日本小児外科学会雑誌

表紙

原稿種別: 表紙
1994 年 30 巻 2 号 p. Cover1-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_Cover1

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目次

原稿種別: 表紙
1994 年 30 巻 2 号 p. Cover2-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_Cover2

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会告第31回日本小児外科学会総会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App1-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App1

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第10日本小児外科学会秋季シンポジウム

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App2-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App2

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第31回日本外科代謝栄養学会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App3-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App3

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第16回小児体液研究会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App4-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App4

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第23回日本腹部救急医学会総会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App5-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App5

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第22回日本マス・スクリーニング学会および第17回技術部会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App6-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App6

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第14回日本小児マイクロサージェリー研究会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App7-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App7

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第21回日本胆道閉鎖症研究会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App8-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App8

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Asian Association of Pediatric Surgeons XII Congress

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App9-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App9

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第5回小児呼吸器外科研究会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App10-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App10

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第8回日本小児人工臓器研究会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App11-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App11

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第24回日本小児外科代謝研究会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App12-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App12

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第5回日本小児整形外科学会学術集会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App13-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App13

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第5回小児外科QOL研究会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App14-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App14

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第21回日本小児内視鏡研究会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App15-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App15

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第17回日本膵管胆道合流異常研究会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App16-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App16

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第2回国際実験微小外科学会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App17-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App17

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第30回日本小児放射線学会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App18-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App18

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第7回国際心臓胸部外科学会学術大会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App19-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App19

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第11回日本二分脊椎研究会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App20-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App20

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第3回日本小児泌尿器科学会総会会告

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App21-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App21

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第13回日本脳・神経超音波研究会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App22-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App22

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第19回日本外科系連合学会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App23-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App23

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第30回日本新生児学会総会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App24-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App24

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平成6年度小児医療研究委託費公募課題のお知らせ

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App25-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App25

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国際外科学会第30回世界総会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App26-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App26

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第4回世界内視鏡外科学会

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App27-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App27

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日本学術会議だより No.32

原稿種別: 付録等
1994 年 30 巻 2 号 p. App28-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_App28

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CONTENTS

原稿種別: 目次
1994 年 30 巻 2 号 p. Toc1-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_Toc1

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胎児診断と胎児治療 The Fetus as a Patient (特別講演, 第30回日本小児外科学会総会)

千葉喜英

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 209-215
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_209

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I. PEDIATRIC LUNG TRANSPLANTATION : EARLY RESULTS (招請講演, 第30回日本小児外科学会総会)

Thomas L. Spray

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 216-222
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_216

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From 7/90 to 10/93 48 lung transplants in 45 patients have been performed in our pediatric transplant program (0.25-23 years, mean age 9.8 years). Eight children had been on continous ventilator support for 3 days to 4.5 years prior to transplant and 3 were on extracorporeal membrane oxygenation. Indications for lung transplant in this pediatric population include: cystic fibrosis (N=15), pulmonary hypertension and associated congenital heart disease (N=17), pulmonary atresia, ventricular septal defect (VSD), and nonconfluent pulmonary atreries (N=4), pulmonary fibrosis (N=8), and acute respiratory distress syndrome (ARDS)(N=1). Three children underwent re-transplantation for acute graft failure (N=2) or chronic rejection (N=1). Twenty-eight (62%) patients have survived 1-36 months (mean 15 mo.) post transplant. Lung transplantation in children has been associated with acceptable early results, although modification of the adult implantation technique has been neccesary. Lung transplantation and repair of complex congenital heart defects is possible; heart/lung transplantation may only be required for patients with severe left heart dysfunction and associated pulmonary vascular disease. Bronchiolitis obliterans remains a major concern for longterm graft function in the pediatric lung transplant patient. Although most of the lung transplants performed druing development of clinical lung transplantation were in adults, lung transplantation for end-stage pulmonary disease has recently been extended to pediatric patients (1). Because children have different forms of end-stage pulmonary vascular disease and fibrotic pulmonary diseases than occur in adults, they represent a distinctly different group of lung transplant recipients. We report our experience in lung transplantation at St. Louis Children's Hospital with emphasis on the unusual indications for lung tranpslantation in the pediatric patient, modifications of the transplantation technique and the early results.

