当科において同時期に施行された非血縁者間骨髄移植(UR-BMT) 28例と，HLA一致同胞間骨髄移植(SB-BMT) 75例を比較し，UR-BMTの可能性と問題点を検討した。SB-BMTは全例生着したが，UR-BMTは重症再生不良性貧血(SAA) 1例に拒絶を認めた。Grade III以上acute GVHDの発症率はUR-BMT 19%, SB-BMT 0%とUR-BMTで高率だった。しかしgrade II以下の症例の生存率は62% (n=21) vs 65% (n=75)で同等だった。白血病の無病生存率はstandard riskがUR-BMT 76% (n=11), SB-BMT 66% (n=37), high riskが30% (n=11), 31% (n=21)で有意差はなかった。年齢別生存率は30歳代がUR-BMT 44% (n=6), SB-BMT 76% (n=28), 40歳以上が0% (n=5), 45% (n=24)でいずれもUR-BMTで低率だった。また死因でウイルス感染症がUR-BMTのみにみられた。以上よりUR-BMTはSAAにおける拒絶，grade III以上のacute GVHD, ウイルス感染症などについて高度な管理を必要とするが，HLA一致同胞を持たない予後不良な30歳未満の造血器疾患患者に対しSB-BMTと同等の適応を持つと考えられた。

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症例は32歳，女性。脾腫，白血球増多のため1993年9月当科に入院した。白血球数は26,900/μlで，単球を29% (7,800/μl)認め，慢性骨髄単球性白血病(CMMoL)の慢性期と診断した。1993年11月19日脾動脈塞栓術を施行後，白血球数の急増とともに急性呼吸不全に陥ったが，methylprednisolone (m-PRED)のパルス療法により改善した。その後，CMMoLは治療に徐々に不応となり，白血球が増加した。それに平行して再び呼吸不全状態となったが，m-PREDのパルス療法およびaclarubicinの投与により改善した。1995年7月4日摘脾術を施行したが，再び白血球数の急増とともに急性呼吸不全状態となった。今回はm-PREDのパルス療法に不応で，leukoplasmapheresisにより呼吸不全は劇的に改善した。本例における呼吸不全は，単球増加による肺毛細血管へのstasisや，肺実質，肺胞内への浸潤に加えて，好中球増多によるcapillary leak syndromeの合併が考えられた。

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難治性造血器疾患の治療にサイトカインの応用が試みられている。われわれは，84歳女性の骨髄異形成症候群の急性白血病移行例において，Macrophage colony-stimulating factor (M-CSF)併用cytosine arabinoside (Ara-C)少量療法を試み効果を認めたので報告する。患者白血病細胞を検討したところ，M-CSFによる白血病細胞内蛋白チロシンリン酸化と，M-CSFの白血病細胞に対する増殖刺激作用を確認した。そこで，M-CSF 800万U併用Ara-C 30 mgを10日間施行したところ，末梢血液像の著明な改善，骨髄中芽球の著減と三系統の造血の回復およびM-CSF反応性クローンの消失が認められ，著効と考えられた。本症例では，M-CSFにより白血病細胞がcell cycleに導入され，cell cycle specific agentであるAra-Cに対する感受性が高められた可能性が示唆された。

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症例は28歳，女性。平成5年2月6日（妊娠26週）の妊婦検診で貧血と血小板減少を指摘され，精査，周産期管理目的で当院に入院。入院時検査ではRBC 215×10⁴/μl, Hb 8.2 g/dl, Plt 6.3×10⁴/μl, WBC 6,300/μl, 芽球43.0%, 骨髄は過形成性で，芽球38.8%であり，M2と診断，骨髄染色体核型はt(8;21)(q22;q22)であった。妊娠30週に誘発分娩にて，1449 gの児を経膣分娩した後，直ちにDCMP療法をおこない，完全寛解に導入された。現在，発症より2年6カ月経過した時点で完全寛解を維持している。児は極小未熟児，呼吸窮迫症候群，循環不全，高ビリルビン血症を克服して，正常に成長している。妊娠中期発症AMLでは分娩可能な時期まで待機し，分娩後，強力な寛解導入療法により治癒を期待できる。

