脳と発達
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40 巻, 2 号
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  • 松尾 雅文
    2008 年 40 巻 2 号 p. 88
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/15
    ジャーナル フリー
  • 宮田 理英
    2008 年 40 巻 2 号 p. 89-90
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
  • 山野 恒一
    2008 年 40 巻 2 号 p. 91-96
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    未熟脳は成熟脳に比べてけいれんを起こし易いが, けいれんによる海馬錐体細胞死は起こりにくい.ラットを用いた研究では錐体細胞死はけいれんの強さによってネクローシス, アポトーシスの形態を示した.また, けいれんによって成熟脳と未熟脳では炎症性サイトカインの発現が異なり, 未熟脳で海馬損傷が惹起されないのは, これらのサイトカインの産生母体であるグリアの未熟性に起因していると考えられた.錐体細胞死後に形成されたグリオーシス領域で反応性アストロサイトにエストロゲン受容体やIL-1β, IL-6の発現が認められ, これらの物質がてんかん発症にも関与していることが示唆された.動物実験から, ヒトのけいれん重積, 海馬硬化, 側頭葉てんかんの発症を考察した.
  • 岡村 均
    2008 年 40 巻 2 号 p. 97-102
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    億年前, 自転する地球に現れた生物は, 巨大な発光体である太陽から周期的にエネルギーを得, また, それによる障害から個体を守るため, 体内で時間システムを進化させてきた.これが, 時間形成に特化した時計遺伝子であり, それが形成する生物時計である.これは, ヒトにおいても時間機構の骨格をなし, 近年の時計遺伝子の研究により, 近年の生活スタイルの激変に伴うリズム障害が, 睡眠異常のみならず, うつ病, メタボリック症候群, 発癌などさまざまな疾病の要因となりうることが明らかになりつつある.
  • 植田 勇人
    2008 年 40 巻 2 号 p. 103-108
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    てんかん性病態は興奮系シナプス伝達などの機能的変化と辺縁系組織障害などの形態変化が並行して進行する病態である.「興奮系の機能変化」に関しても「辺縁系の形態変化」に関してもグルタミン酸は多義的な機能関連性を有している.プロレオミクス・ゲノミクス解析によるてんかんの病態解釈も重要であるが, フリーラジカル・活性酸素種とその防御システムの均衡であるレドックスの役割解明は病態解釈をさらに深化させるものと考える.グルタミン酸の病態関与にはグルタミン酸トランスポーターや同受容体の賦活過程が深く関与し, さらに両蛋白はいずれもレドックス感受性であるため, レドックス状態の変化によってその蛋白機能は修飾を受ける.本来脳組織はビタミンE-C系やグルタチオンなど強力な抗酸化システムで酸化ストレスから保護されており, 多少のフリーラジカルの発生では脳内レドックスの均衡系は崩壊することはない.しかし, てんかん発作とそれに伴う脳虚血・低酸素などの酸化ストレスの履歴によって抗酸化システムが疲弊し, レドックス均衡が崩壊するに及んで, 次第にグルタミン酸トランスポーターや同受容体が機能修飾を受けるに至る.グルタミン酸の興奮毒性を考察する上では, 病態の進行とともに変化していくレドックス状態の解析が, 様々な神経疾患の病態を解明する上で重要視されなければいけない.ここでは神経疾患, 特にてんかんの分子病態におけるレドックスの役割について紹介する.
  • 大脳皮質と脳回を形成する細胞メカニズム
    藤田 哲也
    2008 年 40 巻 2 号 p. 109-114
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    中枢神経系の発生についての学説は, 19世紀末から20世紀にかけて, 胚芽細胞と放射状グリアという分化した2種類の細胞系譜によって遂行されるという二元論が支配的であった.しかし, 最近になって, 全ての脊椎動物の中枢神経系は単一の多分化能神経幹細胞から発生してくることが世界的なコンセンサスになってきた.この単一の幹細胞から, かくまで多様な領域分化を遂げた大脳皮質が, 全てのヒトの脳で, どのようにして成立するのか, 総括的に見直す試みを行った.その結果, 視床との相関のもとに発生してくる皮質形成のメカニズムがグリア細胞分化を仲立ちとして脳回形成を実現している様相が明らかになった.
