日本小児外科学会雑誌
Online ISSN : 2187-4247
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30 巻 , 5 号
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  • 原稿種別: 表紙
    1994 年 30 巻 5 号 p. Cover1-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
  • 原稿種別: 表紙
    1994 年 30 巻 5 号 p. Cover2-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App1-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App2-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App3-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App4-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App5-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App6-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App7-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App8-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App9-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App10-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App11-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App12-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App13-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App14-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App15-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App16-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App17-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App18-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App19-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App20-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App21-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App22-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App23-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App24-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App25-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App26-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App27-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App28-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
  • 原稿種別: 付録等
    1994 年 30 巻 5 号 p. App29-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
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  • 原稿種別: 目次
    1994 年 30 巻 5 号 p. Toc1-
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
  • 黒岩 実, 長嶋 起久雄, 池田 均, 高橋 篤, 鈴木 則夫, 松山 四郎, 長町 幸雄
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 871-877
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    脂質吸収代謝障害を有する先天性胆道閉鎖症患児(CBA)では,機能的,構造的に重要な膜脂質に異常を生ずる可能性がある.本研究では生体膜モデルとして CBA の赤血球膜脂質を調べ,同時に必須脂肪酸欠乏症(EFAD)を含めた血清脂質異常について検討し,以下の結果を得た.1 血清:1)血清脂質; CBA では対照に比べ遊離コレステロール (FC), リン脂質(PL)ともに有意に増加していた(p<0.05, p<0.01). 2)総脂質脂肪酸; CBA では C16 : 1(P<0.01) は高く, C18 : 2 (P<0.01)は低かった. C20 : 3w9は CBA で高かったものの, CBA の T_3/T_4比は全例0.4以下で EFAD パターンは認められなかった.3)リン脂質脂肪酸; C16 : 1,C18 : 1 は低く,また C20 : 4w6は高く EFAD パターンは見られなかった.2 赤血球膜:1)膜脂質; 単位赤血球あたりの FC は CBA が1479.8±266.9μgで,対照の1297.5±96.3μgに比べ増加していた(P<0.05).2)膜リン脂質分画; CBA は phosphatidylethanolamine (PE) が減少(P<0.01)し,逆に phosphatidylcholine (PE), phosphatidylserine + phosphatidylinositol は増加していた(P<0.05,P<0.01). 3) リン脂質分画別脂肪酸; CBA は PE, PC で C16 : 1 が増加していたが C18 : 1 では差はなく, EFAD パターンは見られなかった.以上から CBA は EFAD 状態に陥っていなくとも,血清脂質 (FC, PL), 赤血球膜 FC は異常増加していることが判明した.膜 FC と血清 FC とには有意な相関を認め,赤血球膜 FC の増加は血清 FC 増加によってもたらされたと考えられた.患児赤血球膜は FC の増加により硬化し,これが患児の病態に関わり,同時に他の血球膜にも脂質異常が存在する可能性が示唆された.
  • 高松 英夫, 野口 啓幸, 田原 博幸, 福重 隆彦, 安達 康雄, 加冶屋 博, 加冶 建, 向井 基, 義岡 孝子, 秋山 洋
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 878-885
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    1986年1月から1992年9月まで当科で経験した直腸肛門奇形(以下本症)術後排便障害例11例「中間位・高位病型9例,低位病型2例」(臨床的排便機能評価0〜2点: 10例,4点1例)に対し,注腸造影,直腸肛門内圧検査,CT検査または MRI検査,会陰部筋電図検査を行ない排便障害の原因を検索した.その結果,肛門位置異常5例,肛門括約筋群全体の分布異常2例,直腸尿道瘻遺残2例,尿道瘻遺残部分の嚢胞状拡張1例, posterior sagittal anoretoplasty (PSARP) 術後直腸肛門狭窄1例,膀胱膣瘻1例であった.これらの異常を伴うものに対し肛門移動術(3例),PSARP(5例),仙骨会陰式直腸尿道瘻切離術(1例),人工肛門造設・直腸肛門ブジー(1例)を施行した.術後は排便習慣の確立,家族による患児への精神的援助,肛門括約筋群の収縮訓練を目的とした排便障害治療プロトコールに基づき外来での指導を行なった.その結果,排便機能は7例で5点以上と改善を見た.しかし,1例では解剖学的,客観的には改善を見たものの臨床的には僅かしか改善しなかった. PSARP 術後の直腸肛門狭窄症例では改善を得られなかった.高度の仙骨奇形を有する再手術で PSARP を施行した高位病型症例と低位病型症例(肛門括約筋群の分布異常を認めなかったため手術適応から除外した.)の2例では最終的に在宅洗腸療法を行なった.これらの経験を元に,文献的考察を加え,排便障害例に対する治療法の選択,われわれの排便障害治療プロトコールについて述べた.
