巻号一覧
12 巻, 4 号
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土屋 節子, 植松 文江, 香川 和子, 福山 幸夫1980 年 12 巻 4 号 p. 266-272
発行日: 1980/07/01
公開日: 2011/08/10
ジャーナル フリー点頭てんかんと予防接種の因果関係について, 前回は1968年3月から1972年3月までに女子医大を受診した点頭てんかん患者185例につき調査を行ない報告したので, 今回はその後の1972年4月から1977年3月までの199例につき報告する.
予防接種後30日以内に点頭てんかんが発症した症例は22例あり, これらは両者の因果関係か否定できない症例として検討した.すなわちa) 他の原因となる傷害要因の有無, b) 予防接種前の精神運動発達状況, c) 予防接種から点頭てんかん発症までの期間, の3条件を組合わせて, 予防接種と点頭てんかんの因果関係の密接さを評価した.
この基準に従うと1) 予防接種以外に原因となる因子の存在しないこと, 2) 予防接種前の発達が正常であったこと, 3) 予防接種から点頭てんかん発症までの期間がDPTは48時間以内, 種痘, ポリオ, BCGでは4～18日内のものが最も両者の因果関係の強いものである.しかし, この基準にあてはまる症例は神経合併症のほとんどないとされているポリオとBCGワクチンの各々1例にすぎなかった.
また本邦では, 1975年予防接種法の改正があり, DPTは2歳以後, 種痘は3歳以後接種に変更された.しかし, 大幅な接種対象年齢の引き上げにもかかわらず, 点頭てんかんの発症年齢分布には何の変動も認められなかった.
以上より, 予防接種が点頭てんかんの直接原因となり得る可能性は前回の報告より更に強く否定され, 両者は単なる時期的偶然の一致と考えられる.抄録全体を表示PDF形式でダウンロード (761K) -
とくに脳波の継時的変容を中心にして関 亨, 山脇 英範, 鈴木 伸幸, 広瀬 誠1980 年 12 巻 4 号 p. 273-280
発行日: 1980/07/01
公開日: 2011/08/10
ジャーナル フリー1963年1月より1975年12月までに慶大小児科において経験し, 3年から15年にわたり経過観察しえた定型欠神発作30例につき, 脳波上の発作間歓期発性異常波の変容を中心に臨床発作の転帰, 知能障害の有無を含め予後を検討し次の成績を得た.
1) 調査時臨床発作は全例消失していた.これを発作消失期間別にみると, 3年以上総数30例中22例 (73%), 2年11ヵ月～2年5例 (17%), 1年11ヵ月～1年2例 (7%), 1年以内1例 (3%) であり, 2年以上発作消失率は90%であった.臨床発作抑制の難易は, 性別, 熱性けいれんあるいは大発作の既往歴の有無, 定型欠神発作の発症年齢, treatmentlagの長短との間には明らかな関連を認めなかった.なお, 経過観察中大発作の合併や他の臨床発作型への変容を認めなかった.
2) 調査時知能は, 総数30例中正常29例 (97%), 軽度遅滞1例 (3%) であった.
3) 覚醒閉眼および3分間の過呼吸賦活時の発作間歓期全般性発作性異常波の変容は4型に類型化された.すなわち, 3c/sec棘徐波複合がそのまま消失総数30例中12例 (40%), 3c/sec棘徐波複合が一旦消失あるいはそのまま速棘徐波あるいは不規則棘徐波複合に変容後そのまま持続あるいは消失14例 (47%), 3c/sec棘徐波複合が持続2例 (6.6%), 速棘徐波あるいは不規則棘徐波複合が持続あるいは消失2例 (6.6%) であり, 前2者の変容型が全般性発作性異常波の変容の大多数を占めた.なお, 全般性発作性異常波の変容類型と性別, 熱性けいれんあるいは大発作の既往歴の有無, 定型欠神発作の発症年齢, 臨床発作持続期間, 発作消失期間, treatment lag, 投与薬剤の種類などとの間には一定の関連は認められなかった.
