脳と発達
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14 巻 , 1 号
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  • 渡辺 一功
    1982 年 14 巻 1 号 p. 2
    発行日: 1982/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 江田 伊勢松, 北原 佶, 高嶋 幸男, 竹下 研三
    1982 年 14 巻 1 号 p. 3-10
    発行日: 1982/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    1) 昭和51年11月より昭和55年2月までに頭部CTスキャンを実施した503名の中で+2SD以上の頭囲拡大を示した25名についてCT所見を中心に頭囲の発達と比較検討した。
    2) 大頭症25名の中で最も多く認められたのは精神運動発達正常児10名 (40%) であつた. それらはいずれも男児であり, CT所見では側脳室の拡大, シルビウス裂溝の拡大, 大脳縦裂の拡大が軽度ないし中等度に認められることが多かつた。
    3) 大頭症に原因不明の精神薄弱を伴うものが5名 (20%) で次に多かつた. これらのCT所見は発達正常児10名と同様の傾向を示し, 両者の間に特徴的な差を認め得なかった。
    4) 発達正常児は頭囲が正常の上限に徐々に近づくか, または正常上限に平行して発達する傾向を示した。
  • 皆川 公夫, 三浦 寿男, 金子 次雄, 須藤 芳正
    1982 年 14 巻 1 号 p. 11-19
    発行日: 1982/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    5ヵ月~1歳11ヵ月の熱性けいれん患児10例を対象とし, このうち5例にはdiazepam (DZP) 坐剤, 他5例にはDZP溶液のそれぞれ1回基準量0.5mg/kgを直腸内に投与し, DZPおよび主要代謝産物N-desmethyldiazepam (N-desmethyl-DZP) の血中濃度の推移を経時的に追求した.
    溶液群ではDZP血中濃度は急激に上昇し, 4例は投与後5分以内に, 1例は10分以内に有効濃度域に入り, 投与後4時間で有効濃度以下に低下した. 坐剤群では有効血中濃度に達するまでに15分要するが, 有効濃度は投与後8時間まで維持された. また, DZP血中濃度が最大血中濃度に達する時間は溶液群 (0.20±0.18時間) が坐剤群 (1.45±0.76時間) より有意に短かったが, 最大血中濃度値は溶液群498.2±172.7ng/ml, 坐剤群355.3±146.1ng/mlで, 両群間に有意差を認めなかった.
    N-desmethyl-DZPは両群とも投与後1時間前後から血中に出現し, その後は48時間以降まで徐々に増加傾向を続けた.
    全対象中1例のみに, DZP坐剤投与6時間後に熱性けいれんの再発をみたが, この時点のDZP血中濃度は119.6ng/mlであった.
  • 安原 昭博
    1982 年 14 巻 1 号 p. 20-28
    発行日: 1982/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    高浸透圧血症が脳幹網様体に与える影響を微小電極法による単位放電, photo-evoked eyelid microvibration (MV) とphotopalpebral reflex (PPR) により記録し, 検討した. 高浸透圧血症は7%重曹液の投与により生じさせた.
    1) 脳幹網様体の単位放電数は, 血漿浸透圧が300~310mOsm/Lのとき一時増加したが, それ以上では, 血漿浸透圧が上昇するにつれて減少する傾向を示した.
    2) MVは血漿浸透圧が上昇するにつれて徐々に抑制されたが, 400mOsm/L前後で一時回復し, それ以上の浸透圧ではまったく消失した.
    3) PPRはPPR1からPPR6までの6つのcomponentが記録された. そのうちPPR5は脳幹網様体の機能を反映するcomponentであり, PPR6とMVはPPR5と同様に脳幹網様体を経由して出現するが, 他の部位からの影響を受けていることが考えられた.
    4) これらの結果より, 高浸透圧血症は脳幹網様体の機能異常をおこすことがさらに明らかとなった. また, MVとPPRは脳幹網様体の機能検査法として有用であることが考えられた.
  • 河野 登, 宮尾 益英
    1982 年 14 巻 1 号 p. 29-35
    発行日: 1982/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    間脳腫瘍患児の睡眠時における下垂体ホルモン濃度 (GH, PRL, LHおよびFSH) を測定し, 生理的なホルモン分泌機構に中枢神経系がどのように関与しているかについて検討した. 対象は鞍上部腫瘍1例, 第三脳室近傍腫瘍4例, 松果体部腫瘍1例の計6例である.
