ダウン症候群に伴う急性骨髄性白血病(AML)再発の16歳男児に，HLA一致同胞からの骨髄移植を行い長期生存を得ている一例を経験した。初診時からモノソミー7を認め，またAML 99 Down protocol治療後再発であり，予後不良と考えられたが，大量Ara-Cを含めた再寛解導入療法にて大きな合併症は認めることなく再寛解を得ることができた。前処置の強度を下げた血縁者間同種骨髄移植を施行したが治療関連合併症は認めず，移植後12ヶ月間完全寛解を維持している。本症例は，初発時再発時ともGATA1 mutation陰性であり，通常のダウン症候群に合併した急性白血病とは異なるリスク群であることが示唆された。

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症例は65歳男性。2007年1月症候性多発性骨髄腫，stage II Aと診断。同年5月よりMP療法を6コース施行しM蛋白は減少したが，10月より骨病変が進行し，同月下旬当科入院。骨髄中の形質細胞の増加，血清Ca, Cr値の上昇も認め，多発性骨髄腫の増悪と診断し，11月よりbortezomibの治療を開始した。5コース終了後，免疫固定法にて血清，尿中のM蛋白消失，骨髄中の形質細胞は0.4%となった。しかし腰痛が出現したため，精査したところ，L3/4の椎弓根周囲に形質細胞腫を認めた。現在同部位に放射線照射中である。本症例は，bortezomib治療中，血清M蛋白の消失や骨髄中の形質細胞数比から完全寛解と判断される状態で，髄外形質細胞腫が発症した事例であり，bortezomib治療中に起こりうるeventとして興味深いのでここに報告する。

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58歳男性。2004年頃より右鼠径部に腫瘤がみられ，2006年10月には左鼠径部にも腫瘤が出現して，2006年11月に当科に入院した。鼠径部リンパ節生検で，同一組織内にHodgkin lymphoma (HL) (Nodular sclerosis)の部分と濾胞リンパ腫(FL) (Grade 2)の部分が見られ，composite lymphomaと診断した。
本例の2種類のリンパ腫の起源は同一かどうかは明確ではなかったが，リンパ腫の起源を知る上で重要な症例である。

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症例は73歳男性。2007年7月に発熱，紅斑，白血球減少のため入院。薬剤服用歴，白血球数1,400/μl, 好中球0%, 骨髄顆粒球系細胞の著減より薬剤起因性無顆粒球症と考えられた。G-CSF製剤の投与により好中球数は正常化したが，表在リンパ節腫脹を認め，皮疹，発熱も持続し，自己免疫性溶血性貧血や2度目の薬剤性と考えられる無顆粒球症を来たしたため，リンパ節生検を施行した。病理所見，PCR, 表面マーカーより血管免疫芽球性T細胞リンパ腫(AILT)と診断。また，入院時より末梢血中に10%前後の腫瘍性リンパ球が認められた。無顆粒球症の原因薬剤はアセトアミノフェンと考えられた。本例は標準的な化学療法に抵抗性であったので，腫瘍性T細胞のサイトカイン産生を抑制する目的で，シクロスポリンを投与したところ部分寛解が得られ，末梢血中の異常細胞も消失した。AILTにおける薬剤性無顆粒球症の誌上発表はなされておらず，ここに報告する。

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症例は28歳男性。14か月前から右骨盤部と腰部の疼痛を自覚していた。前医で骨盤X線及びCT scanを施行，異常は指摘されなかったが，5か月前から胸骨腫瘤，発熱，盗汗，体重減少が出現し当院を受診，胸骨腫瘤針生検でHodgkinリンパ腫(HL) (mixed cellularity)と診断された。FDG-PET scanにて胸骨，右腸骨，右第9肋骨，左肩甲骨下縁にFDG集積を認めたが，それ以外に病変は認めなかった。骨髄浸潤や中枢神経浸潤も認めず，骨原発と考えた。ABVD療法を開始後速やかに疼痛，発熱は消失し，6コース施行後完全寛解を得た。その後右腸骨に対し放射線治療を施行し寛解を維持している。骨のみに限局したHLは今までに16例の報告のみで本邦での報告はなく極めて稀である。疼痛以外に特徴的な臨床，画像所見はなく診断は困難なことが多い。化学療法への反応性は良好だが，病態解明には更なる症例の蓄積と検討が必要である。

