Seventy-six patients with biliary atresia (BA) were seen at the Kobe Children's Hospital during the period from 1971 to 1989. We reviewed the medical records of these patients to clarify the timing of orthotopic liver transplantation (OLT) and to elucidate the role of re-do portoenterostomy. Seventy-six patients were divided into three groups according to their postoperative courses; Group I (n=35): good bile flow and serum bilirubin≦1.0 mg/dl within 2 yrs after operation. There were 3 deaths. The cause of death was ruptured esophageal varices. Another three developed intrapulmonary shunt. A few patients even without jaundice in this category, cirrhosis gradually progressed, ultimately requiring OLT. Portal vein thrombosis and intrapulmonary shunt should be carefully followed. Group II (n=27): fair bile flow but serum bilirubin>1.0mg/dl 2 yrs after operation. There were 19 deaths. Growth retardation, ascites accumulation and variceal bleeding sequentially developed in these patients when serum bilirubin exceeded 10 mg/dl and chE became low (150-200 IU/l). This seems to be the proper timing of OLT because nothing is gained from awaiting OLT at this point. Group III (n=14): no bile flow. All died except for one who had OLT. Nutritional managent is mandatory in this category for a successful OLT. Re-do Kasai operation was done in 22 patients and 11 of these are now alive including one who survived OLT. Re-do portoenterostomy for failed Kasai is encouraging because it can achieve biliary drainage good enough in about half of the patients to survive long-term in a satisfactory quality of life. OLT can be deferred, allowing the patients to grow in the meantime.

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Liver transplantation in children poses a variety of surgical problems which are distinct from those in adults. The topic of this presentation will be a review of the patterns of complications observed after liver transplantation in children. Although early reports of liver transplantation suggest that the great majority of candidates were older children, the epidemiology of liver disease and the experience of centers in the United States suggest that most patients who require liver transplantation do so before their second year. Therefore, the primary problem of pediatric liver tranpslantation is addressing the needs of these very small children. Common complications which are observerd in pediatric liver transplantation include hepatic artery thrombosis, which occurs between 5 and 25 percent of children in large series. Surgical management of this includes early diagnosis, thrombectomy and vascular reconstruction or liver replacement. While acute hepatic necrosis occasionally occurs, the most common presentation is due to fever and jaundice, biliary tract sepsis, common bile duct necrosis, or hepatic abscess. These lesions tend to be recognized late and are best managed with liver replacement. Primary non-function of a liver graft occurs in between 5 and 10 percent of transplants. It may be more common in small pediatric donors, since the donor selection criteria are often less rigorous because of the scarcity of small donors. While hypofunction can occasionally be managed expectantly with support of the prothrombin time, early retransplantation is usually the safest measure. Segmental liver transplants occasionally cause complications due to biliary leakage or necrosis along the cut section which requires reoperative therapy and drainage. Portal vein thrombosis is occasionally seen after liver transplantation in children. It never is a cause of graft failure and is usually managed readily by thrombectomy and release of tension on the portal vein. This occasionally requires interposition grafting. Biliary leaks occur after liver transplantation in children and are nearly always associated with hepatic antery thrombosis. If the hepatic artery is patent, revision of the hepatico jejunostomy over a stent affoeds a very high success rate. Ptients with biliary atresia may have extensive visceral adhensions and due to the extensive dissection required, have a 5 to 10 percent risk of intesitnal perforation. A readiness to re-explore children with fever and abdominal distension between seven and fourteen days after transplantation can prevent the severe complication of uncontrolled peritonitis. The prophylactic use of oral antibiotics to prevent abdominal infections has reduced the morbidity of these problems. Overall, surgical complications account for the majority of graft and patient loss in pediatric liver transplantation. Attention to detail and the use of good livers can reduce the incidence of these complications.

