脳と発達

中枢神経系は「再生」できる

今後の小児神経疾患治療応用への期待

新島新一

2006 年 38 巻 3 号 p. 164
発行日: 2006/05/01
公開日: 2011/12/15

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.38.164

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筋緊張低下を示し腎不全で死亡した11歳女児

林雅晴

2006 年 38 巻 3 号 p. 165-166
発行日: 2006/05/01
公開日: 2011/12/12

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.38.165

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座談会

石崎朝世, 野村芳子, 栗原まな, 小西行郎

2006 年 38 巻 3 号 p. 167-176
発行日: 2006/05/01
公開日: 2011/12/15

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.38.167

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比喩・皮肉文テスト (MSST) を用いた注意欠陥/多動性障害 (AD/HD), Asperger障害, 高機能自閉症の状況認知に関する研究

安立多恵子, 平林伸一, 汐田まどか, 鈴木周平, 若宮英司, 北山真次, 河野政樹, 前岡幸憲, 小枝達也

2006 年 38 巻 3 号 p. 177-181
発行日: 2006/05/01
公開日: 2011/12/15

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.38.177

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注意欠陥/多動性障害 (AD/HD), Asperger障害 (AS), 高機能自閉症 (HFA) の状況認知能力に関する特徴を検討するために, 比喩文と皮肉文から構成されている比喩・皮肉文テスト (MSST) を開発した. 今回はAS群66名, HFA群20名, AD/HD群37名を対象とし, MSSTの得点プロフィールを比較した. その結果, AS群では皮肉文の得点が特異的に低かったが, HFA群とAD/HD群では比喩文と皮肉文の得点に差がなかった. 以上より, AS群の特徴は言語能力が良好であるにもかかわらず, 皮肉という状況の理解困難であろうと考えられた.

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軽度発達障害児における小学生版quality of life尺度の検討

古荘純一, 久場川哲二, 佐藤弘之, 柴田玲子, 根本芳子, 松嵜くみ子, 曽根美恵, 渡辺修一郎

2006 年 38 巻 3 号 p. 183-186
発行日: 2006/05/01
公開日: 2011/12/12

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.38.183

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通常学級に在籍する軽度発達障害児20名とその母親を対象に, 児童には小学生版quality of life (QOL) 尺度を, 母親には小学生版QOL尺度親用を施行し, 対照群と比較した.その結果, 軽度発達障害児は, QOL総得点・情動的well-being・家族・友だち・学校生活の得点が有意に低かった. 親からみた評価は, 軽度発達障害が家族の項目以外はすべて有意に低かった.軽度発達障害の親子の認識の差では総得点に差はないが, 下位領域で親が健康・気持ち・学校をより低く評価しているのに対し, 子どもは自尊感情・および家族の評価が低かった.以上より, 軽度発達障害児および家族は, 対照群と比較しQOL尺度評価が低く, また, 下位領域では親子の認識の差があった.

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サッケード潜時を指標とした視聴覚における空間的統合の発達

加藤正晴, 小西薫, 黒澤真紀子, 小西行郎

2006 年 38 巻 3 号 p. 189-194
発行日: 2006/05/01
公開日: 2011/12/12

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.38.189

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我々は, 視聴覚刺激によって生じる眼球運動 (サッケード) の発達的変化を調べるため, 視聴覚刺激が空間的に同方向あるいは逆方向から提示されたときのサッケード潜時を計測した. 実験には4, 5, 11カ月齢の乳児が参加し, 眼球運動は眼電図により計測された. その結果は以下の通りである. (1) サッケードは視覚刺激を提示した際に生じ易く, 聴覚刺激のみを提示した際には乏しかった. (2) 月齢が進むにつれてサッケード潜時が短くなった. (3) 視聴覚刺激が同方向から提示された場合のサッケード潜時は視覚刺激のみが提示された場合の潜時と変わらなかった. (4) 4カ月齢および5カ月齢の被験児では, 視聴覚刺激が互いに逆方向に提示された場合のサッケード潜時は, 同方向あるいは視覚刺激のみが提示された場合の潜時と同じであり, 11カ月齢の被験児において前者が長くなった. これらの結果は, サッケード運動に関わる視聴覚の空間的な統合機構が生後5カ月から11カ月の問に獲得されることを示唆している. サッケード潜時が視聴覚刺激の相互の空間的な位置に依存することは, 皮質により上丘の活動が制御されているため生じると考えられている. 本研究で示された, 11カ月齢の被験児に対して視聴覚刺激が同方向から提示された場合の潜時が視覚刺激のみが提示された場合の潜時と変わらなかったことは, 潜時を短くする促進効果の神経機構と長くする抑制効果の神経機構が発達的に異なったタイムコースをとることを示唆している.