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症例は31歳，女性。2005年11月，両手指浮腫，皮膚硬化を主訴に来院。Raynaud症状を認め，抗核抗体陽性より全身性硬化症と診断した。肺線維症を認めたためprednisoloneを開始したが，皮膚症状に改善を認めず。2006年12月肺病変評価のためCT検査を施行したところ，肺線維症は不変なるも，胸腺腫瘍を指摘された。2007年3月腫瘍摘出術を施行し，縦隔（胸腺）大細胞型B細胞リンパ腫と診断。心室性期外収縮を認めたため，rituximabは併用せずCHOP療法6コース施行。加療後のCT及びPET検査で，悪性リンパ腫の寛解を確認したが，皮膚硬化は進行，また肺線維症は不変であった。膠原病，特にSjögren症候群，全身性エリテマトーデス，関節リウマチには悪性リンパ腫が合併することが知られている。今回我々は全身性硬化症に合併した縦隔（胸腺）大細胞型B細胞リンパ腫の症例を経験したので報告する。

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症例は71歳男性。2007年6月，頸椎の骨破壊性腫瘤と血中・尿中M蛋白（IgA-λ型＋IgG-λ型，BJP-λ型），骨髄中異型形質細胞増加により，多発性骨髄腫（病期IIIA）と診断された。頸椎病変に対し放射線治療施行後，MP療法を行い，M蛋白は減少していた。ところが，2008年2月頃よりM蛋白が再増加し，3月中旬には閉塞性黄疸が出現した。画像検査で中部総胆管から肝門部にかけて腫瘤性病変を認め，超音波内視鏡下吸引針生検(EUS-FNA)を行ったところ，髄外形質細胞腫の診断が得られた。胆管ステントを留置後，ボルテゾミブ療法を1コース施行したが，腹腔内及び頭蓋内の病変は増大した。放射線治療やデキサメタゾン大量療法を行うも効果なく，6月初旬に死亡した。骨髄腫の症例が肝門部に髄外腫瘤を形成して閉塞性黄疸を来たすことは稀である。EUS-FNAによって確定診断がついた貴重な症例と考え，報告する。

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A 54-year-old woman was diagnosed as having polycystic kidney in 1990. Renal transplantation was performed in 1995. She received immunosuppressive therapy postoperatively. Skin lesion was recognized on the left leg in April 2002 and skin biopsy demonstrated diffuse large B cell lymphoma in March 2006. EBV-LMP, EBNA-2 and EBER were positive and she was diagnosed as having EBV-related posttransplant lymphoproliferative disease (PTLD). Radiation therapy and rituximab therapy were administered. The skin ulcer worsened and she was referred to our hospital. We reduced the dose of immunosuppressive drug and performed debridement of the ulcer, which responded well to treatment. PTLD presenting with skin involvement rarely manifests as lesions, and such lesions develop slowly, when they occur. PTLD presenting with skin involvement after transplantation must be treated.

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A 44-year-old woman was referred to our hospital for massive subcutaneous and intramuscular hemorrhage. Prolonged APTT, low factor VIII activity and factor VIII inhibitor with high titer (30 BU/ml) were observed, confirming the diagnosis of acquired factor VIII inhibitor. Although treated with methylprednisolone, she relapsed after a month. Subsequently, she was treated with three courses of CVP (cyclophosphamide, vincristine, prednisolone) therapy, combined with recombinant activated factor VII. The activity of factor VIII was normalized one week after starting CVP, and the inhibitor disappeared 13 months later. She has maintained complete remission for 26 months without recurrence to date. CVP therapy is very effective against refractory acquired factor VIII inhibitor.

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A 74-year-old man was hospitalized with hypoglossal nerve paralysis and severe great occipital neuralgia. Enhanced MRI of the head showed tumor on the left petrous bone, which compressed the medulla oblongata. Soluble IL-2 receptor was elevated and malignant lymphoma was clinically diagnosed. PET-CT demonstrated a single hot spot on the spleen. After radiation therapy to the lesion on the petrous bone, splenectomy was performed. Pathological findings established a diagnosis of diffuse large B-cell lymphoma. After chemotherapy consisting of rituximab and THP-COP, complete remission was achieved.

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