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症例は38歳，女性。ALL-L2, 第1寛解期に同種骨髄移植目的で当院に入院した。移植後3日目より発熱，咳，呼吸困難を認めた。咽頭培養よりP. Aeruginosaが検出されたため，抗生剤の投与を行なったが，症状の回復を認めなかった。移植後18日目には聴診上cracklesを認め，その後胸部X線で左下肺野に異常陰影，胸部CTで同領域にびまん性の浸潤影を認めた。移植後34日にTBLBを行い施行しBOOPと診断された。骨髄移植後3カ月以内の肺異常陰影の鑑別として細菌，真菌，ウイルスなどによる感染症，放射線肺臓炎，肺出血，肺血管性病変等があげられるが，本例はそのいずれにも当てはまらず，組織的にBOOPと診断されステロイド療法に著効した。骨髄移植後のBOOPの報告は少なく，その発症機序について若干の考察を加えて報告する。

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症例1は72歳の男性。1987年1月発症の肺小細胞癌に対しVP-16経口投与中（計14,650 mg），1993年2月に芽球の出現を認め入院。WBC: 2,300/μl (Blast: 14%), 骨髄NCC: 14.2万/μl (Blast: 58.2%), 染色体t(9;11)(p21;q23), MLL遺伝子再構成(+), AML-M4と診断。症例2は68歳の女性。1989年2月発症のNHLに対しVP-16経口投与中（計5,100 mg），1994年3月に芽球の出現を認め入院。WBC: 1,200/μl (Blast: 17%), 骨髄NCC: 42.1万/μl (Blast: 66.8%, Eos.: 12%), 染色体inv(16)(p13q22), AML-M4Eoと診断。症例3は39歳の男性。1991年1月発症のNHLに対しVP-16経口投与中（計20,450 mg），1994年5月に芽球の出現を認め入院。WBC: 2,800/μl (Blast: 2%), 骨髄NCC: 9.9万/μl (Blast: 57.6%), 染色体t(11;19)(q23;p13), AML-M2と診断。VP-16は有用な薬剤であるが，長期経口投与例における二次性白血病発症の危険性を念頭に置いた治療計画が必要と考えられる。

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症例は38歳，女性。平成4年4月汎血球減少症の精査のため当科に入院となった。骨髄生検等の検査により再生不良性貧血(AA)と診断された。メチルプレドニゾロンパルス療法施行後，シクロスポリン投与にて外来通院加療を受けていた。中等度の効果がえられたが，シクロスポリンの漸減とともに汎血球減少が増悪した。平成6年6月より蛋白同化ステロイド剤の投与を開始したところ，徐々に末梢血球数の改善が認められた。平成7年6月，突然左下肢の腫脹と変色を認め，ドップラーエコーにて左大腿静脈血栓症と診断された。患者はループスアンチコアグラント陽性，抗カルジオリピンIgG抗体陽性であり，抗リン脂質抗体症候群(APS)と診断された。これまでAPSを合併したAAの報告例はなく，AAにおける血栓症の成因を知る上で貴重な症例と考えられた。

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症例は57歳男性で貧血(Hb 8.7 g/dl)と高度の血小板減少（0.3万/μl）による出血傾向のため入院。Evans症候群と診断し，プレドニゾロン60 mg/日投与により貧血の速やかな改善がみられたが血小板減少には無効であった。メチルプレドニゾロンパルス療法，ダナゾール，アザチオプリン，シクロフォスファミド，ビンクリスチン，γ-グロブリン大量療法，摘脾などいずれの方法によっても長期の寛解は得られなかった。生命をおびやかす出血傾向のため，デキサメサゾンパルス療法（40 mg/日，4日間）を4週ごとに3コース行い，3コース目よりさらにシクロスポリン300 mg/日を併用したところ奏効し，血小板20万/μlまで回復した。シクロスポリン減量により再発したが，その増量により再び効果を示し，現在まで血小板10万/μl以上を14カ月にわたって維持している。副作用は認められず，シクロスポリン療法は難治性Evans症候群に対する有力な方法の1つであると思われる。