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小児急性リンパ性白血病治療における中枢神経合併症

仲島大輔, 福島啓太郎, 山内秀雄

2006 年 38 巻 3 号 p. 195-200
発行日: 2006/05/01
公開日: 2011/12/12

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.38.195

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小児急性リンパ性白血病治療における中枢神経合併症の頻度およびその予後を明らかにするために, 本院で入院加療した小児急性リンパ性白血病児を対象として後方視的に臨床的検討を行った. 対象となった100例中, 中枢神経合併症をきたしたのは13例であった. その直接的原因としては, 化学療法によるもの8例, 放射線治療によるもの2例, vitamin B₁欠乏1例, 不明2例であった. 関連性の最も高い薬剤はmethotrexate 5例, L-asparaginase 2例, cytosin arabinoside 1例であった. また, 神経学的合併症の内訳は, 白質脳症8例, 脳血管障害4例, Wemicke脳症1例であった. 神経学的後遺症は, 2年以上の観察期間内において3例が境界域も含めた精神運動発達遅滞, 1例が片麻痺となり, また, 1例が難治性症候性てんかんと診断された. 重篤な神経学的合併症は減少傾向にあるものの, 依然認められ, 白血病治療にあたっては中枢神経合併症への充分な配慮が必要であると考えられた.

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片麻痺児の知能とてんかんの関連

成田有里, 浜野晋一郎, 黒田舞, 河内十郎

2006 年 38 巻 3 号 p. 201-204
発行日: 2006/05/01
公開日: 2011/12/12

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.38.201

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生後1カ月以内に片麻痺の原因となる脳障害が発生したと推定できる症例31例を対象に, 麻痺側やてんかん合併の有無と認知機能との関連について検討した. また, てんかん合併群に関して, てんかん発作初発年齢, 薬剤数, 薬物投与期間とDQ/FIQ (Developmental Quotient/Full Scale Intelligence Quotient) との関連を検討した. DQ/FIQとVIQ (verbal IQ) に関して右片麻痺は左片麻痺よりも高かった. PIQ (Performance IQ) に関して両群間に差は見られなかった. てんかん非合併群は合併群よりも, DQ/FIQ, VIQ, PIQ全てが高かった. てんかん発作初発年齢とDQ/FIQの関連では, 1歳未満初発群の方が1歳以上初発群よりもDQ/FIQが低い傾向があった. 今回の結果は詰め込み仮説を支持するものとなった.

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Valproate sodium長期服用中に多嚢胞卵巣症候群と肝細胞腺腫を生じた女性例

関あゆみ, 井上岳彦, 前垣義弘, 杉浦千登勢, 豊島光雄, 赤星進二郎, 大野耕策

2006 年 38 巻 3 号 p. 205-208
発行日: 2006/05/01
公開日: 2011/12/12

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.38.205

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Valproate sodium (VPA) 服用者に多嚢胞卵巣症候群 (PCOS) の発生頻度が高いとする報告が多い. 我々は, VPAの副作用と思われるPCOSに肝細胞腺腫を合併した1例を経験した. 症例は28歳女性で, 難治性てんかんのため1歳3カ月よりVPAを内服している. 13歳頃より体重増加, 無月経, 19歳より多毛, 高テストステロン血症を認めた. 22歳時に肝細胞腺腫の腫瘍内出血をきたした. 24歳時に両側卵巣に多発性嚢胞を確認し, PCOSと診断された. VPAは卵巣でのステロイド合成に直接影響して高アンドロゲン血症を起こし, PCOSの発症に関与するとされる. 本例では高アンドロゲン血症が肝細胞腺腫の発症にも関与した可能性がある.