  • 連 利博, 橋本 公夫, 馬渕 理, Reinaldo Paiva, 見須 英雄, 若林 良, 東本 恭幸, 西島 栄治, 津川 力, 松本 ...
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 886-893
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    1971年より1990年までに兵庫県立こども病院で経験された神経芽細胞腫症例のうち DNA Ploidy が決定された57例を対象とし,本症の予後予測における DNA ploidy の有用性とその限界について検討した.5年生存率は DNA aneuploidy (AP) 群と DNA diploidy+tetraploidy(DTP)群との間に有意差が認められた(82% vs. 29%,p<0.001). 年齢別に DNA Ploidy による生存率の差を検討したところ,年齢が12か月以下では,AP 群は21例全例が生存し,AP 群と DTP 群の生存率に有意差が見られ,予後予測に有用であった(100% vs. 43%, p<0.001). 一方,13か月以上の DTP 群は17例中15例が死亡し,極めて予後不良と言えるが,AP 群と DTP 群の間には有意差が見られず,予後予測に有用ではなかった.化学療法の内容が変わった1980年以降の症例44例で同様の比較検討を行ったところ,両群間の累積生存率には依然として有意差が見られた(89% vs. 43%,p<0.01). 年齢が12か月以下の両群間での生存率については,両群間に有意差が見られ(100%vs. 60%,p<0.01), やはり予後予測に有用であったが,13か月以上では両群間に有意差は認められなかった.以上の結果より, DNA Ploidy は最近の化学療法下においても年齢12か月以下の神経芽腫の予後予測上有用であったが,13か月以上では生存率に有意差がなく,これが DNA Ploidy の限界であった.
  • 須貝 道博, 石田 治雄, 林 奐, 鎌形 正一郎, 菅籐 啓, 広部 誠一, 平林 健, 本田 雅敬, Ryukichi Hada, Mi ...
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 894-900
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    CAPD 療法74例中8例に外科的合併症を認めた.8例中4例は鼠径ヘルニア(陰嚢水腫を含む),1例は臍ヘルニアと鼠径ヘルニアの併存例であった.鼠径ヘルニアは外科的合併症8例中5例と最も多くみられた.診断には性器浮腫,膨隆部位の触診,透光性などによるが確定診断には腹腔シンチグラムが有用であった.鼠径ヘルニア5例中1例に再発を認めたが,これは初回手術時閉鎖した腹膜鞘状突起の内側に菲薄な突起の残存がみられ,これに再度灌流液の漏出が生じたことが発生原因であった.再発防止には CAPD 療法により菲薄になった腹膜鞘状突起を確実に処理することが重要である.臍ヘルニア症例は2度にわたる再発を来した. CAPD 療法下では浮腫し,脆弱化した腹膜や筋膜の縫合を行う際, pledgets 等を用いて組織の断裂や損傷を防ぎながら腹壁の補強を行うことが肝要と思われた.
  • 大沢 義弘, 岩渕 眞, 内藤 万妙文, 近藤 公男
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 901-905
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    新生児胃破裂(本症)には合併病変が多く,特に出生前後の低酸素症の既往を持つものも多い.これらの既往の分析の中で当科症例では双胎児からの発症も多かった.そこで,双胎児の本症と単胎児の本症を比較検討して, 双胎児本症の発生の背景因子, 成因との関係につき考案した.双胎の本症は当科症例63例中7例 (11%) で,一般の分娩におけるわが国の双胎の頻度150〜170回に1回より多かった.双胎児の本症は当然,早産,低出生体重児が多く,出生前後の低酸素症(新生児仮死, RDS) の頻度も多かった.また,その他の合併病変もほとんどの症例に認められた.双胎の本症の破裂部位は比較的小彎側に多く,小穿孔(潰瘍穿孔)の形態をとることが多かった.これらの事実より,双胎の本症は成因上,出生前後の低酸素症,胃の血流障害の因子が大きいと推測され,潰瘍もでき易いと考えられた.一方,双胎の本症は high risk ではあるが成因への対処,すなわち周産期の管理の向上によりある程度発症の予防も可能であると思われる.また,合併病変が多いだけに医療施設の管理下におかれ,ミルクも投与されないうちに発症することが多く腹膜炎は軽度で,治療成績は必ずしも不良ではなかった.
