例に認め,経過中に変化なしは4例,その他2例であった.B群の併存症の内訳は鼠径ヘルニア9例(同側6例,対側2例,両側異時発症1例),陰嚢水腫4例(同側3例,対側1例),対側停留精巣8例であった.【結論】移動性精巣のみで手術適応となる症例は少数であったが,手術適応の判断には定期的な経過観察を要した.経過中に挙上精巣や停留精巣に変化する症例の存在に注意が必要である.

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【目的】長期の静脈栄養や化学療法が必要な患児に皮下埋め込み型中心静脈カテーテルポート(CVAP)が使用され,その挿入術の成否とカテーテル管理は原疾患の治療成績をも左右する.そこで当科で挿入したCVAPを検討した.【方法】83人延べ98例の患児にCVAPを留置した.手術時年齢は4.9±4.2歳(4か月〜18.9歳),悪性疾患は74例であった.手術時体重,挿入方法,手術時間,挿入難渋例(手術時間が平均+標準偏差以上,ガイドワイヤまたは造影剤を用いた症例,挿入血管を変更した症例),留置期間,手術合併症,晩期合併症,抜去理由を検討した.悪性疾患では術前の化学療法と骨髄抑制の影響を検討し,良性疾患と比較した.【結果】体重は16.8±10.2kg(94例:6.1〜57.4 kg),挿入方法は静脈切開法87,同じ血管からの入換え5,鎖骨下静脈穿刺法5,タバコ縫合法1例であった.手術時間は50±18分(81例),23例で挿入に難渋し,2例で中心静脈に留置できなかった.留置期間は594±432日(86例),手術合併症(6例)は術後出血,静脈炎,創部裂傷,ポート感染,液漏れ,晩期合併症(18例)は閉塞,カテーテル感染,液漏れ,静脈炎,皮膚壊死であった.抜去理由(83例)は治療完了41,死亡19,入換え5,閉塞9,感染3,液漏れ2,皮膚壊死2,ポート破損1,不明1例であった.悪性疾患のうち,術前の経過が検討できた66例では20例で術前10日以内に化学療法が行われ,28例は有害事象grade 4の骨髄抑制を有していた.しかし手術合併症発生率,留置期間は良性疾患と有意差を認めなかった.【結論】23.5%で挿入に難渋したが98.0%でカテーテルを中心静脈に留置できた.乳児や骨髄抑制を伴う患児でも比較的安全に挿入でき,手術成績は概ね良好であった.予定外の抜去を防ぐには留置中の閉塞,ポートおよびカテーテル感染に留意すべきである.

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Alport症候群に平滑筋腫症の合併するAlport-leiomyomatosis症候群の1小児例を経験した.症例は8歳の男児.嘔吐と血尿を主訴に来院した.CT・MRIで胸部下部食道から腹部食道の著明な壁肥厚を認め,食道造影では腫瘤形成による食道内腔の狭窄・通過障害を認めた.また,胸部中部食道壁はびまん性に肥厚していた.腫瘍生検で平滑筋腫と判明,腎生検で糸球体基底膜にCOL4A5の欠損を認めた.食道の通過障害のため,下部食道切除術・胃噴門部切除術を施行した.術後2年経過した現在も食道にはびまん性平滑筋腫が残存するが,腫瘍の増大傾向などはない.本症候群の予後は,Alport症候群の腎障害のため不良とされる.Alport-leiomyomatosis症候群はX連鎖優性遺伝の疾患で本邦報告例は自験例を含め6例のみである.母親と妹(死亡)も食道および腎臓に病変を有し,同一疾患である可能性が高く,慎重な遺伝カウンセリングが必要である.

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小児気胸は稀な疾患であるが,多くは気腫性肺嚢胞の切除や原疾患の治療により治癒する.しかし我々は今回,両側気胸で発症し,その後急速に気腫性肺嚢胞と線維化の進行を認め最終的に生体肺移植に至った症例を経験した.病理組織学的診断はnon-specific interstitial pneumoniaであった.一般的に気胸では外科治療が主体であるが,間質性肺炎では内科的治療が主となる.間質性肺炎が基礎にある気胸症例において,気胸治療のみで治療が終了とならないよう,治療開始に際しては原疾患の有無の検索は重要である.また,間質性肺炎では,稀ではあるものの本症例のように生体肺移植にまで至る症例がある.気胸治療の一つに胸膜癒着術があるが,生体肺移植の肺摘出時には,癒着により出血の増加や手術時間の延長を招く可能性があり,間質性肺炎を基礎に持つ気胸の治療では,胸膜癒着術は適応について慎重に判断すべきである.

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