脳と発達
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25 巻 , 5 号
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  • 廿楽 重信
    1993 年 25 巻 5 号 p. 404
    発行日: 1993/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 宮本 晶恵, 伊藤 政孝, 林 北見, 原 美智子, 福山 幸夫
    1993 年 25 巻 5 号 p. 405-411
    発行日: 1993/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    光過敏性を伴うてんかん児 (P群) 3例と伴わないてんかん児 (E群) 11例の血中メラトニンの日内変動を測定し比較検討した.E群におけるメラトニン値は正常児と同様に日中に低値, 夜間に高値を示したが, 午睡では低値のままであった.一方, P群の3例中2例におけるメラトニン値は, E群に比べて低い傾向であった.他の1例は乳児重症ミオクロニーてんかんによる著明な光過敏性のため暗室療法を105日間行い, 睡眠のcircadian rhythmは24.00時間から24.27時間に延長し, 本人の夜間にあたる時期に一致してメラトニンの上昇が認められた.このことから光に関連しない内因性のcircadian rhythmにメラトニンが関与していることが示唆された.
  • 橋本 和広, 喜田 善和, 竹内 豊
    1993 年 25 巻 5 号 p. 412-416
    発行日: 1993/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    未熟児の頭部超音波検査で認められる脳室周囲高エコー域 (periventricular echodensities;PVE) をPidcockらの記載に従い4群に分類し, 脳性麻痺の一因と考えられる脳室周囲白質軟化症 (periventricular leukomalacia; PVL) との関連について検討した.PVE3の全例 (10/10) とPVE2の約11%(12/112) の症例に嚢胞状PVL (CPVL) への移行を認めた.PVE2~3群にはPVE 0~1群に比して, より早産低出生体重の未熟児が多く, 呼吸窮迫症候群・仮死・繰り返す無呼吸発作・動脈管開存を合併したものが有意に多かった.また, PVE2~3群には低炭酸ガス血症が有意に多かった.PVE2群のうちCPVL移行群は非移行群に比してPVEの消失時期が有意に遅かった.
  • 斎藤 裕, 古場 群巳, 伊東 洋, 三輪 哲郎, 辻 公美
    1993 年 25 巻 5 号 p. 417-422
    発行日: 1993/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    二分脊椎症の同胞に多発した3家系, 計17名のうち免疫遺伝学的検査を施行し得た14名の報告を行った.A家系では父親は異なるが同一母体より生れた3名の男児に脊髄髄膜瘤を伴った二分脊椎症が発症した.いずれも重篤な水頭症を合併した.出生順位の早いものほど重症であった.B家系では第1, 2子は男児に脊髄髄膜瘤を伴う二分脊椎症が発症し, 第2子に高度な水頭症が合併した.第3子は女児で異常を認めなかった.C家系では, 第2子に脊髄髄膜瘤を伴う二分脊椎症と水頭症が発症し, 第1, 3子女児は潜在二分脊椎症であった.各症例に対し, ヒト主要組織適合性抗原 (HLA) 並びに赤血球膜抗原としてABO型, C, c, D, d, E, e, Lea, Leb, M, N, S, s, P型, 染色体検査を行い免疫遺伝学的背景を検討した.二分脊椎症発生との関連性は明らかにできなかった.したがって現時点ではこれらの評価による遺伝相談のための1資料とすることは出来なかった.
  • 町田 裕一, 矢野 ヨシ, 鈴木 文晴, 平山 義人, 新井 幸男
    1993 年 25 巻 5 号 p. 423-428
    発行日: 1993/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    平成3年9月現在, 群馬県内に保護者が在住する小・中学校在籍児童生徒およびその相当年齢児の重症心身障害児の実態調査を行った.
    障害の推定原因の中で多かったものは, 施設入所児では, 分娩時仮死, 先天性だが原因不明のそれぞれ15名, 11名, 在宅療養児では, 脳性麻痺と答えたもの14名を含め, 無回答または不明が40名であった.
    精神発達状況, 日常生活活動, 姿勢, 移動能力などを指標としてみると, 施設入所児のほうが在宅療養児に比べてやや重症傾向にあったが有意差はみられなかった.
    しかし, 施設入所児は在宅療養児に比べて, 食事形態では有意に経管栄養, ミキサー食が多く, 常食が少なく, また合併症では, てんかん, 便秘をもつものが有意に多かった.
