Bacillus cereus菌血症は時に急速な経過をたどり致死的となる感染症である。今回，我々が当施設で2010年1月から2015年3月までに経験した12例について報告する。原疾患は急性白血病5例，骨髄異形成症候群3例，悪性リンパ腫3例，血球貪食症候群1例であり，発症時の好中球数は9例が500/µl未満であった。発症時に神経症状を7例，消化器症状を6例，静脈ルート刺入部の感染を疑う所見を6例に認めた。全症例でvancomycinが投与され，10例は軽快したが，同種造血幹細胞移植後早期に発症した2例が死に至り，軽快した3例に中枢神経系の後遺症を認めた。神経症状や消化器症状を伴う発熱は本疾患を疑う契機となり，早期の適切な抗菌薬投与が予後を改善すると考えられるが，中には発症早期に急速な経過で死に至る例があり，その特徴や対策については今後更なる検討が必要である。

キメラ抗原受容体T細胞療法を適正に行うためには，原料となるT細胞採取手順の最適化が急務である。そこで再発・難治性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫に対するtisagenlecleucel治療を目的に白血球アフェレーシスを実施された計51症例を後方視的に解析し，CD3^＋細胞採取効率に影響する因子を検討した。年齢，採取前の末梢血ヘモグロビン値，CD3^＋細胞数，血小板数の中央値は59歳，9.2 g/dl，574/µl，15.8×10⁴/µlで，中央値8.7 lの血液処理を行い，採取CD3^＋細胞数と採取効率は中央値3.0×10⁹個（0.7～8.4），61.0％（21.0～127.3）であった。採取前のヘモグロビン低値，CD3^＋細胞数と血小板数高値は採取効率を有意に低下させた。これらの症例では，血液処理量を多く予定するとともに，採取前の赤血球輸血が採取効率化に有用である可能性が示唆された。

移植後リンパ増殖性疾患（post-transplant lymphoproliferative disorder，PTLD）は，発熱や全身リンパ節腫脹などの全身症状を伴い発症することが一般的である。これに対し，我々は少量の下痢のみを主訴としたPTLD症例を経験した。65歳女性。大腸がんの化学療法歴を有する治療関連骨髄異形成症候群に対し，臍帯血移植により寛解を得て移植後60日目に退院した。移植後79日目に腹痛を自覚しCTで腸閉塞と診断。保存的治療で軽快したが少量の下痢が持続したため，下部内視鏡検査を施行。上行結腸に潰瘍病変を認め，同部位の生検にてPTLDと診断した。血清EBV-DNAの上昇も認め，PET-CTでは病変は腸管に限局していた。免疫抑制剤の減量とrituximab単独療法により寛解を得た。腸管に限局するPTLDの診断には早期の内視鏡検査とEBV-DNAの測定が重要であることが示唆された。

後天性血栓性血小板減少性紫斑病（acquired thrombotic thrombocytopenic purpura, aTTP）は全身性微小血管塞栓と臓器障害を呈する疾患であり，近年の治療法の進歩にも関わらず約10％は難治性である。症例は69歳男性，意識障害・発熱・溶血性貧血・血小板減少・腎障害に加え，ADAMTS13活性低下と抗ADAMTS13自己抗体（インヒビター）を認め，aTTPと診断した。血漿交換とprednisolone，rituximabの治療を行うも治療効果を認めなかった。難治性aTTPとしてcyclophosphamide，vincristine，bortezomibとcyclosporine（CyA）による治療を行い，CyA投与後にインヒビターの消失を認めた。難治性aTTP症例に対する治療戦略は確立されておらず，難治例に対する治療経験の蓄積が望まれる。