以上の成績をもとに, 定型欠神発作の脳波所見の推移につき文献的考察を行なった.抄録全体を表示PDF形式でダウンロード (1005K) -
予後との関係高橋 寛, 本田 利博, 高橋 系一, 大塚 親哉1980 年 12 巻 4 号 p. 281-286
発行日: 1980/07/01
公開日: 2011/08/10
ジャーナル フリー点頭てんかんの予後を脳のCTスキャン所見から推察する可能性を明らかにするため, 27例の点頭てんかん患児の脳のCTスキャン所見を, 型の類似性から6型に分類し, それぞれの型と, 周生期異常の有無, 発症時の年齢, 発症時までの神経学的発達異常の有無発症から治療開始までの時間, すなわちtreatment lag, 最近の発達指数 (D.Q.) およびACTH療法後の臨床経過などとの関係を検討した.
CTスキャンの所見を次のように分類した. (1) Type1: 皮質萎縮が主で, 脳室拡大は軽度なもの (6例),(2) Type2: 脳室拡大が主で, 皮質萎縮は軽度なもの (5例), Type3: 皮質萎縮および脳室拡大のあるもの (7例),(4) Type4: 側脳室壁にhigh density spotsを認めるもの (5例),(5) Type5: 大脳半球の一側性に萎縮を認めるもの (2例),(6) Type6: 異常所見を認めないもの (2例).
Type1の6例中5例は発作が消失し, 現在も認めない.Type2の5例中1例は発作が消失し, 3例が再発し, 1例が強直性けいれんへ移行した.Type3の7例中2例は発作が消失し, 1例は強直性けいれんへ移行した.再発したり, Lennox-Gastaut症候群へ移行したものがそれぞれ2例あった.Type4の5例中4例はLennox-Gastaut症候群へ移行し, 1例は発作が消失した.Type5は1例は発作が消失し, 1例は強直性けいれんへ移行した.Type6の2例はともに発作が消失した.
Type1および6の所見を示す点頭てんかんの予後は良く, Type2および3の所見を示す点頭てんかんの予後は悪い。Type4の所見を示す点頭てんかんは, Lennox-Gastaut症候群へ移行するものが多かった.
Type2, 3および4の所見を示す点頭てんかんは特に予後が不良で注意深い経過観察が必要と考える.抄録全体を表示PDF形式でダウンロード (3579K) -
Primidoneならびにprimidone由来のphenobarbital血中濃度との関連皆川 公夫, 三浦 寿男, 金子 次雄, 須藤 芳正1980 年 12 巻 4 号 p. 287-296
発行日: 1980/07/01
公開日: 2011/08/10
ジャーナル フリーPrimidone (PRM) 継続投与による熱性けいれんの再発予防効果を, PRMおよびPRM由来のphenobarbital (PB) 両者の血中濃度面より検討し, 合わせてPRMの生体内挙動の一端についても考察を加えた.
38.0℃ 以上の発熱に際して2回以上のけいれん発作の既往があり, PRM15～20mg/kg/dayを単独で継続服用させ, 9ヵ月以上最長1年9ヵ月経過を観察し, 最初の6ヵ月間に少なくとも一度は38.5℃ 以上の発熱を認めたPRM投与開始時年齢1～6歳の50例 (単純型25例, 複合型25例) を対象とした.PRMならびにPBの血中濃度測定は, 初回は投薬開始後4～6週に施行し, 以後は6ヵ月間隔で行なった.このうち, 熱性けいれんの再発予防が可能なPB血中濃度16μg/ml以上のものは初回測定時には7例, 第2回目測定時は11例にすぎず, PRM血中濃度は初回は4.8～18.9μg/ml, 第2回目は3.0～15.2μg/mlであったが, 全経過観察期間を通じての熱性けいれん再発率は50例中5例 (10%) と低率であった.再発例5例のPB血中濃度はすべて10μg/ml未満であったが, PRM血中濃度は6.2～17.4μg/mlと広範囲にわたった.
