日本小児外科学会雑誌
Online ISSN : 2187-4247
Print ISSN : 0288-609X
54 巻 , 2 号
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おしらせ
原著
  • 松久保 眞, 野口 啓幸, 馬場 徳朗, 家入 里志
    2018 年 54 巻 2 号 p. 231-235
    発行日: 2018/04/20
    公開日: 2018/04/20
    ジャーナル フリー

    【目的】脊髄性筋萎縮症(spinal muscular atrophy,以下SMAと略す)I型患児に診断後早期の乳児期に喉頭気管分離術を行うことの有益性の評価を行う.

    【方法】2008年4月から2015年4月までの当科で喉頭気管分離術を施行したSMA I型の5症例(男児3例,女児2例)を対象とした.手術はすべて乳児期にLindeman変法に準じて行った.自験例の患者背景,手術成績,術後経過に関して後方視的に検討した.

    【結果】発症の平均月齢は1.6±1.0か月であった.4症例が遺伝子検査,1症例が家族歴と臨床経過よりSMA I型と診断された.術前の画像評価では全症例で無気肺を伴っていた.手術時の平均月齢は5.6±1.0か月で,平均体重は6.4±1.4 kgであった.術後合併症は認めず,術後の呼吸器感染による入院の頻度は平均0.77回/年であった.現在,全症例で在宅管理が継続されている.また2症例が,周囲とのコミュニケーションに意思伝達装置を利用していた.

    【結論】SMA I型の5症例に対して乳児期に,喉頭気管分離術を安全に行うことができ,繰り返す呼吸器感染による肺の荒廃防止に効果的であった.SMA I型に対して乳児期に喉頭気管分離術を行うことは,在宅で生活する患児また家族にとって有益と考えられた.

  • 岸 陽子, 菊地 健太, 大串 健二郎, 長谷川 真理子, 五十嵐 昭宏, 畑中 政博, 藤野 順子, 池田 均
    2018 年 54 巻 2 号 p. 236-241
    発行日: 2018/04/20
    公開日: 2018/04/20
    ジャーナル フリー

    【目的】待機的尿膜管摘除術の適応を検討する.

    【方法】2005年7月~2016年12月までの11年6か月間に,感染性尿膜管遺残症またはその疑いで待機的尿膜管摘除術を施行した25例を対象に年齢,性別,症状,画像検査所見,手術所見,摘除標本の病理組織学的所見および最終診断について解析した.

    【結果】25例の年齢は日齢20~19歳(中央値,9歳)で,性別は男21例,女4例であった.手術時期は治療開始後3週間~3年5か月(中央値,3か月)で,うち2例は感染を繰り返し同1年4か月と3年5か月で手術を施行した.術後は1例に感染の再発を認めた.手術所見で感染性尿膜管遺残症と診断できた症例は10例(40%)で,尿膜管洞が5例,尿膜管囊胞が3例,膀胱憩室が2例であった.10例中9例に摘除標本の病理組織学的検討により管腔構造または上皮の遺残を確認した.一方,手術所見で診断できなかった症例は15例(60%)で,13例で正中臍索,2例で瘢痕組織と正中臍索を切除した.病理組織学的検討では前者の6例,後者の1例に尿膜管遺残を認めた.残る8例は尿膜管遺残を確認できず臍炎と診断した.最終診断が感染性尿膜管遺残症の17例と臍炎の8例を比較すると,3歳未満では臍炎が有意に多かった(p=0.006).

    【結論】感染性尿膜管遺残症と診断される3歳以上の症例では,初期治療後に待機的尿膜管摘除術を施行することが妥当である.一方,3歳未満では尿膜管遺残を原因としない臍炎の可能性が高く,感染を繰り返さない限り保存的治療を選択すべきである.

