脳と発達
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37 巻 , 1 号
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  • 榊原 洋一
    2005 年 37 巻 1 号 p. 2
    発行日: 2005/01/01
    公開日: 2011/12/15
    ジャーナル フリー
  • 横地 健治
    2005 年 37 巻 1 号 p. 4-9
    発行日: 2005/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    最重度知的障害児 (者) の適応行動評価基準を試作し, その妥当性を検討した. 対人関係, 受容, 表出, 遊び・興味, 日常生活の5領域からなる64項目を作成した. 0~2点の3段階評価とし, 重症心身障害児 (者) 施設に入所している13~69 (平均40) 歳の48例 (男23, 女25) を対象とした. 各項目の平均得点は, 0.02~1.81に分布し, その平均は0.88であった. 異なる職員による評価結果の一致率は69%であった. Cronbachα 係数は0.97で, 内的整合性は十分と判断された. 本試案による最重度知的障害児 (者) の適応行動評価には有用性があると思われた.
  • 後藤 裕介, 相原 正男, 畠山 和男, 北間 敏弘, 佐藤 悠, 中澤 眞平
    2005 年 37 巻 1 号 p. 10-14
    発行日: 2005/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    注意欠陥/多動性障害 (AD/HD) 児の基本的な病態は, 実行機能障害を引き起こす行動抑制障害であると考えられている. 我々は無治療の混合型AD/HD児8名 (6~11歳) と健常児16名 (6~12歳) に衝動性眼球運動 (サッケード) を用いた視覚誘導性および記憶誘導性課題を施行した. AD/HD児では記憶誘導性課題における手がかり刺激への反射的サッケードの抑制ができない頻度が高く, 眼球運動始動までの潜時は有意に延長していた. また, 両課題で潜時や振幅のばらつきは有意に増大していた. これらのサッケード課題は, AD/HDの行動抑制障害や実行機能障害を簡便かつ客観的に評価する方法として有用であると考えられる.
  • 山本 俊至, 赤阪 裕子, 大谷 恭一, 林 隆, 柏木 史郎, 市山 高志, 西河 美希, 加藤 光広, 前垣 義弘, 岡 明, 大野 耕 ...
    2005 年 37 巻 1 号 p. 15-19
    発行日: 2005/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    モヤモヤ病は原因不明の脳血管疾患である. 日本人をはじめとする東アジアの民族に多い, 10%は家系内に発症者がある, などの事実から, 遺伝要因が関与していると推定される. 家系解析の報告では母子例が多いことから, 母方アリルのみが発現するゲノム刷り込み遺伝子との関連性を考え, 6番染色体上のIGBF2R遺伝子について分子生物学的手法を用い検討した. その結果, IGF2R遺伝子多型の頻度は患者-対象問で差がなく, モヤモヤ病の発症に関連しているとは考えられなかった.
  • 山本 俊至, 赤阪 裕子, 大谷 恭一, 林 隆, 柏木 史郎, 市山 高志, 西河 美希, 加藤 光広, 前垣 義弘, 岡 明, 大野 耕 ...
    2005 年 37 巻 1 号 p. 20-25
    発行日: 2005/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    モヤモヤ病は内頸動脈終末部が狭窄, 閉塞し, 梗塞症状などを引き起こす原因不明の疾患であるが, 発症には遺伝的要因が強く関与していると考えられる. 我々は, 母方アリルのみが発現するゲノム刷り込み遺伝子がこの疾患の発症に関与している可能性を仮定し, 連鎖の報告のあったヒト3番染色体を保持するマウスA9雑種細胞を用い, ゲノム刷り込み遺伝子のスクリーニングを行った. 検討した一部のexpressed sequence tag (EST) ではモヤモヤ病患者で発現が見られなかったため, このゲノム領域について詳細に検索したものの, 新規遺伝子を見出すことができなかった. しかし, この領域のESTの一部は, マウスA9雑種細胞を用いた検討では, 母方アリルのみが発現していた.
  • 西村 美緒, 橋本 俊顕, 宮崎 雅仁, 森 健治, 黒田 泰弘
    2005 年 37 巻 1 号 p. 26-30
    発行日: 2005/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    高機能広汎性発達障害患児50名を対象に症状に関するチェックリストを用いたアンケート調査を行い, 併存症に関する検討を行った. 72%が注意欠陥/多動性障害の診断基準に合致した. 特に知能指数89以下の患児に高頻度に出現していた. また, 注意欠陥/多動性以外にも, 学習の問題, 協調運動障害, 感覚異常, 不安性障害などが認められた. 高機能広汎性発達障害患児の臨床症状は, 多彩であり, その一部は他の疾患として観察されている可能性があると考えられた.
  • 木谷 有里, 石松 秀, 桑波田 卓, 山下 裕史朗, 赤須 崇, 松石 豊次郎
    2005 年 37 巻 1 号 p. 31-38
    発行日: 2005/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    抗うつ薬milnacipran (MIL) と注意欠陥/多動性障害 (AD/HD) の臨床薬methylphenidate (MPH) の青斑核 (LC) ニューロンの神経活動に対する作用を比較した. MILはLCニューロンに濃度依存性の過分極性電位を発生させ, 抑制性シナプス後電位を著明に増大させた. これらの結果は, MPHと同等の濃度範囲で観察された. 一方, MPHは興奮性シナプス後電位に影響を与えないのに対し, MILはその振幅を抑制した. 両者はnoradrenaline (NA) の再取り込みを阻害し, シナプス間隙のNA濃度を増加させ, LCニューロンの活動性を抑制する. しかしMILにはNA放出促進作用はなく, serotonin再取り込み阻害作用を持つことから, AD/HD症状に対して新たな治療効果が期待できるものと考えられる.