  • 東本 恭幸
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 906-917
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    胆道閉鎖症に続発する門脈圧亢進症(以下,門亢症)の診療では,門脈血行動態の評価が重要と考えられる.そこで,超音波パルスドップラー法を用いて,1)正常小児における門脈血行動態の成長に伴なう変化,2)その測定データに基づいた小児門脈血行動態の評価方法,3)胆道閉鎖症術後症例における臨床経過と門脈血行動態との関連について検討した.体重W(kg)の,正常小児における門脈断面積 S(cm^2)の正常範囲は, S=0.137+0.010×W±0.138×√<1.027+0.0004×(W-21.2)^2>であった.一方門脈血流速度は,体重によらずほぼ一定であり,その正常範囲は14.2±4.4cm/秒であった.また門脈血流量 F(ml/分)の正常範囲は, F=104.4+9.24×W±151.4×√<1.027+0.0004×(W-21.2)^2>であった.胆道閉鎖症術後症例における門脈血行動態の評価では,門脈の断面積・血流速度・血流量のうち,どのパラメータがどの程度変化しているかを知る上で,標準得点(zスコア)を用いるのが有用と考えられた.胆道閉鎖症術後症例のうち,黄疸なく肝機能は正常で門亢症所見を認めない群では,門脈断面積が有意に大きく,門脈血流量も有意に増加していた.また,肝機能異常を有するが門亢症所見は認めない群では,門脈断面積は保たれているものの血流速度が低下していた.さらに,門亢症所見を有する群では,断面積の増大によって門脈血流量が保たれているものと,断面積と血流速度のいずれもが低値で門脈血流量の著明な減少を来しているものとに分かれていた.これらの門脈血行動態は臨床所見とよく関連しており,経時的に検査をおこなうことの重要性が示唆された.
  • 山崎 洋次, 吉澤 穣治, 金井 正樹, 桜井 健司
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 918-923
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    血小板凝集抑制薬としては強力な抑制作用を有する Prostaglandin l_2 を化学的に安定させた beraprost sodium (BPS)の神経芽腫肝転移に対する抑制効果実験を行った.肝転移モデルはマウス神経芽腫 C-1300を A/J マウスの脾臓内に移植して作成した.対象群に比較して BPS 10μg 投与群では肝重量が有意に増加し(p=0.018),組織学的にも肝転移の増強が確認できた. 20μg 投与群では対象群より肝重量の低下がみられたが統計学的有意差は認められなかった(p=0.056). ところが30μg 投与群では対象群にくらべ統計学的に有意な低下が認められ(p=0.009),組織学的にも肝転移の抑制が観察できた.また皮下に移植した腫瘍に対する BPS の影響をみると,いずれの投与量においても直接的な腫瘍増殖作用も抑制作用も観察できなかった. 10μg 群で転移増強作用が認められた原因は明確ではないが,この投与量では BPS に存在する血流増加作用が抗血小板作用を上回ったためと推測する.つまり肝血流増加作用による「転移巣の増殖」が抗血小板作用による「着床抑制」を凌駕したためと考えられる. BPS の投与量,投与時期,作用機序の異なる抗血小板薬や抗腫瘍薬との併用については今後の研究課題である.