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Several therapeutic modalities have been introduced to deal with the graft shortage in pediatric liver transplantation. We have performed thrity living related liver transplantation (LRLT) procedures over the past 19 months in 30 patients who were 8 months to 15 years of age; 23 had biliary atresia, 2 liver cirrhosis, 2 Budd-Chiari syndrome, 1 Protoporphyria and 2 progressive intrahepatic cholestasis. Sixteen lateral segmentectomies, 13 left lobectomies and one right lobectomy were performed for graft harvesting. A partial orthotopic live transplant with an intact inferior vena cava was performed. Our standard immunosuppression consists of FK 506 and low dose steroids. Postoperative management has been done on Redox theory. Arterial ketone body ratio (AKBR) was serially measured every 12 hours over the first postopertaive week and once a day later as an indicator for evaluating the viabilitiy of graft liver until the graft survival was obtained. Twenty four recipients are alive and well with the original graft and normal live function. Patient survival rate was 88% (22/25) in elective cases. 6 patients died with functioning graft due to the extrahepatic complications; one aspiration asphyxia, two cardiac insufficiency, one candida infection and one lymphoproliferative disorder. Graft complications were encountered in 5 recipients. Two patients had biliary stenosis, one portal vein thrombosis, one arterial thrombosis and two hepatic vein stenosis. Three rejection episodes were obsebed in 7 ABO compatible cases and one episode in 3 incompatible cases. In all 30 cases, AKBR increased above 1.0 within 2 days after transplantation. However, the increased AKBR above 1.0 decreased again in 5 cases. The causes of the AKBR redecrease were determined to be hepatic artery thrombosis, portal vein thrombosis, massive intraabdominal hematoma, hepatic stenosis and lymphoproliferative infiltration into the liver, respectively. The decreased AKBR recovered promptly following successful surgical interventions in 4 cases. All donors have perfectly normal hepatic function and came back to the normal social lives. Our results suggested that LRLT is a very important option toward resolving the graft shortage in pediatric liver transplantation and post operative management based on the Redox theory is crucial for outcome.

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小児における内視鏡施行の現況を知るため,1987年から1991年までの5年間に行われた上部消化管内視鏡・ERCP・下部消化管内視鏡・腹腔鏡・気管支鏡の施行件数・偶発症・使用内視鏡機種について,日本小児内視鏡研究会世話人施設にアンケート調査を依頼し次の結果を得た. 1. 小児における内視鏡施行件数は,1987年から1991年までの5年間で,8,722件である. その内訳は,上部消化管内視鏡5,408件(858 : 括弧内数字は治療的内視鏡施行件数), ERCP 478件(5),下部消化管内視鏡1,519件(229),腹腔鏡13件(2),気管支鏡1,304件(124)である.石田により集計された1978年および1983年の内視鏡施行件数に比べると,これらの内視鏡の施行件数は明らかに増加している. また,内祝鏡下胆嚢摘出術が2例(6歳,中学2年生)で行われたことも注目される. 2. 偶発症18例が集計され,その内訳は呼吸循環障害6例,出血5例,消化管穿孔4例,その他3例である. 死亡2例がみられたことは,内祝鏡施行に際しては麻酔法の選択に留意するとともに内視鏡操作手技の研鑚が不可欠であり,発生しうる偶発症とその対策について十分な知識を有することが大切であるあことを示唆している. 3. 各部位において使用されている内祝鏡機種は,多岐にわたっていることが示された.

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当科で治療した5例の小児期原発性上皮小体機能充進症症例について述べた. 男女比は3:2であり,平均年齢は12.2歳であった. 病理組織学所見は全例単発腺腫であった. 診断のきっかけとなった症状は,腹痛,嘔気,睡眠時の痙攣,歩行障害であった. 高カルシウム血症が見つかった場合, PTH の測定がなされ,原発性上皮小体機能亢進症の診断がなされる. 小児例では Familiar Hypocalciuric Hypercalcemia との鑑別診断が重要である. 上皮小体腫瘍の局在は超音波検査,CT,甲状腺サブトラクションシンチによりなされる. 自験例でも同様の検査が行われ,術前の腫瘍の局在診断がなされた. しかし2例において術中に腫瘍を見つけることができなかった. この2例では再手術前に,動脈造影ないし静脈血のサンプリングが行われた. うち1例では動脈造影により鎖骨上窩腫瘍濃染像がみられ,同部位付近の静脈血の PTH-C が最も上昇しており,術中所見では胸腺内に上皮小体腫瘍を見つけることができた. 他の1例はヨードアレルギーのため血管遺影を行うことが出来なかった. 静脈血のサンプリングでは右内頸静脈と右腕頭静脈の合渡部付近の PTH-I が最も高かった. 胸骨斜切開によりまず縦隔の検索を行ったが腫瘍を見つけることが出来なかった. このため甲状腺内の上皮小体腫瘍の存在を考慮して甲状腺右葉切除を行い,やっと上皮小体腫瘍を見つけることが出来た.