以上, PRMの常用量継続投与により, 多くは熱性けいれんの再発予防が可能であり, この際にはPRM自身が抗けいれん作用を有することが予測されるが, その有効血中濃度の一線は画しえなかった.
また, PRMを継続投与すると, 初回測定時に比して第2回目測定時には, PB/PRM血中濃度比が増大し, かつ両者間の相関係数の上昇がみられた.抄録全体を表示PDF形式でダウンロード (1203K) -
生検筋の組織学, 組織化学, 電顕的検討鈴木 陽子, 平山 義人, 原田 淳子, 大沢 真木子, 福山 幸夫, 斎藤 加代子, 落合 恵久子, 中根 あつ子1980 年 12 巻 4 号 p. 297-307
発行日: 1980/07/01
公開日: 2011/08/10
ジャーナル フリー東京女子医大小児科および埼玉小児保健センターにおいて, 各種神経筋疾患75症例に骨格筋針生検を施行し, その診断的有用性を検討した.
1) 対象例の形態学的診断は, 筋原性病変29例, 神経原性病変28例, 形態学的に異常を認めなかったもの15例であった.
2) 針生検により得た筋組織量は, 64例 (85%) で充分, 8例 (11%) で不充分であり, 3例 (4%) では筋組織採取に失敗した.
3) 針生検により得た筋組織の構造, 染色性は, 検査目的に適合するものであった.すなわちパラフィン包埋による一般組織標本は, 全例良好であった.一方組織化学標本では61例 (85%) が良好, 11例 (15%) が不良であった.後者は凍結標本作成過程で生じたものと考えられる.
4) 33例において, 針生検, 開放生検を同時に施行, 各材料を組織学的, 組織化学的に比較検討したが, 得られた所見は全例一致した.また電顕所見は7例で比較したが, 所見はほぼ一致した.
5) 開放生検に比し, 針生検は手技が簡単で短時間にでき, 患者への肉体的心理的経済的負担が少なく, 反復施行も可能で, 傷跡が残らず, 合併症も少ないなどの利点があり, 殊に年少児への適応は有用である.
6) 検体量が少ない為, artifactを生じやすく, 処理操作にやや熟練を要すること, 殊に年長児では材料中に含まれる筋線維数が少なく, 筋線維直径ヒストグラム作成に不適当であるなどの欠点がある.抄録全体を表示PDF形式でダウンロード (18503K) -
早川 武敏1980 年 12 巻 4 号 p. 308-328
発行日: 1980/07/01
公開日: 2011/08/10
ジャーナル フリー小児てんかん患児のstatus発症頻度を知る目的で, 昭和52年10月より同53年9月までの一年間に当科を初診したてんかん患児348例, およびけいれん重延状態急性期の臨床像検討の目的で昭和50年1月より昭和53年10月までにけいれん重延状態を主訴とし当科に入院した患児67例, さらに小児てんかん重延状態の比較的長期予後, またはてんかん重延状態をくりかえしやすい患児の特性を検討するため, 昭和49年以前にてんかん重延状態で入院し, その後, 自発的に当科外来通院中のてんかん患児32例を対象に調査し次の結果を得た.
1. 小児のてんかん患児におけるてんかん重延状態の頻度は8%で, 男女差はなかったが, 精神運動発達障害のある群は精神運動発達正常群に比べ2～3倍の頻度を示した.
2. 小児てんかん重延状態の発作型は全身性強直間代性けいれん, 一側間代性けいれんが主体をなし, 25%の症例はstatusで発症した.status以前のてんかん発作型との比較では, 前者ではStatuSで発症又は全身性けいれんを示すのが多いのに比べ, 後者ではStatUSで発症または一側性, 焦点性けいれんが多く, 時に全身性けいれんがみられた.
3. 小児けいれん重延状態の原因はてんかんが多く, 続いて脳炎, 脳症であるが, 脳腫瘍はまれであった.
