脳と発達
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22 巻 , 5 号
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  • 大塚 親哉
    1990 年 22 巻 5 号 p. 422
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
  • 大谷 和正, 岡本 伸彦, 安部 治郎, 二木 康之, 藪内 百治
    1990 年 22 巻 5 号 p. 423-428
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    年6カ月以上経過観察しえた未熟児脳室内出血 (IVH) と成熟児低酸素性虚血性脳症 (HIE) に基づくてんかん発症例について臨床的検討を行った. てんかん発症例のうち, West症候群で発症したものがIVH群で7例中4例, HIE群で9例中6例とともに半数以上を占めていた. これらのてんかん発症例は全例重篤な精神神経学的合併症を有していた.IVH, HIEの症例で5年以上経過観察しえたてんかん非発症例と比較すると, IVHによるてんかん発症例には3度以上のIVH, 6日以上の人工換気, 新生児痙攣が有意に多くみられ, HIEによるてんかん発症例には人工換気, 新生児痙攣が有意に多くみられた.またHIEにおいてはてんかん発症例の背景脳波は生後1週以内に検査した8例とも高度から最高度の活動低下を示した.これらの結果, 未熟児IVH, 成熟児HIEにおける乳児期・幼児期早期のてんかん発症はその脳障害の重症度を反映しており, また, 多くの場合てんかん発症の危険児を新生児期の臨床・検査所見からある程度予測できるものと考えられた.
  • 高木 一江, 梅沢 哲郎, 佐地 勉, 諸岡 啓一, 松尾 準雄
    1990 年 22 巻 5 号 p. 429-435
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    川崎病の経過中に髄膜脳炎を合併した5症例を経験した.発症年齢は5例中4例が1歳未満であった. 意識障害は急性期早期にみられ2-11日間持続した.2例に合併した痙攣はいずれも重積状態であった. 脳波異常は2/4例に, CTscanは前頭葉領域のextracerebral spaceの拡大を4/4例に, 髄液は単核球優位の細胞数増多を4/5例に認めた.4/5例では神経学的後遺症はなかった.髄膜脳炎合併例は非合併例に比し, 発症月齢が低く, 血液Hb値・Ht値・血清総蛋白・血清Albuminが低値で, CRP陰性化までの日数が長く, 赤沈値亢進は比較的軽度で, 麻痺性イレウス・冠動脈病変の合併が多かった.以上より, 炎症所見がより高度で遷延した症例, すなわち川崎病の臨床像がより重症な症例に髄膜脳炎が出現していると考えられた.臨床症状の出現は病理学的には, 微細血管および小動静脈の炎症性変化もしくは浮腫に伴う病変に起因するものであろうと推察された.
  • 市場 尚文
    1990 年 22 巻 5 号 p. 436-444
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    小児てんかんの知能荒廃過程を解明するため, 経時的に知能検査をし得た37例を対象として, 神経心理学的検討を行い, 脳波検査, CT検査と併せて検討した. てんかん児を, 知能荒廃を来したてんかん児24例 (1群) と知能荒廃を来さなかった13例 (II群) に分類して比較検討した.
    知能荒廃群では, II群に比して, 有意に能力障害を高率に認め, それは連合能力障害だけに留まらず, 聴覚構成, 視覚認知, 視覚自動運動などの下位レベルの能力においても認められた.知能荒廃群では, II群に比して最終追跡時にてんかん発作, 脳波上のてんかん波を有するものが有意に多く, 神経心理学的検査時に内服していた抗てんかん剤もII群に比して有意に多剤であった. また, 発作が抑制された後でも知能荒廃が進む症例が多く, 注目された.
  • 吉川 秀人, 高梨 愛子, 福島 直喜, 桜川 宣男, 有馬 正高
    1990 年 22 巻 5 号 p. 445-450
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    亜急性硬化性全脳炎患児2例において, 周期性同期性放電消失前後の脳波観察を行い臨床病期, CT所見と比較検討した.脳波上, 周期性同期性放電が消失し覚醒時脳波が徐波化するのに一致して, 一過性に睡眠時のα律動を有する異常波が認められた.この時期は, 臨床的にはJabbour分類のII期からIII期への移行期に相当し, CTでは高度脳萎縮が進行する時期に相当した.この睡眠時のα律動を有する異常波は, 本疾患の炎症期から破壊期への移行期に生じるものであると考えられ, またその特徴により, 大脳障害によって生じるα昏睡と類似の機序が推察された.