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Blalock-Taussig シャント(以下 BT-S)術後,遠隔における肺動脈の発育について,手術時月齢との関連から検討した. 対象は1985年1月より1990年12月迄の6年間に行われた BT-S 手術症例中,先行する短絡手術の既往がなく,かつ吻合部の狭窄所見が認められなかった症例27例とした. 手術時及び遠隔期平均月齢は各々9.9(0.2-37)月,34.2(12-70)月であった. 対象疾患は,TOF 11,TGA 3,DORV 3,TA 3,CAVC with PS 3,PA with IVS 4例であり,手術はclassical BT-S 20例,modified BT-S(PTFE)7例であった. 術前及び遠隔期の肺動脈の評価は心血管造影にて行い,Index として PA index(以下PAI)を用い,術後PAI/術前PAI を PAI ratio として手術時月齢と比較検討した. その結果,手術時月齢と PAI ratio との間には有意な相関(r=0.57,p<0.0l)がみられ,特に2ヵ月,12ヵ月の時点で大きな変化が認められた. そこで,手術時月齢により12ヵ月未満群(12>群, n=16),12ヵ月以上群(12≦群, n=ll)とに分け,更に前者を2ヵ月未満群(2>群,n= 9), 2ヵ月以上群(2≦群,n=7)とに分け比較検討した. PAI ratio は,12>群で12≦群に比べ有意に高く(12≦群:121±28%,12>群:219±95,p<0.005),更に,2>群では2≦群に比して有意に高値であった(2>群:264±104%,2≦群:158±22,p<0.025). 肺動脈の発育は,シャント術を行う時期により大きく左右され,生後2ヵ月と12ヵ月で有意な変化がみられた. 肺動脈の良好な発育を期する為には,乳児期早期に行うのが適当と考えられた.

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1984年4月から1991年12月までに6例の片側性の多嚢胞性異形成腎 (MDK) の出生前診断例を経験し,出生前後の臨床像,検査所見,治療法,摘出腎の病理組織像について検討した. 診断時期は在胎27〜37週であり,全例特に出生前管理を必要とせず,出生時体重も3,000g以上であった. 合併奇形は33% (2例/6例) にみられ,動脈管開存症1例,対側の水腎症が1例であった. 出生後の症状は2例にみられ,1例では患側腎の拡張により軽度の腸閉塞症状を呈し,対側の水腎症を合併していたもう1例では生後5日目より無尿が出現した. 対側の水腎症を合併した症例以外は,CT,レノグラム,腎シンチグラム,経静脈性腎孟造影にて対側腎が機能的に正常であることおよび患側腎が無機能腎であることを確認後,4例において生後28日〜1歳7ヵ月で腎摘出術を行なった. 摘出腎はいずれも典型的な MDK の所見であり,術後合併症はなかった. 画像診断の進歩により出生前診断を含めて MDK に対する正確な診断が可能となり,片側性のMDKに対して無症状の時期に腎摘出術が必要かどうか意見が対立している. 大部分の MDK が加齢に伴い自然に縮小する傾向にあるが,高血圧,疼痛,悪性化などの合併症も報告されている. 無症状の片側性 MDK に対して非手術療法を選択すれば,一生涯にわたりこれらの合併症の監視が必要であり,本人はもとより家族にとっても負担となる. 画像診断にて診断が確定し,対側腎が正常であることが確認されれば,早期に腎摘出術を行なうことを推奨したい.

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生後24時間以内発症の重症横隔膜ヘルニア5例について検討した. 入院時 AaDO_2 は平均 570mmHg であった. 入院後早期より動脈管前後の動脈血の酸案分圧較差を計測し,術前あるいは術後早期にカラードップラー法心臓超音波検査を施行した. 特に心臓超音波検査による三尖弁逆流からの肺動脈分圧の計測の意義について検討した. 動脈管前後の動脈血の酸素分圧較差の計測では,生後15時間以内の計測で全例に30mmHg 以上の較差を認め PFC が診断された. 較差の経過は,4例では生後3日以内に消失し,1例では生後7日で消失した. 心臓超音波検査では,全例に,主として右室・右房の拡大を認め,動脈管・卵円孔を介する短絡および三尖弁逆流を認めたが,他の先天性心奇形を認めなかった. 三尖弁逆流については逆流の最大流速を計測し Bernoilli 式より右室右房圧較差 (以下⊿P) を求めた. 右室流出路・肺動脈弁に狭窄のない場合,⊿P に心房圧を加算することより肺動脈圧が計測される. 臨床経過より⊿P の推移を検討したところ,⊿P の高値が持続または徐々に増大した2例が死亡し,低値であったまたは徐々に低下した3例が生存した. 生存例のうち1例は待機手術がおこなわれ,⊿P の推移が手術時期決定の指標となった. カラードップラー法による心臓超音波検査は,低酸素血症をきたす病態の検索や短絡部位の検索が可能であり,また特に三尖弁逆流より肺動脈圧を計測することが可能で,計測された肺動脈圧の推移は横隔膜ヘルニアの治療法の選択の指標となる点で極めて有用と思われた.

