脳と発達

臨床医学と「科学の方法」

岡英次

1995 年27 巻5 号 p. 354
発行日: 1995/09/01
公開日: 2011/08/10

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.27.354

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難治てんかんに対するdiazepam就寝前経口大量療法の効果について

東條恵

1995 年27 巻5 号 p. 355-362
発行日: 1995/09/01
公開日: 2011/08/10

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.27.355

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経口抗痙攣剤としてdiazepam (DZP) の使用頻度は減少しているが, 今回難治てんかんに対し, DZP就寝前経口大量投与の効果を検討した. 投与量は0.5から1mg/kg/回で, 実際量は5から20mg. 部分発作と, 基本的にヒプスアリスミアを脱しているが臨床的に点頭てんかんを示す例で半数以上に有効と, 比較的良好な結果であった. 有効血中濃度の判断はできなかったが, おおよそ2時間値で部分発作で200ng/ml以上, 点頭てんかんで300ng/ml以上が必要であった. 14時間値は投与量に相関せず指標にならなかった. DZP血中濃度からみると, 日中低濃度にもかかわらず, 日中発作が激減した. 治療機序検討として, DZP代謝産物のN-de.smethyl DZPを含めた検討が今後必要であろう.

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正常満期新生児とローリスク早産児の哺乳行動

岩山和子, 栄島真理子

1995 年27 巻5 号 p. 363-369
発行日: 1995/09/01
公開日: 2011/08/10

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.27.363

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乳児の哺乳行動を内視鏡で撮影して分析した. この画像は, 乳児が人工乳首を吸っているところを内側から撮影したものである. 撮影は, 受胎後週数38週から40週の問に行った. 対象は正常満期新生児20人, ローリスク早産児20人である.
哺乳行動には個人差がみられたが, 共通要素を抽出することができた. その主なものは, 口の中を密閉するために口唇が乳房へ密着する度合い, 舌が乳首を包む程度, 舌の蠕動様運動の幅と, その他6項目である.
項目ごとに動きの水準を,「poor」を1点,「good」を2点,「excellent」を3点として3段階で評価した. 9項目の得点を合計したものは, 個人の哺乳行動の全体的な水準を表わすものと思われる.
この方法で, 正常満期新生児とローリスク早産児の哺乳行動を評価した. 両群の評価点を比較した結果, 有意差がみられた. ローリスク早産児は, 正常満期新生児より, 哺乳行動の全体的水準が低く, 全項目にも同様な傾向がみられた.

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重症心身障害児・者の末梢血γδ型T細胞の解析

蓮井正樹, 本家一也, 高野信彦, 奥村誠一, 石川克巳

1995 年27 巻5 号 p. 370-375
発行日: 1995/09/01
公開日: 2011/08/10

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.27.370

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重症心身障害児・者 (重症者) の末梢血γδ型T細胞 (γδT) 数を健康成人およびDuchenne型筋ジストロフィー患者 (筋ジス者) と比較検討した. 重症者のγδT数は健康成人のそれと比較して有意に増加し, このレパートアは感染刺激で増殖するとされるVγ9/Vδ2であった. 易感染性の有無で分類したところ, 筋ジス者では易感染群で有意にγδT数の増加を認めたが, 重症者では両群間に有意差を認めず, 非易感染群であってもγδTは高値であった. 以上から筋ジス者のγδT増加は感染刺激によるものと考えられたが, 重症者では感染以外の要因の関与も示唆された.

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福山型先天性筋ジストロフィーの短潜時体性感覚誘発電位

CT, MRI像との対比

難波由喜子, 前垣義弘, 前岡幸憲, 芳村勝城, 宝道定孝, 石井尚吾, 大谷恭一, 竹下研三

1995 年27 巻5 号 p. 376-381
発行日: 1995/09/01
公開日: 2011/08/10

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.27.376

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福山型先天性筋ジストロフィー7例にて頭部CT, MRIと短潜時体性感覚誘発電位 (SSEP) を検討した. CTでは, 小児例は4例全例に, 成人例は3例中1例に大脳白質の低吸収域 (LD) を認めた. 乳幼児例2例のMRIで同部位はT₁強調画像で低信号, T₂強調画像で高信号を呈し, この異常信号域は加齢により縮小した. SSEPのN₁は, 乳児例では同定不能または低振幅で, 潜時に延長がみられ, 加齢により改善する傾向があった. 2歳以上の症例では, N₁-P₃間潜時に遅れはなく, LDのみられた年長児例および成人例のみ低振幅であった. 乳幼児期のSSEPのN₁の低振幅, 潜時の延長は, 画像所見と対比し, 髄鞘化の遅延を表していると考えられた.

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Suppression-burstを伴う早期乳児てんかん性脳症で発症しケトン食療法が有効であった難治性てんかんの1例

田草雄一, 伊藤正利, 小林綾女, 瀬島斉, 岸和子, 白石英幸

1995 年27 巻5 号 p. 383-387
発行日: 1995/09/01
公開日: 2011/08/10

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.27.383

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早期乳児てんかん性脳症 (EIEE) で発症し, West症候群変容期にケトン食療法が発作抑制に有効であった難治性てんかんの1例を経験した. 患児は生後1カ月よりシリーズ形成性のtonic spasmsと半身の間代性けいれんを認め, 脳波ではsuppression-burst patternを示した. ビタミンB₆大量療法, TRH療法に抵抗性で, 合成ACTH療法により発作が一時的に消失したものの減量中より再発し, さらにCT上著明な脳退縮を示した. ケトン食療法を開始したところ早期に発作が消失した. EIEEにおいて, ケトン食療法は早期から試みてみるべき治療法であると考えられた.