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原発性（AL型）アミロイド症にみられた胸膜アミロイド症について報告した。肺アミロイド症に関する報告はみられるが，胸膜アミロイド症の報告は稀である。〔症例〕1942年生，女性。1987年眼瞼および下腿浮腫，Bence Jones (λ)蛋白尿を認め，腎アミロイド症と診断された。1990年には胸水貯留を認め，胸膜と肺胞中隔にアミロイド沈着を証明した。その後も全経過を通じて胸水は完全に消失することはなかった。さらに起立性低血圧症，下痢あるいは便秘，手根管症候群，体重減少などを認めた。1993年9月心停止により突然死した。剖検により全身諸臓器に高度のアミロイド沈着を証明した。アミロイド症の診断から数えて，全経過は6年であった。化学療法(melphalan), colchicine, dimethyl sulfoxide (DMSO)の併用はある程度の効果を示したと推定される。胸水貯留に他臓器疾患あるいは単クローン性免疫グロブリン血症の合併がみられれば胸膜アミロイド症を想起し，胸膜生検を考慮すべきである。

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染色体異常ins(21;8), +del(8)を認め，AML1-MTG8キメラmRNAの発現が認められた急性骨髄性白血病(AML) FAB分類M2の症例を経験した。症例は24歳，男性。強い出血傾向のため白血病を疑われ当科入院。AML M2と診断され，多剤併用化学療法にて完全寛解に到達した。染色体分析では，t(8;21)は認められなかったが，ins(21;8), +del(8)が認められ，Reverse Transcription-Polymerase Chain ReactionではAML1-MTG8キメラmRNAが検出された。AML1-MTG8融合遺伝子が，AML M2の発生・進展に深く関与していると考えられているが，本症例では，t(8;21)を伴う症例とは臨床的・細胞化学的な特徴が異なっており，興味深い症例であると考えられたので報告した。

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頻回の左膝関節内出血をきたしたhigh responderインヒビターを持つ重症血友病A患児に対して，活性型第VII因子製剤と活性型プロトロンビン複合体製剤とを中心に止血管理を行ったところ，インヒビター力価は徐々に減少し，発生後5年で1 Bethesda Unit (BU)/ml以下になった。右後頭葉頭蓋内出血出現後，第VIII因子製剤定期的輸注（100単位/kg週3回）を開始したところ6カ月後にはインヒビターは完全に消失した。定期的輸注開始後は出血症状もなく，運動制限の必要性はなくなった。インヒビターの結合部位は軽鎖72kDaと重鎖44kDaの両者で，IgG₂およびIgG₄が優位であったが，抗体価は低値であった。high responder症例でも，サブクラス抗体価が低く，インヒビター力価が減少傾向を示す時は，第VIII因子製剤による定期的輸注が，免疫寛容導入および予防的止血効果にいずれに対しても有効であることが示唆された。

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Necrotizing fasciitisは筋膜，脂肪組織の稀な致命的感染症の一つである。組織の広範なunderminingを特徴とする。皮膚自体は当初免れているが，necrotizing fasciitisが進展するにつれて，皮膚を含むすべての軟部組織が侵される。Necrotizing fasciitisの進行はしばしば激烈であり，その予後は迅速にして的確な診断と外科処置に依存している。Necrotizing fasciitisの患者の多くは何らかの危険因子を有するものである。それらは各種慢性疾患，白血球減少症，免疫不全状態，悪性腫瘍，高齢などである。化学療法後の白血球減少時にnecrotizing fasciitisに罹患した多発性骨髄腫症例について報告した。外科処置(debridement)のみならず，G-CSFの投与も本症例のnecrotizing fasciitisの完治に貢献したものと考えられる。

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The inhibitors of 3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme-A (HMG-CoA) reductase, pravastatin and simvastatin, are widely used clinically as anti-hypercholesterolemic drugs. To determine whether these drugs affect hematopoiesis, we examined the effect of the drugs on colony formation by human bone marrow cells. Simvastatin strongly inhibited both erythroid and granulocyte-macrophage colony formation by total or CD34-positive bone marrow cells at the concentration of 10μM, which is about 100-1,000 fold higher than the pharmacologically effective level. On the other hand, the inhibitory effect of pravastatin was much weaker than that of simvastatin. These findings show that these drugs, especially pravastatin have little effect on hematopoiesis.