  • 水口 雅, 塩見 正司
    2008 年 40 巻 2 号 p. 115-116
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
  • 水口 雅
    2008 年 40 巻 2 号 p. 117-121
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    ウイルス感染にともなう急性脳症の分類には, 病原ウイルスにもとつく分類と, 脳症の臨床病理学的特徴にもとつく分類の2種類がある.後者 (症候群分類) は1990年代半ばから, 日本で急速に進歩した.特に2000年以降, けいれん重積型という症候群の存在が認識されたことは, 急性脳症の包括的分類に向けた大きな前進であった.けいれん重積型と同義ないし類縁の症候群もいくつか報告され, 疾患概念の輪郭, 全体像が徐々に明らかになりつつある.病因・病態の解明と治療の開発については, 今後の研究に待つ部分が大きい.
  • 塩見 正司, 石川 順一, 外川 正生, 岡崎 伸, 九鬼 一郎, 木村 志保子, 川脇 寿
    2008 年 40 巻 2 号 p. 122-127
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    当院に入院した, てんかん, 脳性麻痺などを有さず, 発熱時けいれん重積で発症し予後不良であった症例を検討した結果,「けいれん重積型急性脳症acute encephalopathy with febrile convulsive status epilepticus; AEFCSE」という名称を提唱した.その特徴としては,(1) 脳CTでは4~5日以後に両側前頭葉, 一側側頭葉など脳葉単位の広がりをもつ低吸収域が生じ (lobar edema; LE), 同部白質は同時期のMRIの拡散強調画像 (DWI) で, 樹枝状の高信号を呈する (bdght tree appearance; BTA),(2) FCSE後意識回復する例では, 数日後に短時間のけいれん (late seizure; LS) を反復する,(3) ASTが100前後の軽度上昇する他は髄液・血液検査の異常は少ない,(4) 知的障害優位の後遺症を生じる,(5) 年齢は全例5歳未満, 感染症はHHV6, インフルエンザが多く, 2歳以上ではtheophylline (THEO) 服用例が多い, THEO服用例は2005年以後はない, などであった.AEFCSE後のてんかんでは反射てんかんがみられることがある点やAEFCSEの前頭葉病変では運動性失語が多い点など, 後遺症の検討も重要である.
  • 高梨 潤一
    2008 年 40 巻 2 号 p. 128-132
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    二相性けいれんと遅発性拡散能低下を呈する急性脳症 (acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion; AESD) の初発けいれんは, ごく短い数分のものからけいれん重積までさまざまである.頻度としてはけいれん重積での発症が多く, AESDの中核はけいれん重積型急性脳症である.
    けいれん重積型急性脳症において, 1, 2病日に施行されたMRIは拡散強調画像を含めて正常である.3~9病日で拡散強調画像にて皮質下白質高信号, T2強調画像, FLAIR画像にてU fiberに沿った高信号を認める.病変は前頭部優位であり, 中心前・後回は障害されにくい.拡散強調画像での皮質下白質の高信号は病日9~25には消失し, 2週以降脳萎縮が出現し残存する.
    MRSでは, 皮質下白質の高信号を認める時期にN-acethyl aspartate (NAA) の低下, glutamate (Glu)/glutamine (Gln) complex (Glx) の上昇を認める.皮質下白質の異常信号消失期にはGlxは正常化し, NAAのみ低値が持続する.興奮性神経伝達物質であるGluが発症に関与していることを示唆している.