  • 中神 智和, 土岐 彰, 入江 理絵, 大澤 俊亮, 中山 智理, 杉山 彰英, 千葉 正博, 渡井 有
    2018 年 54 巻 2 号 p. 242-247
    発行日: 2018/04/20
    公開日: 2018/04/20
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    【目的】近年スポンジ圧迫療法の有用性が報告されているが,詳細な検討はなされていない.そこで,後方視的に有効性を検討した.

    【方法】2004年1月1日から2016年12月31日までに当科で臍ヘルニアと診断され,圧迫療法施行後,追跡が可能だった症例を対象とした.これらの症例を閉鎖群と非閉鎖群の2群に分け,比較検討した.検討指標は,性別,ヘルニアの形態,在胎週数,出生体重,圧迫療法開始日齢,臍ヘルニア最大径,ヘルニア門最大径,ヘルニア門閉鎖日齢,圧迫療法期間である.統計解析ソフトはJMP® Pro 13.0.0を使用し,P<0.05を有意差ありとした.

    【結果】臍ヘルニアの診断を受けた1,866例中,圧迫療法施行後,追跡可能だった症例は1,286例であった.閉鎖群は1,134例(88.2%),非閉鎖群は152例(11.8%)であった.全指標中,ヘルニアの形態,在胎週数,出生体重,圧迫療法開始日齢,圧迫療法期間,ヘルニア門閉鎖日齢に有意差を認めた.また,圧迫期間,閉鎖日齢のカットオフ値はそれぞれ144日間,321日であった.

    【結論】在胎週数が小さいほどヘルニア門が閉鎖しやすい.出生体重が小さいほどヘルニア門が閉鎖しやすい.臍上部型は臍部型よりヘルニア門の閉鎖率が低い.圧迫療法を行う場合,年齢が11か月を過ぎるとヘルニア門の閉鎖率が低下する.圧迫療法期間が4.8か月を超えるとヘルニア門の閉鎖率が低下する.

症例報告
  • 高木 大輔, 近藤 知史, 中西 良一
    2018 年 54 巻 2 号 p. 248-252
    発行日: 2018/04/20
    公開日: 2018/04/20
    ジャーナル フリー

    症例は在胎29週6日,1,150 gで出生した女児.出生後にC型食道閉鎖症と臨床診断された.早産児・極低出生体重児であり,日齢0で食道バンディングと胃瘻造設術を施行し,日齢92に食道吻合術を施行した.日齢121にバンディング除去術を行ったが,腹腔内の癒着が強く,テープの摘出に難渋した.術後の食道造影にて腹部食道に狭窄を認め,単純CT検査にて腹部食道周囲に不完全リング状の淡い陰影を認めたことからバンディングテープの遺残を疑った.経口食道ファイバー併用下に狭窄部のバルーン拡張を繰り返したところ,やがて食道内腔にバンディングテープが露出したが,炎症は起きなかった.9回目のバルーン拡張後にファイバーにてテープを摘出できた.ハイリスクC型食道閉鎖症に対する食道バンディングは有用な分割手術法の一つであるが,テープ遺残という合併症を起こしにくい工夫が必要であると思われた.

  • 山本 晃, 井上 幹大, 長野 由佳, 松下 航平, 大竹 耕平, 内田 恵一, 楠 正人
    2018 年 54 巻 2 号 p. 253-258
    発行日: 2018/04/20
    公開日: 2018/04/20
    ジャーナル フリー

    症例は日齢3の男児.妊娠経過に問題はなく,在胎39週5日,正常経膣分娩で出生した.日齢3に胆汁性嘔吐を主訴に当院へ搬送され,腸閉塞の診断で緊急試験開腹術を施行したところ,腸閉塞の原因はメッケル憩室穿孔,および穿孔部の癒着であった.また穿孔部付近に,穿孔部との連続性がない囊胞状構造物を認め,小腸部分切除,回腸人工肛門造設とともに,囊胞状構造物を摘出した.穿孔原因として限局性消化管穿孔に類似した病態を第一に考えていたが,囊胞状構造物の病理所見が消化管と判明したことから,本症例においては,メッケル憩室の離断が生じたものと判断し,その原因として,茎捻転の可能性が最も高いと考えられた.小児メッケル憩室茎捻転の報告は複数存在しているが,新生児にメッケル憩室茎捻転が生じた報告例,ならびに穿孔,離断を生じた報告例はなく,文献的考察を加え報告する.