  • 西澤 嘉四郎, 田中 和彦, 島田 司巳
    1990 年 22 巻 5 号 p. 451-458
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    生後7日目の新生仔ラットの片側頸動脈を結紮後, 低酸素負荷 (8%酸素: 92%窒素) を2時間施行し, 処置後3日目および4ないし8週目に脳を組織学的に検索した.処置後3日目には結紮側大脳新皮質, 海馬, 線条体, および視床において神経細胞の変性・壊死像がそれぞれ50%, 66.7%, 66.7%, 33.3%に認められた.大脳新皮質と海馬では小壊死巣から全層性の壊死を, 線条体では小壊死巣から多発性壊死巣を, また視床では限局性壊死巣を認めた.処置後長期間経過したものでは, 上記各部位に大小さまざまなグリオーシスが形成されていた.障害が最も高度であったものでは, 頸動脈結紮側大脳皮質に孔脳症様の組織欠損が認められた.一方, 視床と線条体ではグリオーシスの部位に石灰化を認めるものが存在した.大脳新皮質や海馬と線条体や視床との間には組織所見に多少の差異が認められた.
  • 西澤 嘉四郎, 田中 和彦, 島田 司巳
    1990 年 22 巻 5 号 p. 459-465
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    生後7日目の仔ラットに一側の頸動脈を結紮し, その後さらに2時間の低酸素負荷 (8%酸素: 92%窒素) を行うと, 大多数において結紮側大脳新皮質, 海馬, 線条体等が高度障害される.このラットをヒトの低酸素性・虚血性脳症のモデルとして, 頸動脈結紮後の低酸素負荷中に脳内各部の乳酸, ピルビン酸, ADPおよびATP濃度を測定した.ピルビン酸とADPは脳内各部位とも有意な増加を示さず, また結紮側と非結紮側の間にも差はみられなかった.乳酸は大脳新皮質と海馬では, 非結紮側に対し結紮側で有意な上昇を, ATPは逆に有意な低下を示した.しかし線条体と視床では, 結紮側と非結紮側との間に有意な差は認められなかった.以上の事より, 結紮側の大脳新皮質および海馬と線条体および視床とでは組織学的変化を惹起する機序に差があることが示唆された.
  • 小穴 康功, 入江 広, 内野 厚, 吉田 建世, 梼木 裕子, 三浦 四郎衛
    1990 年 22 巻 5 号 p. 466-471
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    棘波や鋭波が0.2-2.0秒の間隔で, 反復律動性に, ある特定の限局された脳部位に出現することがある.このような反復律動性棘波群 (repetitive rhythmic spikes: RRSs) の神経生理学的特徴や発生原因等については不明な部分も少なくない.
    また, そのような棘波群の棘波の形態や, 棘波間隔等についても多様なものが含まれており, それらを一度整理して考察してみる必要があると思われる.私達は小児てんかん群において何例かの反復律動性棘波群を経験したので, それらの神経生理学的特徴を検討してみた.
    症例は3歳より15歳までの11例である.各症例の棘波数を調べ, また覚醒時, 過呼吸賦活時, 閃光刺激賦活時, 入眠初期における棘波群の出現の有無を検討し, また, 棘波と棘波の間隔については2次元ジョイントドットを作製した.
    その結果, ジョイント・ドットが0.2-0.8秒の短い間隔に局在して観察された第1群と, 0.2-2.0秒間に散在して出現した第2群に分類された.第1群の反復律動性棘波群の棘波の周期は平均54.2msec, 高振幅棘波と低振幅棘波の振幅差は平均103μVであり, また, 棘波数は1分間に平均18.7個出現した.第2群の棘波の周期は平均62.4msec, 振幅差の平均は88μV, 棘波数は1分間平均25.7個であった.その相違については, 考察において棘波の起源部位の深浅による可能性を推論した.
