83 歳,男性.60 歳頃から瘙痒を伴う皮疹が出現し,71 歳時に初診した.その 1 年後に施行した皮膚生検の結果は,Darier 病類似の組織像であった.高齢発症で家族歴はなく,掌蹠,爪の病変がみられず,また皮疹は 10 年間寛解増悪をくり返していたことから,Persistent acantholytic dermatosis(PAD)と診断し経過を見ていた.2005 年前胸部に淡紅色不整形で角化傾向のある局面が多発し,皮膚生検によりSCC in situ と診断した.この際に,PCR-SSCP 法による遺伝子検索を行い,
ATP2A2 遺伝子の変異は見られなかった.この結果と 20 年来の経過から最終的に PAD と診断した.
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