臨床血液
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45 巻, 4 号
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第45回総会
学会シンポジウム3. MDS診断と治療：本邦におけるMDS診療のガイドライン作成に向けて
教育講演13
臨床研究
  • 小児造血幹細胞移植後のhepatic veno-occlusive diseaseに対するheparinとprostaglandin E1の併用を基本とした予防法の有用性
    犬飼 岳史, 杉田 完爾, 合井 久美子, 赤羽 弘資, 廣瀬 衣子, 根本 篤, 高橋 和也, 佐藤 広樹, 宇野 佳奈子, 古市 嘉行, ...
    2004 年 45 巻 4 号 p. 297-303
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
    DOIhttps://doi.org/10.11406/rinketsu.45.297
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    造血幹細胞移植後day 30まで生存したのべ53例で，肝中心静脈血栓症Hepatic veno-occlusive disease (VOD)予防として，heparin (10 unit/kg/hr)単独（6例），prostaglandin E1 (PGE1; 5 ng/kg/min)+heparin+pentoxifyllin (PTX; 200 mg/day)（17例），lipo-PGE1 (0.5 ng/kg/min)+heparin+PTX（7例），lipo-PGE1+heparin（23例）を前処置開始から投与し，小児に対する有効性と安全性を後方視的に検討した。McDonaldらによる診断基準を満たしたのは5例(9.4%)で，Jonesらの診断基準を満たした症例は認められなかった。発症率に各予防法間で有意差はなく，VODを発症した5例は全て軽症でVOD予防方法の継続によって軽快した。Lennox症候群を合併した症例にlipo-PGE1で痙攣が誘発された以外は重篤な副作用は認められなかった。小児造血幹細胞移植では，VOD発症率・死亡率ともに20%以上との報告がほとんどであり，今回の積極的な予防法の有用性が示唆される。
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症例
  • 結核性膝関節炎の70年後に発症した膝原発diffuse large B-cell lymphoma
    上野 聡, 山口 素子, 小川 祥子, 齊藤 佳菜子, 武光 哲志, 西川 博嘉, 俵 功, 小林 透, 珠玖 洋
    2004 年 45 巻 4 号 p. 304-307
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
    DOIhttps://doi.org/10.11406/rinketsu.45.304
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    症例は72歳，女性。1∼2歳時に左結核性膝関節炎の既往があり同関節は変形，拘縮していた。2002年9月上旬より左膝前面に腫脹，疼痛が出現し，MRIにて左膝前面に7×8×6cm大の軟部腫瘍が認められ，腫瘍からの生検の結果diffuse large B-cell lymphomaと診断され，同年11月当科へ紹介入院となった。腫瘍細胞はCD3-CD5-CD10-CD20+CD21-BCL2+, 表面免疫グロブリンはM-κであった。in situ hybridization法で腫瘍細胞にEBV encoded RNAが陰性であったことから，本症例におけるDLBCLの発生機序はPyothorax-associated lymphomaとは異なると考えられた。CHOP療法，放射線治療を施行され部分寛解となり，以降無治療にて診断後15ヵ月現在腫瘍の増大傾向はみられていない。
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  • 治療関連急性骨髄性白血病に対するHLA一致同胞からの骨髄非破壊的同種造血幹細胞移植
    奥田 光崇, 野村 順, 堀内 高広, 宮村 耕一, 佐々木 毅
    2004 年 45 巻 4 号 p. 308-311
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
    DOIhttps://doi.org/10.11406/rinketsu.45.308
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    症例は50歳男性。1995年9月発症の悪性リンパ腫(diffuse large B-cell lymphoma)第2寛解期。2000年7月，血小板減少にて紹介された。末梢血中の骨髄芽球増加，骨髄細胞の異形成，アルキル化剤投与5年後の発症から治療関連急性骨髄性白血病(t-AML)と診断され，化学療法にて完全寛解となった。同種造血幹細胞移植の適応と考えられたが，年齢（50歳），長期にわたる化学・放射線療法の既往から骨髄非破壊的前処置による同種造血幹細胞移植(NST)を選択した。Fludarabine, cyclophosphamide, cytarabineを前処置として，HLA一致同胞より末梢血幹細胞移植を施行した。Grade 2を越える治療関連毒性はなく，移植後day 28には完全キメラを達成した。移植後33ヵ月経過し，軽度慢性GVHDを発症しているが，原疾患再発の徴候なく良好に経過している。長期化学・放射線療法の既往を有するt-AMLに対し，NSTは有効な治療法であると考えられた。
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  • Hairy cell leukemiaに類似したhairy B cell lymphoproliferative disorder
    八木 勇紀, 坂部 秀明, 柿木 里枝, 吉川 浩平, 井上 徹也, 藤山 佳秀, 待井 隆志
    2004 年 45 巻 4 号 p. 312-315
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
    DOIhttps://doi.org/10.11406/rinketsu.45.312