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純型肺動脈閉鎖症及び重症肺動脈弁狭窄症に対する外科治療 : Balloon Valvuloplasty を含めて

浜脇正好, 本多正知, 菅野恵, 吉村幸浩, 栗原寿夫, 山村英司, 本村栄章, 富田斎

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 223-228
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_223

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過去8年間に経験した,純型肺動脈閉鎖症(以下 PPA)9例,重症肺動脈弁狭窄症(以下 CPS)2例について検討した. Brock 手術のみ施行した群では1例に Blalock-Taussig shunt 術(以下 BT-shunt 術)を追加施行したが,いずれも右室流出路形成術まで施行し,術後経過も良好であった. Brock 手術に BT-shunt 術を併用した群では,6例中,4例を低酸素血症,心不全及び感染に伴う DIC で失った.一方,バルーンによる肺動脈弁形成術は, CPS 症例と Brock 手術及び BT-shunt 術後の PPA 症例,計2例に対して施行し,右心室圧の減圧は,対左心室圧比が1.23から0.72, 1.10から0.66に,また毛細管血酸素分圧は, 26.7mmHg, 26.0mmHg から40.9mmHg, 39.6mmHg にまで改善した.

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posterior sagittal anorectoplasty による直腸肛門奇形根治術後の排便機能 : 他の術式施行例との比較検討

辻尚人, Horacio Tamada, 吾妻達生, 川原央好, 福井雄一, 福沢正洋, 鎌田振吉, 岡田正, 井村賢治, ...

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 229-235
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_229

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高位中間位直腸肛門奇形に対し, posterior sagittal anorectoplasty を施行し,3年以上を経過した12症例 (PSARP 群)の排便機能を,以前に他の根治術を施行した14症例(他術式群)と比較検討した.臨床的排便機能評価では,スコアの平均は PSARP 群5.3点,他術式群4.1点であったが,統計的有意差はなかった.失禁に開しては,有意に PSARP 群が良好であった.また,中間位症例においては, PSARP 群で便秘をきたす症例が多かった.術後直腸肛門内圧検査では,両群に明らかな差は認めなかったが,肛門管長は PSARP 群がやや長い傾向にあった.術後注腸造影検査では, leakage, angulation について,高位症例では PSARP 群が良好であったが,中間位症例では差は認められなかった.術後排便機能上, PSARP 群に筋群を切開したことによる障害は示唆されなかった.

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横隔膜ヘルニア術後にみられる胃食道逆流現象の発生機序に関する検討

長屋昌宏, 安藤久實, 赤塚寛, 加藤純爾, 千葉正博

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 236-243
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_236

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私共の施設で経験した先天性横隔膜ヘルニアは,過去21年間で110例であるが,このうち10例,9.1% に術後胃食道逆流現象の発生をみた.とくに7例は ECMO を含めた管理法が充足された過去5年間に集中していた.嘔吐などの症状は大部分が術後4週以内に発現し,6例では裂孔ヘルニアを伴った.3例は保存的に管理されたが,7例で逆流防止手術が必要であった.横隔膜ヘルニア術後の胃食道逆流現象の発生にはいくつかの機序が考えられたが,なかでも,『患側肺の術後膨張の遅れと縦隔臓器の患側への偏位』という要素が最も重要であると思われた.すなわち,肺の低形成を伴った横隔膜ヘルニアが救命された後で患側肺の膨張が遅れる症例があるが,このような例では縦隔臓器が患側へ偏位し,その中に食道が含まれると腹部食道が短縮するために胃食道逆流症ないし食道裂孔ヘルニアが発生するという機序である.私共の10例中7例がこのような発生機序に基づいていた.今後に新生児医療の充足が進むにつれてこのような症例が増加してくると考えられ,横隔膜ヘルニアの術中に術後に腹部食道が滑脱しないような手術を付加する必要があると思われた.

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実験的壊死性腸炎の病変進展中における白血球の関与

高橋篤, 西田朗, 長町幸雄, 服部徳昭, 松山四郎

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 244-250
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_244

