脳と発達
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7 巻 , 3 号
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  • 阿部 敏明
    1975 年 7 巻 3 号 p. 174-180
    発行日: 1975/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    Demyelinating disease, for example, multiple sclerosis, and its relation to hypersensitivity to central, nervous system antigens have been studied for more than 30 years.
    However, despite many efforts and a elaboration of methods, no correlation between antibodyproduction and clinical manifestation of disease has been demonstrated. On the other hand, the chemical and immunological properties of the encephalitogenic basic protein, Al (mol. wt. 18000) from central nervous system have been extensively studied.
    The amino acid sequences of human and bo vine central nervous system basic protein (Al) have been determined. This strongly basic mole cule has been shown to have a open conformation or random coil. The antigenic determinants responsible for its ability to induce EAE have been localized in discrete peptide fragments.
    Sensitization with peripheral nervous system tissue or myelin produces EAN. Recently, the chemical and immunologic properties of the two basic protein from peripheral nervous myelin (PI and P2 have been investigated).
    P1 protein from rabbit seems to have the same amino acid sequence as Al protein from rabbit. On the other hand, P2 protein is present only in peripheral nervous system and its stereic confor mation and amino acid sequences were quite different from Al protein or P1 protein.
    I am going to try a short review on these specific protein chemistries and discuss on the some relationships between these proteins and demyelinating diseases in this present paper.
  • 中村 和成
    1975 年 7 巻 3 号 p. 181-189
    発行日: 1975/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    中枢神経系の先天異常の臨界期はorganogenesis, histogenesis, functional maturation にわたつている.本研究においては代表的な二, 三の脳の先天異常のmorphological differentiationについて検討を行なつた.
    1) organogenesis
    a) 無脳症: 無脳症の原因は神経管の再開放すなわち外脳症で起こると主として推測されているが, 著者はholoprosencephaliaのある種のものからも無脳症のいくらかのものができてくることを推察した.ヒトの無脳症の特長の一つは中枢神経系における異常血管の増殖すなわちarea cerebrovasculosaであつて, これは終脳から脊髄に向つて増殖していくが, そのoriginについても推察を行なつた.
    b) holoprosencephalia: holoprosencephaliaの各型は矢状方向に大脳半球が侵されていくと, holo-ventriculusに, 前額方向に終脳と間脳が侵されていくと, それらのhypoplasiaないしdysplasiaに, 水平方向に嗅脳とその他のものが分かれると無嗅脳症になるというように, 脳の構築の乱れの方向に従つて分類される.この考えは他の脳の先天異常にも及ぼしうる.
    2) histogenesis
    a) neuroblastないしspongioblastのヘテロトピー: 終脳と小脳のヘテロトピーについて, これらの細胞の源をmatrixにおけるmaturationの見地から検討した.
    b) core形成: ヒトのporencephaliaないしminimalbraindamageとラット胎仔脳における実験的なcoreとを比較検討した.
    3) hydroencephalodysplasia: hydroencephalodysplasiaの型についての一つのパターンを髄液と脳構造の異常との間の相関から作り上げた.
    更にmajor malformationsのEEGを脳におけるelectric activityのoriginという点で検討した.
  • 森松 義雄, 篠原 猛, 松山 春郎, 舟橋 満寿子, 玉川 公子, 佐々木 日出男
    1975 年 7 巻 3 号 p. 190-201
    発行日: 1975/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    1) 重症脳性麻痺32剖検例の検索をもとに, 病理所見を概括, 臨床との対比を試みた. 2) 神経病理学的所見から, これらはA, B, Cの3群に分けられる. A群は損傷脳群 (brain damaged) で20例あり, これは周生期もしくは出産後の早期に障害を受ける. B群は奇形脳群 (brainmalformation) で8例, C群はその他で進行性の代謝障害, 変性疾患3例がこれに属する.
    3) A群の主な病変は外套の広汎な嚢胞化, 髄質硬化, 脳前半部段状萎縮, アンモン角萎縮, 基底核のstatusmarmoratus, 視床及び小脳損傷などがみられる.
    4) B群では大脳のpachygyria, micropolygyria, ヘテロトピーなどの他に, 小脳虫部欠損, 小脳のmicropolygyria, 歯状核及び下オリーブ核の形態異常, 脳幹錐体路走行異常などが主なものである.
    5) C群では発達早期から発症する小脳変性症がある.
    6) 臨床症候との対比として, 嚢胞脳及び髄質硬化と失脳状態, 脳幹被蓋網様体病変と点頭てんかん, 小脳病変と筋緊張低下などをあげた.
    7) 臨床症状及び病理所見から, prenata1とperinata1, postnata1は異り, 後2者についてはすくなくとも生後1年くらいまでの間では両者は極めて似たパターンをとることをのべた.