4. 小児けいれん重延状態の治療はジアゼパムが第一選択薬であるが, ジアゼパム無効例は (1).statusの原因. (2).個体の基礎疾患. (3).statusの発作型に関連を求められる.
ジアゼパム有効量は大部分0.3～0.5mg/kgに含まれるが, 効果不十分な場合, 全身状態に注意して1.0mg/kgまで増量すべきである.
5. Statusの内容, 種類により,
A群: 持続性けいれん
B群: 頻回にくりかえすけいれん発作
C群: A群とB群が同程度にみられる群に分類すると, 頻度はA群に多く, 年齢はA, B群で差をみない.原因別では各群にてんかんが多いが, C群ではてんかん以外の症例の頻度がやや高い.A, B群間では原因不明, 症候性てんかんの頻度に差はなかった.発作型はA群では一側間代性けいれん, B群では全身強直間代性けいれん, 全身強直性けいれんが多かった.けいれん持続時間はA群では2時間以内が多く, B, C群では長時間例が半数を占めた.ジアゼパム効果はA群で良好であるのに比しB, C群では効果が劣った.
6.小児のけいれん重延状態の予後を規定する因子はその原因, 発症年齢, けいれん持続時間, 急性期治療効果の良否, statusの種類等があげられる.てんかん重延状態による障害は56%にみられたが, 一過性障害が多く (43%), 恒久的障害を示した症例は13%であった.
7. てんかん重延状態をくりかえしやすい小児は初回のstatus以前より精神運動発達の遅れを示すものが多く, statusをくりかえしやすい要因として, 一側脳半球の障害またはdiffuse cortico-centrencephalic damageを推測した.
8. てんかん児においてstatusをおこしやすい患児の特性を知り, 有効血中濃度を目標に抗けいれん剤の調整が必要である.抄録全体を表示PDF形式でダウンロード (2838K) -
1悪性例を含む中川 義信, 津田 敏雄, 山下 茂, 神山 悠男, 松本 圭蔵1980 年 12 巻 4 号 p. 329-336
発行日: 1980/07/01
公開日: 2011/08/10
ジャーナル フリー新生児, 乳児における脈絡叢乳頭腫は比較的まれな疾患であり, 文献的にもその数はあまり多くない.著者らは, 嘔吐により発症した4ヵ月女児, および全身ケイレン, クモ膜下出血により発症した6ヵ月女児の2例に対し, 脳シンチ, CAGおよびCTにより診断し, 開頭により腫瘍摘出術を行なった.組織学的に良性所見を呈した1例はすでに報告しているが, 以来4年6ヵ月を経た現在においても, 何ら神経学的症状を残すことなく健康である.組織学的に, 乳頭状構造の破壊, 細胞・核の異型性, 核分裂像等の悪性所見が見られ, 他臓器よりの転移によるものではなく, むしろ原発性と考えられた1例では, 術後もV-Pshunt術をひきつづいて施行したにもかかわらず, 脳室拡大の縮少がみられず, 臨床的にもほとんど改善がみられなかった.このような悪性脈絡叢乳頭腫の報告は, 成人例を含めても数例しか認められず, きわめてまれなものと思われた.これら2例の乳児脈絡叢乳頭腫につき, 若干の文献的考察を加え報告する.抄録全体を表示PDF形式でダウンロード (11727K) -
松石 豊次郎, 豊福 照子, 埜中 征哉, 松井 瑠璃, 宇根 幸治, 矢野 英二1980 年 12 巻 4 号 p. 337-343
発行日: 1980/07/01
公開日: 2011/08/10
ジャーナル フリー乳児期に発症し, 知能正常で顔面筋罹患がなく, 関節拘縮は生下時に認めず1歳頃から出現した筋力および筋緊張低下を主訴とする8歳男児と6歳女児の同胞例を報告した.臨床経過での進行は緩徐であり, 1歳半の時検査した血清CPK値は正常ないし, 軽度上昇値を示した.兄の筋生検は3歳の時大腿直筋より施行し, 筋線維の大小不同, 散在性の過度に収縮した変性線維 (Opaque線維), 軽度の貪食像を認め筋原性の所見を得た.妹は6歳の時上腕二頭筋より生検し, 組織学的, 組織化学的検討を加えた.タイプ2線維優位 (神経原性の要因に), 筋線維の大小不同, 結合織および脂肪織の増生, 中心核の増加など筋原性の変化を伴っていた.抄録全体を表示PDF形式でダウンロード (8997K) -
新井 宣博, 成沢 邦明, 小笠原 芳彦, 多田 啓也, 須藤 睦子, 石沢 志信1980 年 12 巻 4 号 p. 344-352
発行日: 1980/07/01
公開日: 2011/08/10
ジャーナル フリー中枢神経障害を伴った高フェニルアラニン血症の3兄弟例の経過を観察していたが, 培養皮膚線維芽細胞のdihydropteridine reductaseが極めて低値であることが分り, これが高フェニルアラニン血症および中枢神経障害の原因と確認し得たので報告する.