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輪状膵と膵管胆道合流異常を伴う先天性胆道拡張症の合併症例を2例経験した. 調べ得た限りこれまで小児では報告例がなく,発生学的にも興味深いので若干の文献的考察を加えて報告した. 本症例は腹側膵原基の発生異常あるいは形成異常に基づいた左葉と右葉の癒合時期の微妙な違いが輪状膵,十二指腸閉鎖を引き起こしさらには総胆管の再疎通に影響して合流異常が発生し,膵液の逆流によって総胆管の紡錘状拡張をひきおこしたと考えられた. また輪状膵では導管系の検索が不可欠であり合流異常の解明の手がかりが得られると思われた.

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非常に稀な小児膵芽腫の2例を経験した. 症例1は6歳女児で黄疸を主訴に来院. 膵頭部に5cm大の腫瘤を認めS_5に肝転移を伴っていた. 減黄手術後,膵頭十二指腸切除術にて原発巣を完全摘出した. 肝転移巣はエタノール局注を行った. 病理学的に低分化型の膵芽腫でリンパ節転移はなかった. 術後 VACD 療法を主体にした化学療法を施行,経過良好である. 症例2は4歳男児で腹部腫瘤を主訴に来院. 膵尾部原発の12.5×11×6cm大の腫瘤で他臓器への浸潤,転移なく膵尾部とともに摘出した. 病理学的に高分化型の膵芽腫と診断された. 術後 CDDP,VP16 による化学療法を行い経過良好である. 本邦報告例を集計するとともに,本症例を免疫組織学的に詳細に検討した結果,膵芽腫の組織発生は多方向に分化能を有する膵原基細胞に由来する可能性が示唆された.

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近年,自動車事故の受傷形態として,シートベルトによる鈍的腹部外傷が増加している. 欧米諸国では小児例も多数報告されているが,本邦ではこれまでにわずか2症例を認めるのみである. 最近,2点式シートベルトによる小児小腸破裂症例を経験したので若干の文献的考察を加えて報告する. 症例は6歳女児. 2点式シートベルトを着用し後部座席にて睡眠中,時速50kmで他車と正面衝突した. 腹壁上にシートベルト圧痕,圧痛,筋性防御を認め,当院へ搬送された. 腹部X線,CTにて free air を認めたため,小腸穿孔を疑い開腹手術を施行した. 腸間膜根部の血腫,腸間膜裂傷を伴った約5cmの空腸血行不良,回腸穿孔を認めた. 空腸部分切除,回腸穿孔部の縫合閉鎖を施行した. 術後は良好に経過した. 同事故の際,患児の12歳姉は,後部座席でシートベルトは着用せず睡眠中であったが,下肢に軽症をおったのみであった.

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新生児気腹のほとんどが消化管穿孔によるものであるが,今回私たちは興味ある新生児気腹症の1例を経験したので報告する. 症例は生後7日の女児,出生体重2788g. 生後10時間吐血で発症. その後嘔吐は消失したが,生後7日大量の下血があり腹部単純レントゲン写真で気腹像が認められた. 消化性潰瘍穿孔を疑い全身麻酔下に上部消化管内視鏡検査を行ったところ十二指腸球部前壁に大きな潰瘍が認められた. 引き続き開腹手術を行ったが穿孔部位を発見することができずドレーンを留置し閉腹した. 十二指腸潰瘍が穿孔した後に自然閉鎖したものと考えた. 術後はシメチジンを投与し順調に経過した. 新生児特発性気腹症の本邦報告例25例のうち消化管出血は7例に認められているが,自験例において初めて消化管出血と気腹の因果関係が明らかにされた.

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高位鎖肛などの pull-through 手術後に直腸粘誤脱が発生することはまれでない. 脱出の程度はさまざまであり,粘液分泌,出血,疼痛などの不快な合併症を生ずる. 著者らは1982年に Millard らの報告した Two-flap anoplasty を pull-through 術後の直腸粘膜脱3例に行って良好な結果を得た. 会陰部の皮膚で作成した2つの皮弁による肛門管は術後再発や狭窄を生ずることなく,1例では排便感覚を獲得することができた. 術後の直腸脱に対する比較的容易な肛門形成法と思われたので症例を呈示し術式の詳細について述べた.