    1. 睡眠時の下垂体ホルモン分泌
    1) GH. 視床下部に病変の波及していない松果体部腫瘍の1例のみが, 入眠初期の徐波睡眠期に10.0ng/ml以上の分泌ピークを示した.
    2) PRL. 6例中1例のみが, 睡眠時の過剰分泌を示し, その分泌様式は基礎値が高く, かつ過大なsleep-related augmentationを示した.
    3) Gn.年齢および性発達を考慮して睡眠時のGn濃度を対照と比較すると, 正常分泌2例, 分泌不全3例, 過剰分泌1例であった. なお, 分泌不全3例中, 1例はHCGの高値を認めた.
    2. 視床下部に病変を有するものは, なんらかの下垂体ホルモンの睡眠依存性分泌に変調をきたしている. そのうち, とくにGHの異常が高率 (100%) であった. 意識障害を伴う症例の睡眠時の下垂体ホルモン分泌リズムは, 全例にGHの異常が認められた.
    間脳腫瘍は, 下垂体ホルモンの分泌障害をもたらすが, 一方, 上行賦活系を障害して意識障害をきたすことがある. 間脳領域の器質的疾患における神経系と内分泌系の相関について考察を加えた.
  • 八島 祐子, 小野 常夫, 石下 恭子, 熊代 永, 永淵 正昭
    1982 年 14 巻 1 号 p. 37-43
    発行日: 1982/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    小児期にみられる後天性失語症とてんかん発作の合併を特徴とする, いわゆる “てんかん・失語” 症候群の女児2症例について, 臨床症状の特徴と経過を報告し, これまで報告された類似の症候群と比較検討し考察を加えた.
    1. 発症年齢は3歳6ヵ月 (症例1) と2歳6ヵ月 (症例2) である. 2. 原因は不明であるが, 失語症状出現2週間前に, 症例1では激しい咳嗽, 症例2では38℃の高熱が認められた. 3. 聴力は正常範囲で, 聴覚誘発反応では30dBの聴力の存在が確認された. 社会音は聴取可能であるが, 話し言葉の聴覚理解は不可能であることから語聾と診断した. 4. 疾病失認の存在が言語習得を困難にさせている一要因と考えられた. 5. 発作型は, 症例1では失立発作, 一方, 症例2では全身性強直・間代痙攣発作であった. 脳波所見は周期性棘波あるいは鋭波が両側性に, 時には側頭優位に出現した. sodium valproateの投与により, 臨床発作の抑制および脳波所見の改善はみられたが, 失語症状の改善は認められなかった.
  • 袴田 享, 渡辺 一功, 宮崎 修次, 原 紀美子
    1982 年 14 巻 1 号 p. 44-48
    発行日: 1982/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    5歳発症の “著明な日内変動を呈する, 遺伝性進行性dystonia” の1女児例を示した.本症ではL-DOPAが著効し, dopamine系の異常が示唆され, dopamine系の体動への関与が, 推定された.脳内dopamine量は, 動物では明るい時間に高く, 暗い時間に低いと考えられているが, 本症例にみられた体動の, 日内変動は, このdopamineの変動と平行した.症状の著明な日内変動は, dopamine代謝の日内変動によりもたらされると推定された.本症では, 昼夜の睡眠で症状の改善が得られ, dopamine代謝の日内変動には, 睡眠が関与すると推定した。
  • 長浦 智明, 隅 清臣, 安部 治郎, 清水 寛, 尾上 幸子, 藪内 百治, 仙波 恵美子, 橋本 重夫
    1982 年 14 巻 1 号 p. 49-56
    発行日: 1982/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    歳の男児で腰部及び下肢脱力発作を主訴とした非定型的な周期性四肢麻痺を経験した. 血清CPK値が持続的に高値を示し, 自然発作時に血清Kの低下を認めたが, 血清Kが低下しても必ずしも発作はおこらなかった. 非発作時の血清Kが正常下限であった場合でも, 赤血球内K濃度は低く, 発作時ではさらに低下した. 短腓骨筋生検の光顕では空胞を認めなかったが, 筋の大小不同, タイプI線維の萎縮, angular fiberを認めた. 電顕では, t-tubuleの軽度拡大, t-tubuleにつながる限界膜に囲まれた空胞形成, 神経末端の終板内の空胞などを認めた. 腓腹神経生検では大径有髄線維の減少, シュワン細胞の膨化像, 有髄線維の脱髄像を認めた. 本症例は臨床的に周期性四肢麻痺と診断したが, 血清CPKの持続高値と神経原性の病理変化を認めた報告はなく, 興味深い症例と思われるので文献的考察を加えて報告した.