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二次性進行型を呈した小児期多発性硬化症の1例

interferon-β 1bの治療経験

日暮憲道, 浜野晋一郎, 衛藤義勝

2006 年 38 巻 3 号 p. 209-213
発行日: 2006/05/01
公開日: 2011/12/12

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.38.209

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本邦における小児期多発性硬化症 (MS) に対するinterferon (IFN) 療法の報告は少なく, 有効性と安全性の検討は不十分である. さらに, 二次性進行型を呈した小児例の報告は非常にまれである. 症例は男児で3歳時に発症し, 四肢麻痺・視力障害: 精神遅滞・精神障害が増悪し, 8歳時にIFN-β1b療法を開始した・副作用は軽微で, 開始後3カ月以降に再発は認めず, 視力の改善が認められた. しかし, 障害度は緩徐進行性に悪化し, 二次性進行型へ移行した. MRIでは活動性病変は改善したが, 大脳萎縮の進行が認められた. このことから, 小児期MSにおいてIFN-β1bは退行性要素に対して効果が乏しいことが示唆された.

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多彩な神経症状に伴い脳波所見が変化した片頭痛の1例

柏木充, 田辺卓也, 原啓太, 七里元督, 鈴木周平, 若宮英司, 玉井浩

2006 年 38 巻 3 号 p. 214-218
発行日: 2006/05/01
公開日: 2011/12/12

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.38.214

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頭痛の発作時に, 脳波所見の経時的変化を認めた孤発性片麻痺性片頭痛の11歳男児を報告する. その発作は多彩な神経症状, 意識障害, 脱力等を伴っており, 脳波所見の変化と一致していた. 初回の頭痛発作が, 発熱, 意識障害を伴って発症した際には, 1-2Hz, 250-300μVの左右対称性の全般性高振幅徐波を一過性に認めた. 徐波は徐々に改善し, 第24病日には消失した. また, 第25病日, 2回目の頭痛発作が意識障害, 左片麻痺, 感覚障害を伴って発症した際には, 2-3Hz, 250-300μVの右半球優位の高振幅徐波を認め, MR angiographyにて右中大脳動脈の狭窄が認められた. 徐波は3日後には正常な背景活動に改善した.
本症例の特徴は, 一過性の脳波変化が, 意識障害や虚血障害の側方性と関連がみられたことである. 脳波所見の変化は血管病変による皮質の機能障害を表していると推測した.

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脳低体温療法とステロイドパルス療法が奏効したtheophylline関連けいれん重積症の1例

宮本健志, 三井昌彦, 片塩仁, 和氣晃司, 今高城治, 山内秀雄, 江口光興

2006 年 38 巻 3 号 p. 219-220
発行日: 2006/05/01
公開日: 2011/12/12

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.38.219

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Theophyllineを服用中であった4歳女児.重篤な全身性間代性けいれん重積を1時間30分間認め, 軽度低体温療法とmethylprednisoloneパルス療法を施行した.頭部MRIで両側前頭葉の萎縮像と脳血流^99mTC-ECD SPECTで両側前頭葉領域の血流低下像を認めた.重度の知的退行を示したが, 8カ月後に知能指数は正常化し, 画像所見も改善した.早期からの低体温療法とパルス療法を集中管理下で施行することは不良とされるtheophylline関連けいれん重積症の神経学的予後を軽減しうるかもしれない.

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間欠的非侵襲的陽圧人工換気療法が円滑に導入できた重度精神遅滞を合併した福山型先天性筋ジストロフィーの男児例

杉浦千登勢, 汐田まどか, 吉田一成, 北原佶

2006 年 38 巻 3 号 p. 221-222
発行日: 2006/05/01
公開日: 2011/12/15

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.38.221

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重度精神遅滞を伴う福山型先天性筋ジストロフィーの9歳男児における非侵襲的陽圧人工換気療法 (NIV) 導入の経過を報告した. 幼少期より理学療法を開始し, 7歳より吸気補助訓練を試みるも導入困難であった. 8歳頃より下気道感染の反復や摂食量の低下が出現した. 8歳7カ月時に夜間経皮的酸素飽和度の軽度低下を認め, 肺胞低換気状態と判断しNIV療法を試みた. NIV導入では施行場所や手川頁の設定に配慮を行った. NIV開始後より下気道感染は減少し体重増加が得られた. さらに呼吸理学療法に対する協力が得られ, 効果な訓練の継続が可能になった. NIVは知的障害を合併する小児の呼吸障害にも選択可能な治療法であると考えられた.

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地方会

東北地方会 , 甲信越地方会 , 関東地方会

2006 年 38 巻 3 号 p. 227-233
発行日: 2006/05/01
公開日: 2011/12/12

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.38.227

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留学だより

友田明美

2006 年 38 巻 3 号 p. 234-235
発行日: 2006/05/01
公開日: 2011/12/12

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.38.234

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