酸性ムコ多糖類が蛋白と結合してムチンの形で組織内に異常増量乃至異常沈着を来すことは,種々の慢性紅斑性疾患,たとえば,乾癬,苔癬状粃糠疹,増殖性天疱瘡,多形皮膚筋炎などの続発的現象としてb\々認められることは知られている.然るに,このムチンが原発性に皮膚結合織内に沈着する一群の皮膚疾患があり,これらは一般にMucinoseと呼称され,病因的には甲状腺機能を中心とする内分泌系障碍との関連が指摘されている.Mucinoseの概念に一致する疾患には,粘液水腫を代表に,種々の疾患があげられ,その分類は,甲状腺機能と結びつけて行われている.Tappeiner u, Wodnianskyによれば,Mucinoseは,1)Bei Hypothyreose.(1)Diffuses,echtes myxodem.(2)Lokalisierte und abortive Form des myxodems(myxoedema tuberosum circumscriptum).2)Bei Hypothyreose. myxoedema circumscriptum praetibiale symmetricum.3)Bei Euthyreose.(1)Lichen myxoedematosus(Mucinosis papulosa).(2)Skleromyxodem.と分類され,またSchuermann(1938),Kreibich u. Bernhardt(1953),Montgomery&Underwood(1953)らは,次のように分類している.1)Veranderungen der Haut und ihrer Anfangs gebilde als Teilsymptome eines Myxodems infolge Schilddrusenunterfunction.(a)Typisches,diffuses Myxodem(Myxoedema diffusum).(b)Atypische und abortive Formen(elephantiatische Odeme,Akrodermatosen,tuberose Verander ungen).2)Hauterscheinungen ohne ersichtliche Funktions storung der Schlddruse oder anderer endokriner Drusen,gekennzeichnet durch Mucin-ablagerung inder Cutis.(a)Maculose,papulose,lichenoide und urticarielle Hautveranderungen.Lichen myxoedematosus(b)Papulose oder lichenoide Hautveranderungen mit diffuser Verdickung und Verhartung der Haut.Skleromyxodem.3)Klein-oder groβknotige Hautveranderungen anden Unterschenkeln,gewohnlich bei Vorliegen einer Schiddrusenuberfunktion(Morbus Basedow).Myxo_edema tuberosum circumscriptum.この中のSkleromyxodemは,1954年Gottronの提唱にかかる疾患であつて,Lichen myxoedematosusとともに,b\々甲状腺機能の正常な者に認められるものであり,ムチン沈着による皮膚の肥厚・硬化と硬固な丘疹の播種状多発との2大症状を具有する.もとより,極めて稀有症に属し,これまで10数例の報告がなされているに過ぎず(別表参照),本邦においては未だその報告に接していない.
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