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新生児壊死性腸炎と白血球の関連を検討するため,ラットに小腸60分虚血後再灌流モデルを作製.白血球減少ラットも用いて,(1)虚血再灌流中の循環血液ヘマトクリット値,白血球数, 血小板数の変動と,(2)循環血中多核白血球機能(O_2~産生能)の変動を測定し,(3)再灌流後の局所粘膜障害程度の比較・検討も行った.その結果,(1)白血球数は虚血再灌流中に減少し,血小板数は大きな変動がなかった.(2)白血球O_2~産生能は虚血中に変化なく,再灌流15分後に低下し,60分後に再灌流15分後と比べ上昇した.(3)循環血液は虚血再灌流中に濃縮状態が進展し,再灌流後の進展は白血球減少ラットに軽度であった.(4)再灌流後に小腸粘膜障害を認め,この病変は白血球減少ラットに軽度であった.(5)再灌流後の虚血局所粘膜内に白血球浸潤も認めた.以上の事実から,(1)循環血中白血球群の性状は虚血再灌流を契機に変化をきたすこと, (2)白血球は腸管粘膜障害の進展に関与すること, (3)腸管の虚血再灌流機序は循環血液濃縮状態を招来すること, (4)この血液濃縮の進展にも白血球の関与が重要であることなどが示唆された.新生児壊死性腸炎の病変進展にも同様な白血球関与の障害機序が係わっていると思われる.

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新生児・乳幼児における外頚静脈の外径についての検討

石原通臣, 末岡均, 井村総一, 秋山和範, 滝川逸朗, 菅谷明則

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 251-254
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_251

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超未熟児8例を含む44例の新生児乳児に対し切開法を用い中心静脈カテーテル挿入を行なった.その際挿入血管として多かった外頚静脈の外径を測定し挿入時の体重別に検討し以下の結果を得た. 1,000g 未満の8例では0.63±0.26mm, 1,000g 以上3,000g 未満の18例では0.87±0.15mm, 3,000g 以上9,000g 未満の18例では1,23±0.21mm であった.この3群で有意差を認めた.体重と外径に相関を認めた.外頚静脈の外径 (mm)=0.71X8.47X10^-5X挿入時体重 (g)(r=0.0181, P<0.0001). 挿入時体重と予想される挿入カテーテルはl.OOOg 未満で L-CATH24G(外径0.54mm),3,000g 未満で2.8Fr (外径0.9mm), 9,000g 未満で3.6Fr (外径1.15mm)から4Fr (外径1.35mm)が適当と考えられた.

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転移性肺腫瘍に対する肺切除術:最近5年間の経験

山崎洋次, 吉田二教, 水野良児, 祐野彰治, 原章彦, 古澤穣治, 金井正樹, 桜井健司

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 255-260
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_255

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1988年5月から1993年6月までの5年間に当科で肺切除を行った小児の転移性肺腫瘍は8例であった.年齢は2-16歳(平均7.4歳),性別は男児4例,女児4例,疾患は腎芽腫3例,肝芽腫,肝未分化肉腫,横紋筋肉腫, Askin 腫瘍,腎 malignant rhabdoid tumor(MRTK) 各1例であった.原発巣に対する初回手術から転移性肺腫瘍切除までの期間は,最短4か月,最長109か月,平均25か月であった.8例に対して合計11回の開胸手術を実施した.後側方切開による肋間開胸術を9回,腋窩開胸術を2回施行した.肺切除は下葉切除を2回行い,肺部分切除は9回行った.肺部分切除にはすべて自動縫合器 (GIA)を使用し,切離断面には原則としてフィブリン糊を塗布した.9回の肺部分切除で切除した nodule の総計は21個,1回あたりの平均は2.3個であった.術後の air leakage や後出血のため再開胸術を要した症例はなく,術後1か月以内の早期死亡例もなかった.現在生存例は6例,死亡は2例である.生存例の最終開胸手術からの生存期間は最長51か月,最短2か月,平均22か月である.生存例の術後呼吸機能はいずれも正常で,運動を含む日常生活に支障はまったく認められていない.原則として原発巣のコントロールができていて,他の臓器に転移がなければ積極的な肺転移巣の切除を行うべきである.

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1歳未満で診断された神経芽腫537例の検討 : 策3編:治療について

四方卓磨, 松村隆文, 松田義和, 沢田淳

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 261-272
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_261