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Hybrid fusion genes are specific tumor markers of several leukemic subtypes. The use of reverse transcription-polymerase chain reaction (RT-PCR) to amplify chimeric cDNAs allows sensitive detection of the leukemia clone. The clinical relevance of minimal residual disease (MRD) remains controversial. In this report, an infantile acute lymphoblastic leukemia with t(4;11)(q21;q23) was analyzed after each treatment for the presence of MRD by RT-PCR amplification of the MLL/LTG4 fusion gene which became available recently. The patient soon achieved a hematological CR, after induction therapy, and underwent autologous BMT following consolidation chemotherapy for 9 months. However, he relapsed three months after the BMT. MRD was always detectable during his clinical course. These findings suggest that the detection of MRD of the MLL/LTG4 fusion transcript is a useful tool for monitoring MRD and selecting treatment.

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A 61-year-old man with multiple subcutaneous, ileocecal and neurologic manifestations was reported. Histological examination of subcutaneous and ileocecal mass showed non-Hodgkin's lymphoma (diffuse medium cell type [LSG classification]), B-cell type. Headache, somnolence and incontinence of urine were considered owing to the CNS involvement by lymphoma cells. The cranial CT findings showed diffuse spread involving the lateral and third ventricle and hypothalamus with adjacent edema. Then he was treated by VEMP regimen and repeated intrathecal MTX injections. The neurologic remission with improvement of cranial CT findings was obtained and he has been free of the disease for 15 years.

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We report a case of anemia due to chronic lead poisoning. A 46-year-old female was admitted to our hospital because of general fatigue and anemia. A peripheral blood smear showed basophilic stippling. There was basophilic stippling and nuclear dysplasia of erythroblasts in the bone marrow. Laboratory findings were as follows: RBC 296×10⁴/μl, Hb 8.5 g/dl, blood lead concentration 67 μg/dl, urinary lead concentration 309 μg/l, blood δ-ALA dehydrase 0.03 μmol/ml, urinary δ-ALA 25.2 mg/l, urinary coproporphyrin 8,810 μg/g·Cr, and blood protoporphyrin 612 μg/dl. Chronic lead poisoning was diagnosed and she was treated with Ca-EDTA.

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A case of acute thrombocytopenic purpura following rubella vaccination is reported. A 3-year-old boy developed purpura on the 22nd days after rubella vaccination. His platelet count was 34×10³/μl. Platelet-associated IgG was elevated, but the amount of megakaryocytes in bone marrow aspirates was within the normal range, suggesting immune mechanism-associated thrombocytopenia. He recovered spontaneously within one month. Thrombocytopenic purpura is a well-documented complication of natural rubella infection. Attention should be paid rubella vaccination-associated thrombocytopenia, though it seems to be less frequent than after natural infections.

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A 53-year-old woman was admitted to our hospital in April 1995, because of nasal obstruction, bloody rhinorrhea and hearing disturbance. She had no lymphadenopathy or skin eruptions. Laboratory examinations revealed a WBC count of 2.7×10⁹/L without abnormal cells, positive serum anti-HTLV-I antibody, normal lactate dehydrogenase and normal calcium level. MRI showed an epipharyngeal mass. No involvement was detected by CT scanning of the chest and abdomen, ⁶⁷Ga scintigraphy and bone marrow biopsy. The pathological diagnosis of the biopsied specimen from the epipharyngeal mass was T-cell diffuse lymphoma, pleomorphic type. Monoclonal integration of HTLV-I proviral DNA was detected in lymphoma cells, which confirmed a diagnosis of extranodal adalt T-cell leukemia cymphoma primarily involving the epipharynx. She was treated with CAMBO-VIP regimen followed by adjuvant involved-field radiotherapy and she continues to be in complete remission as of April 1996.

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On June 29, 1995, a 49-year-old man was admitted with acute onset of fever, petechiae on his legs, and mental confusion He had suffered hypertension since 6 months previously and was on nicardipine (60 mg/day), ifenprodil (60 mg/day) and ticlopidine (300 mg/day). He had been on ticlopidine for 4 weeks and on the other drugs for 6 months. Soon after admission he had frequent grand mal seizures and needed mechanical ventilation. A diagnosis of TTP was made. He was treated with plasmapheresis (50 ml/kg per day), aspirin 81 mg/day and dipyridamole 300 mg/day. On the sixth day his mental status returned to normal. He recovered gradually from microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and elevated serum creatinine. We reviewed the literature and discussed the possible mechanism of TTP related to the use of ticlopidine.

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