  • 林 富, 大井 龍司, 土屋 滋, 今野 多助, 今泉 益栄, 横山 新古
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 924-929
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    東北地区進行神経芽腫グループスタディ10年間101例の治療結果について報告する.大量シクロフォスファミド(CPA)群とシスプラチン(CDDP)群が化学療法の基本であるが(本プロトコール), 1991年4月からはアドリアマイシン(ADM)を追加した新プロトコールを開始した.1歳未満25例は4年生存率83%と良好であったが N-myc 増幅例は予後不良で1歳以上症例と同様に扱う必要がある.1歳以上76例については延命効果は得られたが4年生存率が27%と不良で,生存率の向上には至っていない.特に病期IVの1,2歳症例は予後不良であり,早期発見が重要と思われた.副作用発生率は35%に,非腫瘍死は9例に見られた.本プロトコールと比較した新プロトコールの有効性の判定に関しては今回の分析では有意差が認められず,今後数年の経過観察を要する.骨髄移植(BMT)は6例に施行され1例が CR 生存,末梢血幹細胞移植(PBSCT)が4例に施行され4例とも CR で生存している.1歳以上進行神経芽腫の治療成績改善には,二次マススクリーニングによる早期発見,骨髄移植や末梢血幹細胞移植による強力な治療,治療後の微小残存腫瘍細胞の早期発見による適切な治療法の選択などの積極的な導入が必要である.
  • 矢尾板 誠一, 大井 龍司, 林 富, 中村 潤, 菊地 百合子
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 930-938
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    我々はマウス線維芽細胞由来の培養細胞株 LM の培養上清中に,神経芽腫培養細胞株の接着性を著しく高め,遊走を強く促進する活性を見いだした.神経芽腫に対する接着促進活性を指標にこの物質の精製を試みた所,この物質はゲル濾過では分子量100万程度に当たる部位にピークがあり,巨大蛋白分子と考えられた.精製されたこの物質には神経芽腫の接着を促進するだけでなく遊走を促進する活性があり,神経芽腫の浸潤性(Matrigel に対して)を高める事も示された.この神経芽腫細胞接着促進活性はカルシウム依存性で抗ラミニン抗体で中和され,この物質は可溶性のラミニンであると考えられた.神経芽腫が発現しているラミニン・リセプターを介しての作用であり,インテグリン α_6 β_1(VLA- 6)に対する抗体にてその作用は阻害されたので,主としてインテグリン α_6 β_1 を介しての作用であると考えられた.これらインテグリンの発現が神経芽腫の浸潤性・転移性に大きく関与していると考えられ,予後にも影響している可能性がある.
  • 佐藤 志以樹, 大井 龍司, 松本 勇太郎, 曽 尚文, 浜田 千枝, 岩見 大二, Mohamed Ibrahim, 千葉 庸夫
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 939-944
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    最近我々は, Gross-C 型先天性食道閉鎖症術後15年目に発見されたTEF再開通例を経験したので,若干の文献的考察を加えて報告する.症例は15歳男児.昭和49年,8月,在胎41週,正常分娩にて出生,出生時体重2,800gであった.生直後よりチアノーゼを認め生後3日目,先天性食道閉鎖症 Gross-C型の診断にて一期根治術を施行した.昭和63年1月より鰓弓症候群の診断にて,延べ3回に渡り当院形成外科で全麻下の手術を受け,術後に左下葉の肺炎,無気肺の経過を繰り返したため当科紹介となった.食道造影にて, Th6 の高さでの TEF 再開通を発見された.術前, TEF 内に留置したガイドワイヤーを指標に剥離を進め, TEF を切離した.気管側を1層に,食道側を2層に縫合閉鎖した.食道と完全に遮断するため,気管側の TEF 閉鎖部に Gore-tex patch をあて良好な結果を得た.教室での経験例を合せて報告した.
  • 岡田 忠雄, 真家 雅彦, 江東 孝夫, 新保 和広, 堀江 弘
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 945-951
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    腎外性ウイルムス腫瘍は稀な疾患である.最近我々は後腹膜腔に発生した腎外性ウイルムス腫瘍の1例を経験した.症例は2歳6ヶ月の男児.腹部腫瘤を主訴に当科紹介入院.左上腹部に手拳大で,表面平滑な硬く可動性のある腫瘤を触知した. IVP にて左腎杯は変形なく左腎および尿管が左上方外側に圧排偏位していた. MRI では腎との境界明瞭な充実性腫瘤が左腎の内側,下方に存在した. VMA, HVA, AFP は陰性であった.平成4年6月24日手術が施行され,左腎正中側に8X10X7cm大の被膜に覆われた腫瘤が存在し腎門部と線維性の癒着を認めたが,腎実質との連続性はなく腫瘍のみを全摘しえた.組織学的に腎芽型大巣亜型の腎外性ウイルムス腫瘍と診断された.術後化学療法を施行し,術後1年を過ぎた現在再発・転移なく経過している.