  • 道傳 研太, 崎村 祐介, 古谷 裕一郎, 廣谷 太一, 下竹 孝志
    2018 年 54 巻 2 号 p. 259-263
    発行日: 2018/04/20
    公開日: 2018/04/20
    ジャーナル フリー

    症例は日齢4の女児.出生時より左陰唇部に腫瘤を認め,超音波所見から左外鼠径ヘルニアの疑いで当科に紹介された.初診時,左大陰唇部皮下に15 mm大の弾性軟の腫瘤を認め,還納は困難であった.腹部CTでは左陰唇部皮下に18×14×14 mm大の腫瘤性病変が確認されたが,腹腔内との連続は認めなかった.MRIのT1強調画像で低信号,T2強調画像で不均一な高信号を呈し,横紋筋肉腫が疑われた.胸部CTで右上下葉に肺転移を認めた.日齢11に施行した左陰唇部腫瘍全摘術では腫瘍は大陰唇の上皮層に達する楕円体として存在し,膜様に上皮を剥離することで腫瘍の残存なく摘出した.術後病理は孤立性線維性腫瘍であった.孤立性線維性腫瘍は成人の全身に発生しうる中間悪性の軟部腫瘍であるが,会陰部での発生は稀とされる.これまでに新生児での孤立性線維性腫瘍の報告はなく,文献的考察を加え報告する.

  • 町頭 成郎, 向井 基, 大西 峻, 山田 耕嗣, 山田 和歌, 桝屋 隆太, 川野 孝文, 中目 和彦, 加治 建, 家入 里志
    2018 年 54 巻 2 号 p. 264-267
    発行日: 2018/04/20
    公開日: 2018/04/20
    ジャーナル フリー

    出生前に羊水過多を認めた肥厚性幽門狭窄症(本症)の2例を経験した.症例1は妊娠37週に胎児超音波検査で羊水過多と胃の拡張および蠕動亢進を認めた.在胎38週,3,210 gで出生し,出生直後より幽門筋肥厚を認め本症と診断された.症例2は妊娠28週より羊水過多を認め,在胎36週,2,398 g緊急帝王切開で出生した.出生直後は無症状であったが日齢15より嘔吐が出現し日齢23に当科を受診し本症と診断された.両症例は出生前の羊水過多の推移と出生後の経過が異なっていた.症例1は妊娠後期より急激な羊水量増加があり出生直後に本症の症状を認めたが,症例2は妊娠中期より認めた羊水過多の増悪は軽度で,出生後の経過も本症の典型例と同様に生後3週時より嘔吐を認めた.症例1の羊水過多は本症の発症に伴って発生したと考えられる.原因不明の羊水過多症例では胎児超音波で胃拡張,胃蠕動亢進の評価による本症の鑑別が必要である.

  • 安藤 亮, 伊勢 一哉, 遠藤 尚文
    2018 年 54 巻 2 号 p. 268-272
    発行日: 2018/04/20
    公開日: 2018/04/20
    ジャーナル フリー

    症例は2歳2か月男児.腸重積症の診断で空気による非観血的整復を施行した.容易に整復は可能であったが,5日間で5回の再発を繰り返したため,腹腔鏡下回盲部固定術を施行した.盲腸を右腹壁に固定した後,回腸末端を上行結腸に固定した.術後経過は良好で3病日に退院した.術後1年7か月で再発は認めていない.短期間に再発を繰り返す腸重積症に対しては腹腔鏡下回盲部固定術も治療の選択の一つとして考えられる.