  • 市場 尚文, 藤本 誠
    1982 年 14 巻 1 号 p. 57-64
    発行日: 1982/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    モヤモヤ病にGerstmann症候群を伴った稀な小児例を経験したので, 神経心理学的考察を加えて報告した. すなわち9歳より右上肢のしびれで発症した10歳10カ月の女児が, 右上下肢のしびれに続いて健忘失語, Gerstmann症候群をきたして入院した。入院後のCAGで後交通動脈分岐後の内頸動脈の閉塞と脳底部異常血管網を両側にみとめモヤモヤ病と診断した.CTでは左後側頭部~ 後頭部にhigh density areaをみとめ, 脳波でも同部位に限局性高振幅不規則徐波の出現を認めた. 左浅側頭動脈硬膜吻合術施行後1週間にして上記症状は消失した.
    神経心理学的検査として知能検査, ITPA言語学習能力検査, Frostig視知覚発達検査, McCarthy認知能力診断検査, 読書力検査などを施行し, 視覚記銘力の選択的障害を明らかにした. なお, 空間失認, 構成失行など合併症状の摘発にも, これらの諸検査の組み合わせが有用であることを示した.
  • 松石 豊次郎, 矢野 英二, 石原 修, 藤本 保, 力武 典子, 青木 信之, 山本 正士
    1982 年 14 巻 1 号 p. 65-70
    発行日: 1982/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    症例は5ヵ月女児. 著明な精神運動発達遅延とCPK高値 (CPK 325, 正常0-25IU) を認め, 視神経萎縮およびCTスキャソで広汎な大脳低吸収域と, 脳室拡大を認めた。腱反射は2歳半現在軽度亢進し, 足間代を認める. 筋電図は筋原性で, 5ヵ月時施行した筋生検ではわずかな壊死像および“opaque”線維を認める筋原性変化で, タイプ1, 2線維ともに萎縮した線維を認め, またタイプ1線維の一部に肥大線維を認めた. 結合織の増生はほとんどなく, その点が大きく福山型先天性筋ジストロフィーの筋所見と異なっていた.
  • 渡辺 煕, 玉川 輝明, 横田 仁, 岡田 純一郎, 原 充弘, 竹内 一夫
    1982 年 14 巻 1 号 p. 71-76
    発行日: 1982/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    先天性骨系統疾患のうち, 鎖骨欠損, 頭蓋異常, 歯牙発育障害, 遺伝性を四徴候とするcleidocranial dysostosis (CCD) は, 本邦では羽根田 (1933年) 以来約100例の報告を見るにすぎない. われわれは, 家族的発生例と思われる1例と散発例2例のCCDを経験した. 症例1: 49豊歳, 男. 主訴は頭痛. X線検査で大泉門拡大, 両鎖骨肩峰端発育不全, 第5腰椎での潜在性二分脊椎を認めた. 家族歴では, 祖母, 母, 兄と妹, 3児中の2児に同器様の前頭部陥凹がある. 症例2: 16歳, 男. 主訴はけいれん発作. 症例3: 10ヵ月, 男. いずれも大泉門が大きく拡大し, 両鎖骨肩峰端の発育不全を認めた.
  • 藤本 輝世子, 山形 恵子
    1982 年 14 巻 1 号 p. 77-82
    発行日: 1982/01/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 1982 年 14 巻 1 号 p. 82a
    発行日: 1982年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 1982 年 14 巻 1 号 p. 82b
    発行日: 1982年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 1982 年 14 巻 1 号 p. 82c
    発行日: 1982年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 1982 年 14 巻 1 号 p. 82d
    発行日: 1982年
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
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