  • 田山 正伸, 橋本 俊顕, 宮崎 雅仁, 森 健治, 浜口 弘, 黒田 泰弘, 遠藤 彰一, 福田 邦明
    1990 年 22 巻 5 号 p. 472-476
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Hydranencephaly2例 (症例1は6カ月男児, 症例2は5歳男児) について電気生理学的, 特に誘発電位による検討を行った.CTおよびMRIにてhydranencephalyと診断したが, 症例1では視床の欠損, 症例2では視床の残存がみられた. 正中神経刺激によるSSEPでは症例1でN0の出現は不良であったが, 症例2でN0は出現した. SEPは症例1で皮質成分が欠如し, ABRは症例1で各波潜時が短縮していたが, 症例2では異常なく, MLRは症例1, 2で皮質成分の欠如がみられた.VEPは症例1, 2で無反応であった。以上の結果より, SSEPのN0の起源には視床が関与していることが示唆された.さらに, hydranencephalyでは皮質障害はみられるが, 脳幹機能は比較的保たれていると考えられた.
  • 小松 和男
    1990 年 22 巻 5 号 p. 477-482
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    メソトレキセート (MTX) 大量療法が局所脳グルコース代謝率 (rCMRGIu) に与える影響について検討した.ラットのrCMRGIuはMTX大量投与により全脳平均で31%の有意な低下 (P<0.01) を示した.同時にMTX大量療法の前後で小児急性リンパ性白血病患児のrCMRGIuをポジトロンCTにて測定した.MTX大量療法中に特別な神経学的症状を示さないにもかかわらず, 全脳平均で21%の有意な低下 (p<0.05) を示し, ラットと同様に白質よりも灰白質でより低下していた.MTX大量療法によるrCMRGIuの低下はMTXの髄注およびMTX大量療法での総投与量との間にそれぞれ有意な相関 (p<0.05) を認めた.
    以上よりrCMRGIuの測定はMTX投与により蓄積する神経毒性の評価に有用と思われた.
  • 曽根 翠, 鈴木 文晴, 平山 義人, 坂井 香織
    1990 年 22 巻 5 号 p. 483-487
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    重症心身障害児の運動機能・運動発達におよぼす前庭機能の影響を知るため, 31名の重症心身障害児 (2~20歳) において前庭機能検査 (温度眼振検査+回転眼振検査), 聴性脳幹反応, 頭部CTスキャンを行い, その結果を運動発達の程度と比較検討した.この結果前庭機能障害の程度が強いほど運動機能障害が強く, またそのような例では脳幹部の萎縮も著しい傾向が認められた.聴性脳幹反応は運動機能発達の程度と直接の関連は見られなかった.重症心身障害児における運動機能発達に前庭機能は重要な役割を果たしており, 前庭機能検査は児の運動機能の予後判定に有用であると考えられた.
  • 田村 忠久, 今野 金裕, 松本 俊介, 後藤 恒夫, 渡辺 一夫
    1990 年 22 巻 5 号 p. 488-493
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    自然治癒傾向を示し, アシクロビル投与後に, 白質の病変が生じた, 単純ヘルペス脳炎の2歳男児例を経験した.CT検査では, 皮質の楔型の出血巣や, 脳回の造影剤増強効果がみられ, 2カ月後には両側性に広汎な白質の低吸収が認められた.MRI検査では, 出血巣はT1強調画像で高信号に, 周囲の炎症性変化と白質の変化は, T2強調画像で高信号として明瞭に認められた.このときの髄液蛋白とmyelin basic proteinは有意に上昇し, 白質の変化は脱髄と考えられ, 可逆性であった.この病変の発生には, 単純ヘルペスウイルス感染の白質への進展, 同ウイルスの感染に伴う免疫異常, アシクロビルの副作用などの関与が疑われた.
  • 片岡 健吉, 奥野 武彦, 三河 春樹
    1990 年 22 巻 5 号 p. 495-500
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    外眼筋麻痺, 左眼瞼下垂, 意識障害をきたし, 比較的良好な経過をたどり, 軽度の左外転神経麻痺のみを残して自然回復した1女児例における視覚誘発電位の異常について検討した.臨床診断としては脳幹脳炎 (Bickerstaff脳炎) が考えられた.閃光刺激による視覚誘発電位は急性期 (発症直後) は左・右刺激とも有意な反応は示さなかったが, 3カ月後の検査で明らかな左右差とくに左眼刺激の反応の低下がみられた.その後6カ月後, 1年後と経時的に検査を重ねたところ左眼刺激の反応も次第に改善し, 1年後には左右差は消失し両側ほぼ正常反応がみられた.