  • 堀池 正樹, 春本 研, 山本 美紀, 高松 由布子
    2018 年 54 巻 2 号 p. 273-279
    発行日: 2018/04/20
    公開日: 2018/04/20
    ジャーナル フリー

    先天性膀胱憩室は比較的稀な疾患の一つであり,その多くは憩室切除術が行われているが膀胱頸部に発生したものは尿管損傷や膀胱神経を損傷するリスクがあることが知られている.今回われわれは排尿障害を主訴に来院した巨大膀胱憩室症例(以下本症)に対してまず腹腔鏡下に左尿管が憩室表面を乗り越えて走行する様子を確認し,憩室切除術では尿管損傷のリスクがあると判断した後,憩室漿膜側の剥離を行わない術式として憩室粘膜抜去,憩室筋層縫縮術を行った.また本症は左尿管口が憩室内に開口していたため逆流防止機構が機能しない可能性があると判断し新尿管膀胱吻合(Cohen法)を追加した.術後経過は良好であり術後膀胱造影では憩室は消失し,膀胱の伸展性は良好で残尿は認めなかった.超音波検査では憩室筋層縫縮部の明らかな壁肥厚は認めなかった.術後13日目に軽快退院した.本術式は膀胱頸部巨大憩室症例において考慮されうる術式であると思われた.

  • 内藤 千絵, 矢本 真也, 光永 眞貴, 福本 弘二, 漆原 直人
    2018 年 54 巻 2 号 p. 280-284
    発行日: 2018/04/20
    公開日: 2018/04/20
    ジャーナル フリー

    無脾症候群は,両側右側構造と複雑心血管奇形をもつ複合奇形疾患である.生存率向上のためには合併する心血管奇形の治療に加え,消化器疾患の治療戦略が特に重要である.今回,全胃が縦隔内に嵌入し小胃症を伴う食道裂孔ヘルニアを合併した無脾症候群の男児に対し,Hunt-Lawrence pouchによる胃拡大術を行った症例を経験したので報告する.症例は男児,生後1か月で単心室に対する姑息術,生後3か月で食道裂孔ヘルニア手術,胃瘻造設術を行った.その後も胃の容量が小さく,高度な胃食道逆流症が残存したため,2歳時のFontan手術を経て2歳6か月時に胃容量拡大目的にHunt-Lawrence pouchを付加した胃空腸吻合術を施行し,経過は良好である.無脾症候群は心血管疾患,消化器疾患ともに複雑な疾患であるため,各科連携をとり,手術の時期と方法を選択し,集学的な治療戦略を立てることが肝要である.

  • 富樫 佑一, 富山 英紀, 内山 和久
    2018 年 54 巻 2 号 p. 285-289
    発行日: 2018/04/20
    公開日: 2018/04/20
    ジャーナル フリー

    23歳女性.肛門管重複症の診断にて生後8か月に同部の摘出術を施行された.成人期まで特に問題なく経過していたが,半年前より続く排便時の違和感および下腹部痛を主訴に近医を受診した.腹部CT検査施行にて骨盤内に腫瘤病変を指摘され,当科に紹介となった.精査の結果,仙骨前面に径4 cm大の囊胞性病変を認め下部直腸に接して存在することから,直腸重複症もしくは肛門管重複症の遺残を疑い,摘出手術を行った.経仙骨正中切開にて手術を行ったところ,肛門挙筋の直下に腫瘤が認められたが病変部は直腸と壁を共有しておらず,同部の摘除のみを行った.病理所見上,内腔の一部に肛門腺とみられる腺腔構造を認め膿汁も貯留していたことから術後遺残膿瘍と診断した.乳児期に手術した症例で成人期に術後遺残膿瘍にて発症した症例の報告はこれまでにない.肛門粘膜の遺残により長期的に膿瘍形成を来す恐れがあり,初回手術時には十分な摘出を行う必要がある.