    既往歴では, 有意差はないが, 施設入所児が在宅療養児に比べて麻疹, 水痘, ムンプスの既往のあるものが多かった.
    在宅療養児76名のうち9名がかかりつけの医療機関を持っておらず, 重症心身障害児の診療が特殊な面のあることを考えると, 健康管理上問題である.
  • 須田 真津子, 久保田 純子, 山口 之利, 藤岡 芳実, 斎藤 洋子, 青木 継稔
    1993 年 25 巻 5 号 p. 429-434
    発行日: 1993/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    我々はD-ペニシラミン (以下DPc) 不耐の神経型Wilson病3例に対し, トリエンチン2塩酸塩および4塩酸塩を使用した.
    症例は, DPc服用により汎血球減少症, ネフローゼ症候群, 重症筋無力症を発症した3例である.DPc中止後, トリエンチン2塩酸塩あるいは4塩酸塩を使用し, いずれにおいても明らかな副作用をきたすことなく, 神経症状は著明に改善した.
    DPcとトリエンチン2塩酸塩および4塩酸塩の尿中銅排泄量についての比較を行い, 両トリエンチンには明らかな除銅効果が認められたが, 尿中銅排泄量はDPcより低かった.
  • 山田 和孝, 伊藤 昌弘, 笛木 昇, 平澤 恭子, 鈴木 典子, 倉田 清子, 佐藤 順一, 森松 義雄, 柳下 章
    1993 年 25 巻 5 号 p. 435-441
    発行日: 1993/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    重症脳性麻痺児 (者) の頭部核磁気共鳴画像 (以下MRI) を得たので報告した.MRI所見は,(1) 嚢胞脳を呈する群,(2) 脳室周囲高信号域 (以下PVH) と大脳基底核の異常所見陽性群,(3) PVHのみ陽性群,(4) 視床と被殻に異常所見陽性群,(5) 大脳基底核, 特に主たる所見が淡蒼球に見られる群に大別した.周産期の重症仮死例では, 主にPVH, 視床や被殻に陽性所見が, 重症黄疸例では主に淡蒼核に陽性所見が認められた.PVHを伴った全症例に痙直性麻痺が見られ, 大脳基底核陽性例では, アテトーゼ型ないし強直性麻痺が見られた.大脳皮質と海馬の病変は言語理解に大きな影響を与えていた.以上の所見は, 従来の神経病理的所見の報告と一致した.
  • 吉田 玲子, 平野 幸子, 泉 達郎, 福山 幸夫
    1993 年 25 巻 5 号 p. 442-446
    発行日: 1993/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    風疹脳炎の回復期に, 左視神経炎を呈した5歳男児例を報告した.発疹出現より7日目に傾眠傾向, 失見当識を初発症状として脳炎を発症したが, 臨床症状は3日間で軽快した.発疹出現後21病日 (脳炎発症後第16病日), 左前頭部痛, 左目のかすみが出現, 眼底は乳頭炎の所見を示し, P-VEP患側刺激でN75波の消失, P100波の潜時延長, 振幅減少がみられた.自覚症状, 眼底所見, P-VEPは, ステロイドの投与に反応して正常化, また投与中止による悪化も再投与により速やかに改善した.視神経炎の発症機序に関しては, 感染と視神経炎発症までの間に時間的ずれがあったこと, ステロイド投与に敏感に反応したことより, 自己免疫的機序の関与も疑われた.
  • 伊藤 昌弘, 田沼 直之, 下平 雅之, 鈴木 秀典, 岩川 善英
    1993 年 25 巻 5 号 p. 447-452
    発行日: 1993/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    カ月時に発症した乳児重症ミオクロニーてんかんの1例に, 経時的 (11カ月, 1歳1カ月, 1歳5カ月, 2歳1カ月) に終夜睡眠ポリグラフィーを施行した.徐波睡眠およびREM睡眠の出現率, 睡眠中の願筋の相性の筋放電 (TM) はいずれも初期には正常だったが, 経過とともに減少した.またREM期において, 急速眼球運動群発時には抑制されるべき顧筋TMが, 経過とともに増加した.観察期間中の睡眠覚醒リズムに異常はなかった.以上より本例の脳幹起源の睡眠パラメーターは, 少なくとも幼児期早期に進行性に障害されることが明らかになった.