  • 三浦 清邦, 熊谷 俊幸, 鈴木 淑子, 大木 隆史, 松本 昭子, 宮崎 修次, 早川 知恵美, 孫田 信一, 山田 裕一, 若松 延昭
    2005 年 37 巻 1 号 p. 39-45
    発行日: 2005/01/01
    公開日: 2011/12/15
    ジャーナル フリー
    メチルCpG結合蛋白2 (MECP2) 遺伝子の異常をもつRett症候群27例 (2歳から37歳) の臨床症状について検討した. 全例で, 有目的な手の機能の低下・喪失後に手の常同運動が出現していた. 2例で周生期異常, 9例で生後6カ月以前の発達異常を認めた. 4歳以上の5例で小頭症を呈さず, 5例の言語保持例を含む合計18例がRett variantsに相当した. 3歳以上の26例中16例が歩行可能で, 22例でてんかんを発症していた. 以上, 本研究により, 臨床的診断基準の必須事項のうち, 出生前・周生期は正常, 生後6カ月までは正常な発達, 頭囲成長の停滞の3項目は, Rett症候群の診断に必須ではないと考えられた.
  • 植田 仁, 今井 克美, 鳥邊 泰久, 真野 利之, 松岡 太郎, 藤川 泰弘, 田川 哲三, 森田 好樹, 安部 治郎, 永井 利三郎
    2005 年 37 巻 1 号 p. 46-53
    発行日: 2005/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    ACTH少量化および個別化の観点より, 投与期間および回数を短縮した短期隔日ACTH療法 (コートロシンZ0.025mg/kg隔日7回投与) を施行し, 発作存続例には引き続きACTH追加療法を施行した. 対象はvitamin B6大量療法およびzonisamideにて発作消失しなかった初発West症候群20例である. 短期隔日ACTH療法における投与後1カ月間以上の発作 (スパスム) 消失は20例中10例 (50%), 脳波上hypsarrhythmiaの消失は17例中10例 (59%) に認められた. さらにACTH追加療法を併せると全体で発作消失は13例 (65%), 脳波上hypsarrhythmiaの消失は13例 (76%) であった. 短期隔日ACTH療法とACTH追加療法における発作および脳波の短期効果は良好な成績が得られ, いずれも重篤な副作用はみられなかった.
  • 若林 和代, 井合 瑞江, 増子 香織, 山下 純正, 山田 美智子, 岩本 弘子, 相田 典子, 城間 直秀, 金澤 直美, 辻野 精一
    2005 年 37 巻 1 号 p. 55-59
    発行日: 2005/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    Alexander病は遺伝性白質変性症で, その脳病理像はRosenthal fiberと呼ばれる星状細胞内封入体を特徴とし, その主要成分はαB-crystallinやglial fibrillary acidic protein (GFAP) であることが知られている. 近年GFAP遺伝子の変異がAlexander病患者において報告された. GFAP遺伝子変異の中でもR239変異 (R239C, R239H) は比較的重篤な症状を来す傾向があるが, 今回我々はR239C変異であると判明した乳児型Alexander病の25歳7カ月の長期生存例を経験した. 過去の報告例と比し本例はR239C変異の中では長期生存であった.
  • 鶴澤 礼実, 大府 正治, 益崎 まゆみ, 井上 貴仁, 安元 佐和, 満留 昭久
    2005 年 37 巻 1 号 p. 60-64
    発行日: 2005/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    発症年齢は6歳. 右肩のしびれ感に始まり右上肢の強直けいれん, 両眼瞼けいれん, 眼球偏位, 笑い発作を呈し, ついには転倒する単純部分発作を繰り返した. 間欠期脳波では睡眠時にPz, P3, P4に極性反転を示す棘波を認めた. 発作時ビデオ脳波ではこの笑い発作に一致してPzからの棘漸増が認められた. 知的発達は正常である. MRI画像にも異常は認めない. 発作症状と脳波から頭頂葉てんかんと診断した. 発作時ビデオ脳波から笑い発作の起源には頭頂葉の関与が示唆された.
  • 鈴木 保宏, 鳥邊 泰久, 井戸口 理恵, 小川 加奈, 真野 利之
    2005 年 37 巻 1 号 p. 65-69
    発行日: 2005/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    小児における前脊髄動脈症候群の報告は稀である. 今回, 我々は新生児期に両上肢の弛緩性麻痺で発症した前脊髄動脈症候群の女児を報告する. 症例は在胎34週2日, 3,456gで出生し, 胎児水腫と診断される. 胎児水腫の治療中 (生後25日頃) に両上肢の弛緩性麻痺に気付かれた. 脊髄MRI (生後52日目) でC5-Th1椎体レベルの萎縮像を認めたが, Gd-EDTAによる造影効果はなかった. 神経伝導速度検査も診断に有用で, 上肢の運動神経伝導速度ではM波は導出されなかったが, 感覚神経伝導速度は正常範囲であった. 臨床像と検査所見から前脊髄動脈症候群の非典型例と診断した. 本症例では胎児水腫, 甲状腺機能低下症を合併していたが, 前脊髄動脈症候群との因果関係については今後の症例の集積が待たれる.
  • 中国・四国地方会 , 関東地方会
    2005 年 37 巻 1 号 p. 74-81
    発行日: 2005/01/01
    公開日: 2011/12/15
    ジャーナル フリー
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