  • 吉井 大貴, 磯野 香織, 山本 裕俊
    2018 年 54 巻 2 号 p. 290-294
    発行日: 2018/04/20
    公開日: 2018/04/20
    ジャーナル フリー

    症例は5か月女児.生後2か月時に左側腹部の有毛性瘻孔に気付かれた.生後3か月時より瘻孔部の発赤を認めて抗菌薬治療が行われたが改善せずに当院紹介となった.初診時,瘻孔の周囲に約1 cmの皮下膿瘍を認めた.超音波検査で瘻孔は左腎下極レベルに存在し,背側へ約15 mm向かい胸腰筋膜の手前で盲端となっていた.炎症の消退後に施行したMRIで,深さ約17 mmの瘻孔は皮下脂肪内で盲端となり脊椎管との交通は認めなかった.その後も局所感染を繰り返したため生後5か月時に摘出手術を行った.瘻孔は皮下脂肪内で盲端に終わり全摘出できた.病理所見では角化を伴う重層扁平上皮で覆われ毛包を伴っており,先天性皮膚洞と考えられた.一般的に先天性皮膚洞は頭部からの仙尾部の正中皮膚に開口する小さな管腔あるいは陥凹とされている.本例は開口部が側腹部で非正中部と非常にまれな部位であったが,発症年齢より先天性皮膚洞と考えられた.

  • 岩中 剛, 永田 公二, 近藤 琢也, 三好 きな, 江角 元史郎, 孝橋 賢一, 木下 義晶, 田口 智章
    2018 年 54 巻 2 号 p. 295-301
    発行日: 2018/04/20
    公開日: 2018/04/20
    ジャーナル フリー

    胎児水腫を合併する先天性囊胞性肺疾患(以下CCLD:congenital cystic lung diseases)は予後不良である.今回,胎児水腫・腔水症を合併したCCLDに対し,胎児期に胸腔羊水腔シャント術を行い,出生直後から緊急手術を含む集学的治療で救命した2例を報告する.【症例1】在胎25週にシャント術を施行した.出生後に気胸および囊胞増大を来したため胸腔ドレナージ術を行い,呼吸状態が改善した17生日に根治術を施行した.【症例2】在胎22週にシャント術を施行した.出生直後から呼吸循環動態が極めて不良であり,緊急手術で可及的囊胞切除を行い,正常肺と縦隔の圧排を軽減し救命した.生後8か月で根治術を行った.重症CCLDにおける胸腔羊水腔シャント術は生命予後を改善する一方,出生直後からの急性期治療とその後のQOLを考慮した待機的治療が必要である.重症CCLDに対する出生後の治療の注意点をまとめ報告する.

  • 横田 一樹, 内田 広夫, 田中 裕次郎, 田井中 貴久, 城田 千代栄, 檜 顕成, 住田 亙, 加藤 充純, 大島 一夫, 千馬 耕亮
    2018 年 54 巻 2 号 p. 302-306
    発行日: 2018/04/20
    公開日: 2018/04/20
    ジャーナル フリー

    特に既往のない5歳男児.発熱と下腹部痛を認め,急性虫垂炎の疑いで当院を紹介受診した.血液検査で炎症反応の上昇を認めたもののCTでは虫垂の腫大はなく,上行結腸の壁肥厚を認めたため急性腸炎の診断で抗菌薬投与を開始した.再度CTを見直したところ渦巻き状を呈する脂肪吸収値腫瘤を認め,特発性大網捻転症と診断した.症状は軽快していたためこのまま保存的治療を継続し,4日目に軽快退院した.大網捻転症は特に小児では比較的稀な疾患であり,過去においては手術治療が原則とされてきたため,保存的治療例の報告は少ない.症状が類似しているため急性虫垂炎などと診断されて手術が行われる例も多いが,近年はCTなどの画像診断技術の進歩により診断が可能な例が増えてきた.大網捻転症の中には保存的治療が可能なものもあり,大網捻転症と診断できた場合は保存的治療も選択肢の一つとして考慮するべきと考えられた.

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