  • 桃田 哲也, 伊藤 誠子, 小林 謙, 三舛 信一郎, 国屋 輝道
    1993 年 25 巻 5 号 p. 453-458
    発行日: 1993/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    私たちはバルプロ酸ナトリウム (VPA) 投与中に急性膵炎を繰り返した症例を経験した.症例はてんかんのためVPA投与約4年後に急性膵炎を発症した.一度は保存的療法により短期間で合併症もなく軽快したため, その後もVPAを服用させていた.しかしその2カ月後, 再度急性膵炎を発症した.胸水貯留も認め播種性血管内凝固症候群 (DIC) も併発したが, 保存的療法で軽快した.VPAによる急性膵炎と考え, 抗けいれん剤を変更し, 現在のところ急性膵炎の発症を見ていない.VPAによる急性膵炎の報告は比較的少ないが, 電撃的な経過で死に至ることもありVPA治療中には十分注意が必要と思われる.
  • 伊藤 昌弘, 浅野 優, 下平 雅之, 岩川 善英, 後藤 雄一, 埜中 征哉
    1993 年 25 巻 5 号 p. 459-464
    発行日: 1993/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    歳の学校健診でWolff-Parkinson-White症候群と診断され, 13歳で閉塞性肥大型心筋症に進展し, 筋緊張低下と血清クレアチンキナーゼの上昇がみられたため筋生検, 白血球と線維芽細胞のリソゾーム酵素の測定を施行し, 酸マルターゼが正常な糖原病と診断した1例を報告する.本疾患は, 肥大型心筋症, 軽度の精神遅滞, 軽度の筋症状を伴い, 骨格筋にグリコーゲンの蓄積と自己貧食機転の亢進をみる疾患で, 1981年のDanonらの報告以来, 10数例の報告がある.
    原因不明の肥大型心筋症の中には, 本疾患が存在する可能性があるので, 何らかの筋症状や血清クレアチンキナーゼの上昇をみたら, 診断確定のために積極的に骨格筋生検を施行することが重要と思われた.
  • 高橋 寛, 中澤 友幸, 金沢 千佳子, 金子 堅一郎, 大塚 親哉
    1993 年 25 巻 5 号 p. 465-470
    発行日: 1993/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    重症乳児ミオクロニーてんかん (severe myoclonic epilepsy in infancy, SMEI) に類似の症状を呈し, 発作抑制に酒石酸プロチレリン (TRH-T) が有効であった左脳回肥厚症の1歳9カ月の女児例を報告した.TRH-Tの0.5~1.0mgの連日筋注がもっとも有効な投与法であったが, 経口用薬剤の併用により注射回数を減少させることができた.TRH-Tの作用機序に関しては, 本剤投与により血中プロクラチン値が低下したことから, 脳内ドパミン作動神経系を介したものと推定した.脳回肥厚症では皮質構築の障害がある.一方, ミオクロニー発作のなかには構築障害を伴った皮質起源のものがあり, 本症例におけるSMEI類似の症状の発現に脳回肥厚症が係わっている可能性が示唆された.このような発作の抑制にTRH-Tは試みるべき治療法と考えた.
  • 鈴木 直光, 松村 喜一郎, 岩川 善英
    1993 年 25 巻 5 号 p. 471-475
    発行日: 1993/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Distal spinal muscular atrophy (distal SMA) の13歳男児例を報告した.家族歴なし.11歳頃より両下肢遠位部の筋萎縮・筋力低下が出現し, 緩徐進行した.13歳時診察上, 両下肢遠位筋の筋萎縮・筋力低下, 軽度の膝蓋腱反射低下, 両足の凹足を認めたが, 知覚障害はなく, アキレス腱反射は保たれていた.針筋電図は下肢筋に軸索障害を, 腓腹筋生検で1argegroup atrophy, fiber type groupingを認めた.MCV (motor nerve conduction velocity), SCV (sensory nerve conduction velocity) は正常だが, F波の軽度振幅低下を認めた.また, 腓腹神経生検では脱髄は認められなかった.以上より本症例は脊髄前角細胞の障害を主体とした病態であり, distalSMAと考えられた.
  • 中西 洋子, 浜野 晋一郎, 奈良 隆寛, 大石 勉, 成田 光生
    1993 年 25 巻 5 号 p. 476-477
    発行日: 1993/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 桜庭 均
    1993 年 25 巻 5 号 p. 479
    発行日: 1993/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
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