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乳幼児の腹腔内停留睾丸より発生した奇形腫は稀である. 症例は,10ヵ月,男児. 右腹部腫瘤,イレウス症状にて来院した. 腹部は膨隆しており,右側腹部に巨大な腫瘤を触知した.また患児は,左停留睾丸があり,鼠径部および陰嚢内に睾丸を認めなかった. 画像診断にて,腹部正中右寄りに,大きさ,約7×6.5×6.5cmの,石灰化を伴う腫瘤が確認され,anterior pararenal space か,腸間膜根部付近の奇形腫と考えられた. 開腹手術施行した. 腫瘤は,成人手拳大の大きさで,茎を有しており,それは左精巣動静脈と左精管につながっていた. 即ち腫瘤は左腹腔内睾丸より発生した奇形腫と診断し全摘出した. 病理組織診断は,mature cystic teratom であった. 乳幼児の停留睾丸に発症した奇形腫は,腫瘤のために睾丸の下降を阻害したものと思われ,若干の文献的考察を加え報告する.

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嚢胞状神経芽腫は神経芽腫のまれな形態である.嚢胞状神経芽腫の2症例を経験したので報告する. 第1例は,腹部腫瘤を主訴とする1歳6ヵ月女児で,手術にて後腹膜原発の腫瘤を認めた. 摘出腫瘤は多嚢脆性で,中に血性液体を含んでいた. 病理診断は,嚢胞壁にロゼット形成をともなう花冠細線維型神経芽腫であった. 術後1年10ヵ月,再発なく生存している. 第2例は胸部異常陰影を指摘され来院した7ヵ月の男児で,手術にて後縦隔から右肺に突出する腫瘤を認めた. 摘出腫瘤は,単胞性で,中に黄色の液体を含んでいた. 病理診断にて嚢胞壁に神経芽腫を認めた. 術後19年間,再発もなく健在である. 嚢胞状神経芽腫の症例報告は,今まで16例あり,自験例もふくめて,その臨床像,発生病理について考察する.

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症例は生後4日目の男児. 母親は妊娠30週から羊水過多が認められ,妊娠33週の超音波検査で胎児腹部に大きな cystic mass を指摘された. 上部消化管閉鎖が疑われ,出生日に当院に転送されてきた. 腹部単純X線写真で拡張した胃ガス像が認められ,上部消化管透視では十二指腸下行脚への造影剤の流出が全く認められず,十二指腸閉鎖症の疑いで生後6日目に手術を行った. 幽門輪に相当する部に厚さ 2mm の完全に閉鎖している隔壁が認められ膜様閉鎖型先天性幽門閉鎖症と診断した. 隔壁は切開,一部切除し Heineke-Mikulicz 法による幽門形成術を行った. 先天性幽門閉鎖症は稀な疾患であり,本邦ではこれまでに本例を含め49例の報告がみられるにすぎない. うち本例を含め7例に超音波検査によって胎生期から上部消化管閉鎖が疑われた. 今後,胎児超音波検査の発達によって早期診断・治療が行われ予後の向上が計られるものと思われる.

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巨大臍帯ヘルニアの治療成績は未だ満足すべきものではない. この原因には腹壁の修復技術も大きく関与している. 今回我々は重症心合併奇形を伴う巨大臍帯ヘルニア症例に対し,待期的一期的根治術 (delayed primary closure) を施行して良好な結果を得た. 症例は出生体重2076g,在胎37週0日の女児. 内容に肝右葉の大部分と胃・小腸を含んだ8×8cm,高さ6cmの広基性巨大臍帯ヘルニアを認めた. 心合併奇形として大動脈弁下心室中隔欠損症・肺動脈狭窄症・両大血管右室起始症を認めた. 日齢2より無挿管,無麻酔下に,側腹壁を絆創膏にてつり上げた後,上方よりへルニア内容を圧搾した. この間,下肢静脈圧を持続的に測定した. ヘルニア内容は徐々に腹腔内に還納され,日齢16に全身麻酔下に一期的腹壁閉鎖が可能となった. ヘルニア嚢は切除せずに翻転し腹腔内におさめたが,術後感染症の合併もなく経過し,退院した.

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