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1歳未満で診断された神経芽腫例の臨床像,治療の現状を把握し集学的治療の確立をはかるために全国アンケート調査を施行し,集計された537例の治療について検討した.診断年が1958〜1979年(前期), 1980〜1984年(中期)と1985acd1989年(後期)にわけて検討した.病期 I, II はどの時期も腫瘍を全摘後に, James 療法を施行するのが一般的であった.手術療法のみで化学療法なしの無病生存が,後期のI期で118例中16例と増加した.病期 Ill, IV (IVA+IVB) は,術前化学療法ありが前・中・後期の合計で32% (46/142例)と多かった.全摘率は前・中期で44% (17/39例)であったが,後期は十分な術前化学療法が施行され, 81% (76/94例)と改善した.化学療法は前期では James 療法が多かったが,中・後期はプロトコールは様々であった.後期の CDDP 投与例は III 期で52% (34/65例), IV 期で73% (27/37例)であった.病期 IVS は化学療法は James 療法が主であった.放射線療法の施行は後期で,I期,II期, IVS 期は減少したが, III 期は43% (29/67例), IV期は43% (16/37例)と依然多かった.治療終了後の生存例での化学療法期間の平均値は後期で,I期5.5か月(70例), II 期10.2か月(78例), IVS 期10.1か月(22例), III+IV 期16.3か月(45例)であった.主に病期により治療の方針が決定されていた。同じ病期の MS 例と MS 以外例で大きな差はなかった.I 期,II 期, IVS 期では化学療法,放射線療法は軽減の傾向であったが, III 期,IV 期は強力な化学療法および放射線療法の施行例が多かった.

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小児甲状腺良性腫瘍の検討

佐々木文章, 高田尚幸, 大川由美, 高橋弘昌, 秦温信, 内野純一, 藤枝憲二

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 273-278
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_273

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当科で治療した小児甲状腺良性腫瘍について検討し報告する.対象は当科で治療した15歳以下の甲状腺腫瘍患者のうち病理学的検査で良性と判定された19例で,男児3例,女児16例.年齢は6歳から15歳,平均12.5歳.病理組織診断は腺腫様甲状腺腫11例,濾胞腺腫8例.合併症としてクレチン病1例,甲状腺機能亢進症2例あり.手術術式は,核手術6例,葉切10例,全摘1例,不明2例.全摘が行われた例は,甲状腺全体の腺腫様甲状腺腫例であった.再発は1例にみられた.多発腺腫と診断され,葉切が行われたが6年後に対側の甲状腺に初回と同様の腫瘍がみられ核手術を受けた.甲状腺良性腫瘍は超音波検査と細胞診を繰り返すことにより経過観察をすることは可能で,現在このような治療方針をとっている.しかし,大きな腫瘍や経過中に大きくなったり,有症状となる例では手術を考慮することが必要である.また悪性例を見落とすことのないよう注意を払うことが必要である.

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腸管部分拡張症 : 自験2例と報告例の分析

本田晴康, 清水公男, 北原修一郎

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 279-287
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_279

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回腸部分拡張症の2自験例について報告する.胎児診断で腹腔内の嚢胞性病変として確認され,新生児期に間欠的イレウス症状を繰り返した例,幼児期より拡張腸管内の潰瘍性病変による下血・貧血を生じた例である.さらに腸管部分拡張症の本邦及び欧米での報告例86例を集計し,その疾患像について分析した.成因は未だ解明されていないが,合併奇形を有する例も多く胎生早期に発生しているものと思われる.本症は空腸から大腸まで広く認められ,発生部位により臨床像,病理所見などに多様性を認める.拡張腸管切除・端々吻合により予後は極めて良好なので,本症の存在が広く認識され正確な術前診断がなされることが求められる.

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左腰筋に発生した非外傷性骨化性筋炎 Pseudomalignant miositisossificans の一例

松田由紀夫, 岩渕眞, 大沢義弘, 内山昌則, 内藤真一, 大谷哲士, 金田聡, 江村巌

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 288-295
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_288

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非外傷性骨化性筋炎 Pseudomalignant miositis ossificans は骨格外非腫瘍性骨化性病変であり,発症初期の腫瘍生検や微小な生検組織では悪性腫瘍と誤診されることもあり,注意を要する疾患である.左腰筋原発の1例を経験したので報告する.症例は7歳男児,腰痛を主訴に整形外科を受診. CT, MRI にて左腰筋腫大を認め,発症より2週目の腫瘍生検で横紋筋肉腫と診断され,当科に入院し pulse VAC 療法を施行.発症より2ヶ月後疼痛は消失し,腫瘍も縮小し始めた.腰筋内に5×3cm 大の境界明瞭,卵殻状の骨化巣が残った為,発症より5ヶ月後,大腿神経の一部を犠牲とし,腫瘍摘出術を施行した.摘出腫瘍の病理組織像で zone phenomena を認め,外傷の既往もないことより非外傷性骨化性筋炎と診断した.