  • 古賀 亮一, 大谷 和正, 安部 治郎, 二木 康之, 竹内 徹, 藪内 百治
    1990 年 22 巻 5 号 p. 501-506
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    生後2時間より発症したビタミンB6 (VB6) 依存性痙攣の1例を経験し, 生後早期よりその脳波を追跡記録した.生後2日目の脳波は静睡眠および不定睡眠で高振幅部分に棘波を混じる非連続パターンの持続を示した.生後1カ月ごろより棘波の頻度が増加した.生後3カ月時, 精査のため一時的にVB6を中断すると, 痙攣と共に多焦点棘波を伴う高振幅不規則徐波が出現し, VB6の再投与により再び発作および脳波上の不規則徐波も消退した.残存した多焦点棘波も大量のVB6の投与を続けるうちに, 次第に減少した.また, 本児の特徴としてVB6投与により痙攣が消失すると共に入眠することが繰り返し見られた.
  • 石井 光子, 玉井 和人, 杉田 克生, 田辺 雄三
    1990 年 22 巻 5 号 p. 507-511
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    新生児仮死が原因と思われるearly infantile epileptic encephalopathy (EIEE) の1症例を経験した.患児は日齢2日よりシリーズ形成のある短いtonicseizureを認めた.脳波は典型的なsuppression burst patternで, 発作時には無呼吸・徐脈を伴った.各種抗痙攣剤に抵抗性のため, 日齢60日よりthyrotropin releasing hormone (TRH) 誘導体である酒石酸プロチレリン0.5mgを連日3週間静脈内投与したところ, 発作は完全にコントロールされた.現在2歳になるが, PBとVPAの投与のみで発作の再発はみられていない.きわめて難治性で予後不良といわれているEIEEに対して, 副作用の少ないTRH誘導体は試みる価値があると思われる.
  • 大野 雅樹, 近藤 雅典, 松尾 敏, 鳴戸 敏幸, 鈴木 淳史, 太田 茂, 山野 恒一, 島田 司巳
    1990 年 22 巻 5 号 p. 512-514
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    意識障害, 痙攣にて発症した急性脳症に著しい出血傾向を伴った女児例を報告した.患児あ臨床症状はLevinらが提唱しているhemorrhagic shock and encephalopathy syndromeの診断基準とほぼ一致した.本邦では本症候群として報告された症例はなく, その概念も紹介されていない.今後疾患の本態解明のためには症例の集積がまたれ, 本症候群の存在を認識する必要があると考えられた.
  • 舘 延忠, 佐々木 公男, 山田 智子
    1990 年 22 巻 5 号 p. 514-516
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    Duehenne型筋ジストロフィー症 (DMD) と鑑別を要する小児常染色体劣性筋ジストロフィー症の5歳男児孤発例を筋組織学的および免疫組織学的に検討を加え報告した.
    臨床的には, DMDに比べ軽かったが, 筋組織学的には, 定型的筋ジストロフィー症の所見を示した, 抗ジストロフィン抗体を用いての免疫組織学的所見では, 全ての筋細胞膜は一様に染色されジストロフィン蛋白の欠損は認めなかった.DMDとの早期の鑑別は, 遺伝相談において重要である.抗ジストロフィン抗体を用いての免疫染色は, その意味で重要であった.
  • 小出 信雄, 阿部 正彦
    1990 年 22 巻 5 号 p. 516-517
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    SP包装錠と糖衣錠, 2種のバルプロ酸200mg錠のbioavailabilityを, 延べ54例の重症心身障害児てんかん例のこれまでの血中濃度日内変動検査成績から比較検討した.
    両剤でのポピュレーションパラメータからみると, 分布容量と排泄速度には差がなかったが, 吸収速度は糖衣錠で有意に遅く, 血中濃度曲線下面績も糖衣錠で小さかった.両剤での日内変動検査を実施していた症例個々でみても, この傾向がみられたことから, 発作好発時間帯に血中濃度が高くなるよう処方計画したり, 他医への処方依頼の折には意識しておく必要があろう.
  • 浅野 純一, 中島 芳博, 桑原 尚志, 折居 忠夫
    1990 年 22 巻 5 号 p. 518-519
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    発熱, 嘔吐, 痙攣を主訴とし, 頭部CTスキャンにより硬膜下膿瘍と診断, 排膿液の培養によりSalmonella typhimuriumが同定された1乳児例を経験した.本例は本邦第1例と考えられたので報告する.
  • 鈴木 文晴, 山下 裕史朗, 宮崎 晴男
    1990 年 22 巻 5 号 p. 520-521
    発行日: 1990/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
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