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一側内頸動脈欠損の1例

奥野毅彦, 今井剛, 室井純子, 依藤亨, 清水健, 高橋泰生, 奥野武彦

1995 年27 巻5 号 p. 388-394
発行日: 1995/09/01
公開日: 2011/08/10

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.27.388

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てんかんを主訴とし軽度の発達遅滞を伴った左側内頸動脈欠損の1例を報告した. MRIで, 海綿静脈洞部の内頸動脈flow void像が左側で描出されず, MR angiographyとdigitalsubtraction angiographyでも左内頸動脈は描出されなかった. 頭蓋底CT (thin slice, axial) で左頸動脈管の低形成が示された. 発作時脳波と発作後の99mTc-HMPAO SPECTからはてんかんの焦点は内頸動脈欠損と対側の右側が示唆された.

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漢字書字に特異的な障害を示した学習障害の1例

認知心理学的および神経心理学的分析

宇野彰, 加我牧子, 稲垣真澄

1995 年27 巻5 号 p. 395-400
発行日: 1995/09/01
公開日: 2011/08/10

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.27.395

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漢字書字に特異的障害をもつ学習障害児の1例について報告した. 本症例は13歳で, WISC-RにてVIQ114, PIQ100と全般的知能は正常であったが, 漢字書字に関しては小学1, 2年生レベルの単語のうち35%しか書けなかった. 認知心理学的には本症例の, 漢字失書の障害機序は字形の想起障害と思われた. また, 複雑図形の記憶再生課題の正答率の低下も認められたことから, 漢字と複雑図形の形態想起障害の神経心理学的基盤は共通である可能性が考えられた. このような症状は, 成人での側頭葉後下部損傷によって生じる漢字の純粋失書例の症状と類似しており, 本症例の責任病巣は側頭葉後下部であると推定した.

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睡眠覚醒リズムの異常に対するメラトニン治療

視覚障害を有する重度精神遅滞児の治療経験

伊藤淳一, 西條晴美, 田中肇, 田崎卓見, 長和彦

1995 年27 巻5 号 p. 401-403
発行日: 1995/09/01
公開日: 2011/08/10

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.27.401

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視覚障害を有する重度の精神運動発達遅滞児の睡眠覚醒リズム障害に対して, メラトニンの内服治療を行った. メラトニン5mgを就寝前に連日内服させたところ, おおむね昼夜のリズムに一致した睡眠覚醒リズムが確立した. 睡眠覚醒リズムに問題のある発達障害児に対し, 様々な薬剤投与によっても効果がなく, 対応に苦慮する場合には, メラトニンの投与は試みてみるべき治療と思われた.

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Carbamazepine単剤療法により複雑部分発作が頻発した前頭葉てんかんの幼児例

榎日出夫, 大田原俊輔

1995 年27 巻5 号 p. 403-405
発行日: 1995/09/01
公開日: 2011/08/10

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.27.403

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複雑部分発作を有する前頭葉てんかんの幼児に対してcarbamazepine (CBZ) 単剤療法を施行したところ複雑部分発作が著しく増加した. これに伴い脳波所見も増悪を示し, 焦点性棘波が増加するとともに二次性全般化発射が新たに出現した. CBZの減量により発作はすみやかに消失した. CBZによる複雑部分発作の増加に際しての脳波所見, 血中濃度の変化を経時的に示した.

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脆弱X症候群の男性患者におけるFMR-1遺伝子の発現について

伊藤政孝, 杉江秀夫, 福田冬季子, 鶴井聡, 杉江陽子, 五十嵐良雄

1995 年27 巻5 号 p. 405-407
発行日: 1995/09/01
公開日: 2011/08/10

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.27.405

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脆弱X症候群および正常対照における脆弱X症候群遺伝子 (FMR-1 gene) の発現について検討した.染色体検査により脆弱X症候群と診断された1歳男児, 9歳男児と正常対照として発達遅滞のない2歳男児4例の白血球より, total RNAを抽出しRT-PCRによりFMR-1 geneおよび内部基準としてphosphoglycerate kinase geneを増幅し, 発現の有無をみた.正常対照ではFMR-1 geneの発現が確認されたが脆弱X症候群ではFMR-1 geneの発現が認められなかった.従来脆弱X症候群の診断は葉酸欠乏培地で培養したリンパ球による脆弱X染色体の検出によっていたが, RT-PCRによるFMR-1geneのmRNAを検出する方法は簡便かつ高感度に脆弱X症候群を診断しうると思われた.

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Hutchinson-Gilford progeria症候群の1剖検例の神経病理学的検討

田中総一郎, 高嶋幸男, 中村博志, 原澤孝夫, 間崎亮介, 杉田克生

1995 年27 巻5 号 p. 407-409
発行日: 1995/09/01
公開日: 2011/08/10

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.27.407

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16歳で突然死したHutchinson-Gilford progeria症候群の神経病理学的所見を述べた. 神経系に, 梗塞や出血性病変は認めず, アミロイド小体, 老人斑, 神経原性線維変化もみられなかった. リポフスチンの沈着は下オリーブ核にのみ認めた. 内頸動脈には内膜の肥厚と内弾性板の断裂を認めた. 脳底動脈, 中大脳動脈, 脳軟膜の小動脈には, 内弾性板の部分的欠損や断裂が認められ, 本症候群におけるelastinやcollagenの異常が脳血管でも示唆された.

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学会見聞記

前澤眞理子

1995 年27 巻5 号 p. 412
発行日: 1995/09/01
公開日: 2011/08/10

DOIhttps://doi.org/10.11251/ojjscn1969.27.412

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