  • 越部 融, 川村 健児, 小野 和則, 浅沼 勝美
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 952-956
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    腸間膜より発生した稀な腫瘍の一例を経験したので報告する.患児は7ヶ月女児で,腹部腫瘤を主訴に来院した.腹部超音波検査,CT 検査等から腸間膜あるいは大網の腫瘤と診断し,腫瘤摘出術を施行した.手術所見では回腸末端より10cm口側の回腸を巻き込んだ腸間膜腫瘍であった.病理組織学的,免疫組織学的及び電子顕微鏡検索の結果,診断は, omental-mesenteric myxoid hamartomaであった.本疾患は,本症例を含めて本邦で5例報告されているのみであり非常に稀な良性腸間膜腫瘍である.しかし,本疾患は,悪性腸膜腫瘍との鑑別診断の際に念頭に置く必要があり,不必要な化学療法などを避けなければならないと考えられた.
  • 前部屋 進自, 内藤 泰顯, 三好 新一郎, 藤原 慶一, 吉増 達也, 奥田 修司, 上村 茂, 小池 通夫
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 957-962
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    症例は,2ヵ月女児.主訴は,胸部異常陰影.胸部 X線と CT にて左上縦隔に腫瘤陰影を認め,縦隔腫瘍の診断にて手術を施行した.左肺門部の近くに,胸膜に覆われた分画肺を認めた.流入動脈は左肺動脈の分枝で,還流静脈は左上肋間静脈であった.また,心膜の一部欠損を認めた.流入動脈(肺動脈分枝)と還流静脈を結紮切離することにより,分画肺を摘出した.肺動脈分枝にて血液供給された肺葉外肺分画症の報告例は稀であり,本邦では,本症例が1例目である.
  • 増本 幸二, 飯田 則利, 井上 敏郎, 中尾 太
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 963-967
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    腸回転異常症(以下,本症と略す)は軸捻転を合併しイレウス症状を呈する疾患であり,学童期発症は比較的少ない.最近,われわれは上部消化管造影で,十二指腸第3部の完全閉塞を認めたが, C-loop の形成があるかのような像を呈し,再検にて C-loop の形成を認めず,十二指腸空腸曲が腹部の右側に存在し,本症と診断した8歳男児例を経験した.術中所見にて十二指腸第3部と後腹膜との癒着,瘢痕を認めたことより初回造影時には絞扼の程度の軽い軸捻転の合併があったと考えられた.本症診断の際,絞扼の程度が軽い軸捻転の合併例や軸捻転の on-off の状態の違いから,画像診断上 false negative の所見を示すことを考慮すべきであると考えられた.
  • 草深 竹志, 永原 暹, 中村 哲郎, 東 孝, 小林 庸次, 井上 健
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 968-973
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    神経芽腫の治療後2年を経過して,腎細胞癌の発生をみた症例を経験した.患児はマススクリーニングにて dumb-bell 型神経芽腫を発見され,異時的に椎弓切除,脊椎管内腫瘍摘出術,ならびに原発腫瘍摘出,リンパ節郭清術を施行された.またこの前後に50%あるいは70%に減量した AI プロトコールを計6クール施行された.その後2年を経過し,右腎に所属リンパ節腫大を伴う腫瘍像を認めた.右腎摘出,リンパ節郭清術を施行し,病理組織にて腎細胞癌, alveolar type, clear cell subtype, INFβ, grade 1 との診断を得た.術後はインターフェロン療法を施行した.現在まで8ヵ月を経過したが,再発,転移の徴候を認めていない.