    8) 病理成因について若干の考察を加えた
  • 渡辺 一功, 原紀 美子, 岩瀬 勝彦
    1975 年 7 巻 3 号 p. 202-212
    発行日: 1975/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    中枢神経系の発達障害が脳波の初期達に及ぼす影響について, 種々の先天性脳形成異常, 子宮内発育遅延, 周生期脳障害を例として述べた. また脳波ばかりでなく, 睡眠周期や視覚, 聴覚誘発反応を含め総合的に判定することによりきわめて有益な情報を得ることが出来る.
  • 飯沼 一宇
    1975 年 7 巻 3 号 p. 213-221
    発行日: 1975/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    先天代謝異常症について, 以下の各自験例の脳波所見を検討した.
    フェニールケトン尿症では, 12例のうち, 治療前脳波が正常1例, 境界領域1例, 異常10例であり, 低phenylalanine (Phe) 食治療後の脳波で改善をみたものは7例中5例であつた. Phe負荷後にけいれんの再発をみ, 脳波の徐波化のみられた例があつた.
    高バリン血症では3ヵ月時の脳波は棘波を認め, 低バリンミルクを6ヵ月使用した1才5ヵ月ではほぼ正常となつた. 3才8ヵ月で普通の食事をとるとδ波が増加した.
    これらの代謝疾患においては, 主として代謝産物の過剰が脳機能の異常に関連していると考えられた.
    Vitamin B6依存性けいれんでは, B6中断により発作波が頻発するが, 静注6分で発作波は消失した. この疾患では脳のglutamateが過剰となり且っGABAが不足すると考えられ, B6により両者の関係が改善されると期待されるが, これにより脳波が改善すると推測された.
    Phosphoribosylpyrophosphate (PRPP) synthetase欠損症では, 10ヵ月でhypsarhythmiaを呈したが, ACTHの筋注により若干改善され, 同時に酵素活性の上昇をみた. hypsarhythmiaに対するACTHの効果の一つには障害酵素の活性を上昇させるためもあり得るだろうことが示唆された.
    Tay-Sachs病においては, 初期に低電位速波を呈し, 1才ごろから棘波の出現をみ, 徐波が混入してくるが, 2才をすぎるころから, 低電位の傾向となり, 3才をすぎるとほぼ平坦脳波を呈した.
    Krabbe病では, 正常脳波から高圧徐波となり発作波を混入してしだいに不規則性を増す. これらの脳脂質症では脳波の推移が病勢の進行を知る0つの手がかりとなると思われた.
  • 平塚 秀雄, 岡田 治大, 菅沼 康雄, 大畑 正大, Matsutaira TSUYUMU, 稲葉 穰
    1975 年 7 巻 3 号 p. 222-227
    発行日: 1975/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    Tc-99m pertechnetateによる小児脳スキャンの結果を検討し, 診断率および診断的価値について述べた. 過去3年間に136例の小児に178回の脳スキャンを施行した. 脳スキャンによる合併症は全くないこと, 放射線障害も無視しうることから小児においての使用が増加しつつある. 疾患別によるスキャン陽性率は, 脳腫瘍91%, 炎症62%, 血管性障害44%, 外傷50%, 硬膜下血腫95%, 先天性奇形66%, 変性疾患0%, けいれん24%であつた. 脳スキャンの診断的価値を次のように検討した. すなわち, 頭蓋レントゲン写, 脳波, 脳血管写, 気脳写等を含むすべての臨床的情報を再検討し, 脳スキャンと比較した. その結果, 脳スキャンは後頭蓋窩を含む脳腫瘍, 脳膿瘍, 硬膜下膿瘍の如き局所性炎症, 硬膜下血腫, ある種の先天性奇形, 血管性病変には極めて診断的価値は高いが, てんかん, 変性疾患, 急性期頭部外傷には有用ではない.
  • 堀 映, 松下 正明, 飯塚 礼二
    1975 年 7 巻 3 号 p. 228-234
    発行日: 1975/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
    島-側頭-海馬隘路に稀ならずみられる微小形成異常を成人5例について記載した. その原基は胎生期には高率 (38.5%) に認められる. こうした微小形成異常に, たとえば染色体異常などの, 脳発達に偏倚をもたらしうる要因がさらに加わると, これが腫瘍性ジスゲネジーとして発展し, 時には側頭葉てんかんの一因ともなりうる可能性も持つであろうことを論じた.
  • 北川 照男
    1975 年 7 巻 3 号 p. 235-240
    発行日: 1975/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
  • 鈴木 昌樹
    1975 年 7 巻 3 号 p. 241-244
    発行日: 1975/05/01
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
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