  • 山内 秀雄
    2008 年 40 巻 2 号 p. 135-140
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    平成18年に施行した小児急性脳症に関わる全国調査の結果と自験例について検討を行い「前頭葉を主として障害する乳幼児急性脳症 (acute infantile encephalopathy predominantly affecting the frontal lobes; AIEF)」診断・基準を作成し報告する.本症候群はいわゆる「けいれん重積型急性脳症」の範疇の中では中核をなすものであり, けいれんと遷延する意識障害といった非特異的臨床症状に加えて, 前頭葉を主体とする障害が特徴的な臨床経過と神経学的症状および徴候, そして特異的な放射線学的所見をもって認められ, 小児急性脳症の中の確立した一疾患単位と考えられる.
  • 市山 高志
    2008 年 40 巻 2 号 p. 141-144
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    けいれん重積型急性脳症の病態を血清および髄液サイトカイン解析の面から検討した.本症では血清と髄液でサイトカインプロフィールが異なった.血清では炎症性サイトカインであるinterleukin-6 (IL-6) および抗炎症メディエーターであるIL-10, soluble tumor necrosis factor receptor 1 (sTNFR1) の上昇があり, 炎症の存在を示唆する.一方, 髄液ではIL-10, sTNFR1の上昇を伴わないIL-6上昇がみられた.本症の髄液IL-6値は熱性けいれん重積群より高値であり, 文献的考察を含め, けいれん重積による神経細胞傷害に対する脳保護反応によるものと示唆された.
  • 細矢 光亮
    2008 年 40 巻 2 号 p. 145-149
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    急性脳症, 特にけいれん重積型脳症の病態を明らかにすることを目的として, 脳症発症時と回復期の血液および髄液検体を用いて, 炎症のマーカーとしてサイトカイン濃度を, アポトーシスのマーカーとしてチトクロームc濃度を測定し, 炎症やアポトーシスの病態への関与を検討した.その結果, 急性脳症の発症には高サイトカイン血症による血管内皮細胞の活性化が, 重症化には血管内皮細胞のアポトーシスによる高度の血管障害が関与すると考えられた.また, けいれん重積型脳症にみられる2相性の神経症状には, 血管 (血流) 障害による一次性の神経細胞傷害と, 傷害された神経細胞がアポトーシスを起こす二次性の神経細胞傷害が関与していると考えられた.
  • 吉川 秀人
    2008 年 40 巻 2 号 p. 150-154
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    Theophylline使用中のけいれんは重積化しやすく, 治療抵抗性で, 人工呼吸器管理を要することが多い.Theophyllineは疫学調査からは, けいれんを起こしやすいという根拠には乏しいが, 文献報告例や動物実験データより, けいれんを遷延化し治療抵抗性にすることは明らかである.治療法に関してはdiazepamなどのbenzodiazepine系薬剤の効果は低く, 早期のbarbiturate系薬剤の使用が推奨されている.また, theophyllineはけいれん重積型脳症における重症化因子の一つとして注目されており, 適切な治療でけいれんをより早く止めることにより予後の改善が期待される.
  • 林 北見, 須貝 研司, 山本 仁, 服部 英司, 高橋 幸利, 山内 秀雄, 伊藤 正利
    2008 年 40 巻 2 号 p. 155-156
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
  • 天方 かおり, 仲本 なつ恵, 疋田 敏之, 加賀 文彩, 荻田 佳織, 志賀 勝秋, 金子 衣野, 藤井 靖史, 児玉 浩子, 柳川 幸重
    2008 年 40 巻 2 号 p. 156-158
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
  • 2008 年 40 巻 2 号 p. 158
    発行日: 2008年
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
  • 大西 次郎, 大見 剛, 中川 栄二
    2008 年 40 巻 2 号 p. 159
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/15
    ジャーナル フリー
  • 福山 幸夫, 飯沼 一宇, 鴨下 重彦, 埜中 征哉, 三池 輝久, 須貝 研司
    2008 年 40 巻 2 号 p. 169-175
    発行日: 2008/03/01
    公開日: 2011/12/15
    ジャーナル フリー
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