両親はいとこ結婚である.3人とも新生児期は問題ないが, 生後3ヵ月から2歳までの間に痙攣発作や精神運動発達遅延を起した.尿塩化第二鉄反応は陰性で, 血清フェニルアラニンは正常上限から中等度増加までの値を示している.低フェニルアラニン食療法によって中枢神経障害を予防できなかった.第1子は10歳で肺炎のため死亡.第2子は現在16歳, 第3子は11歳で, 中等度の精神神経障害を呈し, てんかん発作を起こすことがある.
肝生検材料によるフェニルアラニン水酸化酵素活性は正常の10分の1から15分の1 (第3子), 培養皮膚線維芽細胞のdihydropteridine reductase活性は極めて低値 (第2子, 第3子), 尿biopterin量は正常 (第3子), 脳脊髄液中の5-hydroxyindoleacetic acid, homovanilic acidが低値 (第2子, 第3子) であった.
第1子の剖検組織標本, 第2子の頭部レントゲン写真及びCTスキャン, 第3子のCTスキャンで, いずれもかなり広範な小石灰化巣がみられるが, 本症の病態のひとつとして重要と考えられる.
本症に対して, 低フェニルアラニン食療法は中枢神経障害を予防するのに無効であり, ldopa, 5-hydroxytryptophan及びcarbidopaの併用が有効とされている.我々も現在第2子, 第3子にこれらを用いており経過を観察している.抄録全体を表示PDF形式でダウンロード (5148K) -
臨床的, 免疫学的検索安部 治郎, 清水 寛, 藪内 百治, 杉田 隆博, 貴田 嘉一, 二木 康之, 石田 允, 松田 博, 隅 清臣, 清水 克彦1980 年 12 巻 4 号 p. 353-358
発行日: 1980/07/01
公開日: 2011/08/10
ジャーナル フリー新生児一過性重症筋無力症の2症例を経験した.主症状は哺乳困難, 筋緊張低下, 呼吸障害であった.いずれも出生後1日以内に発症した.症状持続日数は症例1では21日, 症例2では30日であった, Edrophonium testおよび筋電図によって診断を確定し, Neostigmineによる管理を行なった.症例2の母子で抗アセチルコリン受容体抗体価を測定したところ, 母親の出産直後の抗体価は3.42 pmoles/mlと高値を示し, 患児では4日目2.19, 15日目0.73, 20日目0.38 pmoles/mlと抗体価は徐々に低下し, 症状の改善とよく一致した.抄録全体を表示PDF形式でダウンロード (835K) -
町田 徹, 前原 忠行1980 年 12 巻 4 号 p. 359-366
発行日: 1980/07/01
公開日: 2011/08/10
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紀伊 克昌1980 年 12 巻 4 号 p. 367-372
発行日: 1980/07/01
公開日: 2011/08/10
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