BCR側切断点はmajor （M）-bcrにあるがABL1側がa3の稀なバリアントタイプBCR-ABL1融合遺伝子を有する慢性期慢性骨髄性白血病例を報告する。骨髄染色体検査でPh染色体，fluorescence in situ hybridization法でBCR-ABL1融合シグナルを認めたものの，国際標準法によるtypical BCR-ABL1はごく微量に検出されるのみであった。ABL1側のプライマーをa3に設定した定性RT-PCR法では，exon2のサイズ（174 bp）分短いBCR-ABL1 mRNAを認めた。融合遺伝子のシークエンス解析の結果，切断点はBCRのintron 13，ABL1のintron 2にあった。プライマーをBCRe13，ABL1a3内に設定した定量PCR（TaqMan assay）によってモニタリングしたところ，既報告例と同様，良好な治療経過を示し，imatinib投与後12ヶ月で分子学的寛解となった。

後天性血友病A（AHA）は血液凝固第VIII因子（FVIII）に対するインヒビター（FVIII-INH）出現に伴い重篤な出血を来す疾患である。発症頻度は年間約100～400万人に1人と稀ではあるが，疾患概念が浸透したことで診断例は近年増加しており，高齢者に突然発症する出血性疾患として留意すべきである。AHA治療は出血に対する止血治療とFVIII-INH除去を目的とした免疫抑制療法（IST）に分けられる。FVIII-INHが残存する限り，致命的な出血を生じるリスクを伴うため，診断後可及的速やかなIST開始が望まれる。一方，高齢者に対するISTは，感染症等の生命予後に大きく関わる副作用が懸念され，治療に難渋することが多い。我々はIST終了から10年後，84歳時にFVIII-INHが再出現したAHAを経験した。本症例は出血症状が軽度の時点で早期に再出現を発見し，少量のISTで副作用なく，速やかに再寛解が得られた。AHA再発の報告は少なく，その長期管理を検討する際に有用であるため報告する。

A 67-year-old man with multiple myeloma had been treated with carfilzomib, lenalidomide, and dexamethasone (KRd) therapy. During the second course, he developed dyspnea, which gradually worsened. After admission, gastrointestinal losses of magnesium were confirmed, and intravenous magnesium was administered, which consequently improved his symptoms. Although KRd therapy was resumed, hypomagnesemia was recurring. Therefore, carfilzomib was replaced with ixazomib, which improved the patient’s hypomagnesemia. The major causes of hypomagnesemia are gastrointestinal and renal losses; our case appeared to have gastrointestinal losses of magnesium and was successfully treated by discontinuing carfilzomib. Hypomagnesemia should be considered in patients receiving carfilzomib; furthermore, clinicians should consider discontinuing carfilzomib as its treatment.

Acquired hypofibrinogenemia is observed in patients with severe liver disease, disseminated intravascular coagulation, and high-volume perioperative fluid replacement. In lymphoblastic leukemia, hypofibrinogenemia is most frequently caused by the administration of L-asparaginase. Here we report the cases of two patients with acquired hypofibrinogenemia that occurred during steroid-containing chemotherapy treatment against lymphoblastic blast crisis of chronic myeloid leukemia in the first case and acute lymphoblastic leukemia in the second case. Administration of steroids repeatedly and promptly caused hypofibrinogenemia, irrespective of the products (prednisolone, dexamethasone, or methylprednisolone) or routes (oral or intravenous) that were used. Monitoring of the fibrinogen levels, especially during the first course of steroid therapy, would be useful for early diagnosis.

We report the case of a 79-year-old man with chronic lymphocytic leukemia (CLL) with IgM-kappa type monoclonal gammopathy according to immunophenotypes and a negative result for MYD88 L265P mutation of leukemic cells. Abnormal lymphocytes and IgM increased under observation, and he experienced paresthesia. The diagnosis of IgM-type M protein associated peripheral neuropathy was confirmed by nerve conduction test, and negativity of myelin-associated glycoprotein and glycolipid antibodies. He was placed on intravenous immunoglobulin (IVIg) in combination with ibrutinib. His symptoms dramatically subsided and did not recur. Treatment with IVIg and ibrutinib may be useful for the rare complication of peripheral neuropathy with CLL.