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Mckusick-Kaufman 症候群の1新生児例

大橋忍, 長島金二, 土屋博之, 根本貴史

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 296-302
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_296

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Mckusick-Kaufman 症候群(以下 MKS)は,膣閉鎖による hydrometrocolpos と postaxial polydactylyを合併する非常に稀な症候群である.今回我々は MKS の1新生児例を経験したので報告した.患児は出生前超音波検査にて腹部腫瘤が疑われ,帝王切開にて出生した.外陰部には膣の開口部は見られず,また腹部には hydrometrocolpos を認め,さらに左足第5趾側に多趾症が存在したことから MKS と診断した.生直後に膣痩造設術を,生後6ヶ月に膣・膀胱瘻切離術,膣形成術および膣プルスルー術を施行した.術後経過は良好である. MKSは欧米では70例,本邦では MKS としての症例報告は本論文が初めてと考えられる.

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手術後に腎動脈攣縮による腎不全を来たした進行神経芽腫の治療経験

石割康平, 川勝秀一, 四方あかね, 猪田浩史, 杉本徹, 澤田淳

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 303-307
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_303

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左副腎原発の病期 IVA 進行神経芽腫の7ヶ月女児に腫瘍全摘除術,左腎摘除術,リンパ節郭清を施行したところ,右腎動脈の攣縮による急性腎不全を発症し,さらに慢性腎不全となり術後の体液管理,化学療法に苦慮した.腎機能の回復に注意しながら cyclophosphamide, vincristine による James 療法を3分の1量より開始し漸増した.ついで通常量の pirarubicin, cyclophosphamide, vincristine による化学療法を行った.現在治療終了後5年が経過したが再発を認めず根治できたものと思われる.術後の腎不全患児の化学療法を中心に報告する.

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混合型性腺形成不全症および類縁疾患の8例

寺島和光, 佐野克行, 田中祐吉, 佐々木佳郎

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 308-313
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_308

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典型的な混合型性腺形成不全症とそれに類すると思われる疾患8例を報告した.初診時の月年齢は1ヵ月から2歳2ヵ月で,主訴は尿道下裂(5例)と ambiguous genitalia (3例)であり,karyotype は45,X/46,XY のモザイク(4例)と46,XY (4例)であった.性腺は一側が精巣で,他側が streak gonad であった.後者では組織学的に未熟な精巣や原子卵胞が認められる症例があったが,これらも本症の類縁疾患とみなした.社会的性は性腺腫瘍発生などの点から女子にすべきという指針もあるが,自験例では戸籍上の問題などのため結果的には男子が6名,女子が2名となった.治療は性に応じて尿道形成術,陰核形成術,膣形成術,性腺摘除術などを行った.男子の陰嚢内精巣は温存したが,この場合は長期間にわたる厳重な監視が要求される.

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対側附属器保存手術を施行した14歳卵巣ムチン性嚢胞腺癌の一例

岩川眞由美, 飯田秀治, 東本恭幸, 越部融, 新保和宏

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 314-319
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_314

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14歳の卵巣ムチン性嚢胞癌の一例を経験したので報告する.患児は急速に進行する腹部膨満を主訴に来院し,超音波検査,CT 検査により一部充実性乳頭状増殖を呈する嚢胞性卵巣腫瘍と診断され,緊急手術となった.開腹時,腫瘍は約6000ml の内容液を持っていたが Stage Ia で他臓器に播種・転移は認められず,片側卵巣・卵管摘除術という保存手術を施行した.術後2年間 CAP 療法施行後, second look operation を行ったが,再発・転移の徴候なく初診後4年の現在,健在である.卵巣癌は小児期には稀な疾患であるが女子の体位向上により,今後小児外科領域で遭遇する事も多くなると思われる.卵巣ムチン性腫瘍の両側発生頻度は15% で対側保存手術を勧めるものもおり,又,小児卵巣癌の Stage I の生存率が非常に良い事から,巨大腫瘍であっても小児卵巣癌に対しては保存手術が望まれる.

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胆道閉鎖症,全国登録1992年集計報告

[記載なし]

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 320-326
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_320

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1. 肺葉性気腫の治療経験(第30回九州小児外科学会)

福島隆彦, 高松英夫, 野口啓幸, 田原博幸, 安達康雄, 向井基, 義岡孝子

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 327-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_327_1

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2. 出生前後で病像が変化した CCAM の1例(第30回九州小児外科学会)

藤井喜充, 水田祥代, 田口智章, 佐藤昌司, 小柳孝司

原稿種別: 本文
1994 年 30 巻 2 号 p. 327-
発行日: 1994/04/20
公開日: 2017/01/01

DOIhttps://doi.org/10.11164/jjsps.30.2_327_2

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