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    患者は29歳女性。平成14年11月に右耳介部に腫瘤を自覚し，当院耳鼻科受診。血液検査にて白血球増多及び毛髪様突起を持つ異型リンパ球を認め，Hairy cell leukemia (HCL)の疑いにて当科受診。脾臓を3横指触知したが，表在リンパ節は触知しなかった。血液検査で白血球数は10.6×103/mm3と増加し，異型リンパ球を41%認めた。骨髄は正形成であったが異型リンパ球を42%認めた。異型リンパ球の表面形質はCD11c, 19, 20が陽性，CD5, 10, 23, 25が陰性であった。本邦型HCLが最も疑われたが，表面形質でκ鎖及びλ鎖の発現に偏りはなく，更に免疫グロブリンH鎖の遺伝子再構成を認めなかったことよりHairy B cell lymphoproliferative disorderと診断した。脾腫は認めるものの貧血及び血小板減少を認めないことより現在経過観察中であるが，異型リンパ球数などに変化を認めていない。
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短報
  • 播種性血管内凝固症候群で発症した成人発症Still病
    新井 幸宏, 半田 智幸, 三谷 絹子
    2004 年 45 巻 4 号 p. 316-318
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
    DOIhttps://doi.org/10.11406/rinketsu.45.316
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    A 17-year-old female was admitted to our hospital because of pyrexia and thrombocytopenia in May 2002. Laboratory examination showed a platelet count of 50,000/μl with an increased level of fibrinogen degradation product, leading to a diagnosis of disseminated intravascular coagulation (DIC). Gabexate mesilate was intravenously administrated without any effects. Several days later, erythema, joint pain and neck lymphadenopathy developed sequentially. The patient was diagnosed as having adult-onset Still disease (AOSD) complicated with DIC. Moreover, serum inflammatory cytokine levels had increased and activated macrophages were observed in the bone marrow, suggesting the presence of macrophage activation syndrome. After additional treatments with dalteparin and aspirin, the clinical symptoms and laboratory findings associated with AOSD and DIC disappeared. Although this was a severe case of AOSD associated with preceding DIC, the AOSD symptoms resolved in this patient with the treatment of the DIC and with aspirin only without any relapse.
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  • 治療関連骨髄異形成症候群(t-MDS)に対して行った同種末梢血幹細胞移植後早期に発症しTBLBで診断し得た肺接合菌症
    川上 恵基, 渡辺 泰行, 門脇 重憲
    2004 年 45 巻 4 号 p. 319-321
    発行日: 2004年
    公開日: 2009/07/28
    DOIhttps://doi.org/10.11406/rinketsu.45.319
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    A 39-year-old woman received an allogeneic peripheral blood stem cell transplantation from her daughter for secondary myelodysplastic syndrome. On day +12, a cough and fever developed. Chest X-ray and computed tomography demonstrated a consolidation in the left lung. A diagnosis of pulmonary zygomycosis was made on the histology from a transbronchial lung biopsy. Although amphotericin B (AMPH-B) showed efficacy, dose reduction was necessary because of renal toxicity. The patient died of pulmonary zygomycosis, confirmed by an autopsy. We strongly hope for authorization as soon as possible of the use of such a drug as liposomal AMPH-B which appears less toxic.
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