  • 柿田 豊, 藤本 隆夫, 宮野 武, 石本 浩市, 藪田 敬次郎, 丹野 正隆, 白井 俊一
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 974-977
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    小児期の腸間膜腫瘍としては嚢腫が多く,良性充実性腫瘍の報告は稀である.今回極めて稀な腸間膜原発の lipobalastoma の一例を経験したので報告する.症例は2歳3ヵ月女児で,腹部腫瘤を主訴として来院した.腫瘍は手拳大で可動性に富み,一般血液検査や腫瘍マーカーは正常で,画像診断では内部が不均一で脂肪成分に富む腫瘍と考えられた.腫瘍の原発部位は回腸末端の遊離腸間膜で,被膜を有しており血管に乏しく,比較的容易に摘出された.組織学的には核の大小不同や異型性に乏しい脂肪芽細胞の増殖と隔壁による分葉構造を認め lipoblastoma と診断された.術後経過は順調で退院し,3年後の現在に至るまで再発は認められていない.
  • 野田 卓男, 連 利博, 畠山 理, 東本 恭幸, 西島 栄治, 津川 力, 松本 陽一, 金川 公夫
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 978-983
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    術後胆道狭窄3例に対し,経皮経肝胆道ドレナージ瘻孔を利用した胆道バルーン拡張術および経頚静脈門脈体静脈吻合(TIPS)用の針で瘻孔造設術を行い満足できる結果を得た.症例1は,胆道閉鎖症のため成人の肝臓が部分移植された3歳6ヵ月の男児で,移植2年9ヵ月後に胆狭窄となった.症例2は,4歳5ヵ月時に胆道穿孔のため T-チューブドレナージを受け,その14日後に肝門部空腸吻合術が施行された先天性胆道拡張症の9歳9ヵ月女児で,今回吻合部狭窄と肝内結石が診断された.これら2例に胆道バル-ン拡張術を行った.症例3は4歳女児で,胆道閉鎖症のため4度の肝門部空腸吻合術が施行された.強度の吻合部狭窄による肝内胆管拡張と診断され, TIPS 穿刺針を用い瘻孔造設の後バルーン拡張術が行われた.いずれも胆道狭窄は解除され,繰り返す胆管炎も消失した.これらの方法は,手術的に再建困難な術後胆道狭窄に非常に有効である.
  • 江東 孝夫, 真家 雅彦, 栗山 裕, 黒田 浩明, 沖本 由理, 堀江 弘
    原稿種別: 本文
    1994 年 30 巻 5 号 p. 984-990
    発行日: 1994/08/20
    公開日: 2017/01/01
    ジャーナル フリー
    進行神経芽腫の治療成績は近年,向上しているが, N-myc の増幅している症例等は,尚,その治療に難渋しており,これからは,これらの症例に,外科療法,化学療法,放射線療法を含めた集学的治療を貫徹することが必要である.この集学的治療を遂行するにあたっての補助療法として,白血球,顆粒球等を増加させるために自家末梢血幹細胞移植(PBSCT)が,簡便で,きわめて有用である.今回,治療した2例 (1歳3ヶ月の女児,1歳10ヶ月の男児) の Stage IV-A 神経芽腫の,N-myc は,それぞれ100, 25コピーであった.両患児とも化学療法 (A1, modified A2 プロトコール)の間に,末梢血幹細胞(PBSC)を5回程ずつ,採取し,充分量の CFU-GM が得られた.これらの PBSC の中には,抗神経芽腫モノクロナール抗体による間接蛍光抗体法では,腫瘍細胞は検出されなかった.手術終了後,化学療法を施行し ,preconditioning (VP-16, L-PAM, ADR), Total Lymphoid Irradiation (TLI)を10-12Gy 施行し,無菌室に搬入, PBSCT を行った. G-CSF を併用し,一例は,8日後には,白血球は, 2,000に増え,20日前後には,一般病棟に転出できた.しかし,他の一例は,血小板の増えは思わしくなく, DIG で失った. PBSCT は,同種骨髄移植のような HLA 適合の必要もなく,骨髄採取時の全身麻酔も不要で,比較的安全かつ容易に末梢血幹細胞を得られる利点があるが, PBSC 中への腫瘍細胞の混入例も報告されており,又,その採取タイミング等問題は残されているが,骨髄移植術の欠点を補い,これに変わる簡便でより汎用性のある幹細胞救済法であり,大量化学療法の完遂に強力な補助療法になり得ると思われる.
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