日本皮膚科学会雑誌

日本皮膚科学会ガイドライン

膿疱性乾癬（汎発型）診療ガイドライン2014年度版

日本皮膚科学会膿疱性乾癬（汎発型）診療ガイドライン作成委員会, 照井正, 秋山真志, 池田志斈, 小澤明, 金蔵拓郎, 黒澤美智 ...

2015 年125 巻12 号 p. 2211-2257
発行日: 2015/11/20
公開日: 2015/11/21

DOIhttps://doi.org/10.14924/dermatol.125.2211

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新・皮膚科セミナリウム　母斑症・遺伝性疾患

1．神経線維腫症1型（診断・治療の現状と最近の知見）

吉田雄一

2015 年125 巻12 号 p. 2259-2266
発行日: 2015/11/20
公開日: 2015/11/21

DOIhttps://doi.org/10.14924/dermatol.125.2259

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神経線維腫症1型はRASの機能を制御する遺伝子の変異により特徴的な皮膚病変を生じる．近年，皮膚症状を伴う様々な先天性疾患や遺伝的モザイクにより発症する一部の疾患の原因がRAS/mitogen activated protein kinase（MAPK）経路に関与する遺伝子の異常であることが明らかになってきている．RAS/MAPK経路は様々な悪性腫瘍の発症にも関与しており，この経路を特異的に阻害する薬剤に注目が集まっている．

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2．結節性硬化症の現状と新規診断基準

金田眞理

2015 年125 巻12 号 p. 2267-2276
発行日: 2015/11/20
公開日: 2015/11/21

DOIhttps://doi.org/10.14924/dermatol.125.2267

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結節性硬化症は，責任遺伝子の同定，検査技術の進歩にともない，最近20年間で病態解明が著明に進んだ疾患である．それに伴い精神神経症状を呈さない成人患者が増加し，生命予後に直結する症状として腎の血管筋脂肪腫や肺のリンパ脈管筋腫症が問題になっている．これらの状況を踏まえて2012年に世界18カ国から約80人の専門家が集められ診断基準の改定がおこなわれた．さらに病態解明に伴い，mTORC1阻害薬剤が新規治療薬として使用可能になり，治療法の選択に新たな問題も生じている．

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3．高発癌性遺伝性疾患の概要と最近の知見

久保宜明

2015 年125 巻12 号 p. 2277-2282
発行日: 2015/11/20
公開日: 2015/11/21

DOIhttps://doi.org/10.14924/dermatol.125.2277

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高発癌性遺伝性疾患の中で，母斑性基底細胞癌症候群は若年の多発性基底細胞癌の発症と先天奇形を特徴とするが，欧米と比べて本邦では，基底細胞癌の発症率が低く発症年齢が高いことが明らかになってきた．Cowden病は，内臓悪性腫瘍を好発する一方で，特徴的な皮膚粘膜病変を有し，診断における皮膚科医の役割が大きい．遺伝子変異型が表現型と必ずしも一致しないまれな家系もあり，皮膚科医としてそれらの特徴と問題点をおさえておく必要がある．

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原著

Basal cell carcinoma of the nipple-areola complexの1例と内外報告57例の検討

長谷川道子, 田村敦志

2015 年125 巻12 号 p. 2283-2288
発行日: 2015/11/20
公開日: 2015/11/21

DOIhttps://doi.org/10.14924/dermatol.125.2283

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81歳，男性．右乳頭を取り囲む15×12 mmの黒褐色不整形結節あり．摘出標本の組織像より線維上皮腫型の基底細胞癌と診断した．基底細胞癌の乳頭・乳輪部発生は，極めて稀であるが，発生母地の解剖学的特殊性から一般の基底細胞癌よりも悪性度が高いとする報告が多い．今回，1893年の最初の報告から内外報告57例を集計したところ，これまで指摘されてきたほど悪性度の高い腫瘍ではないと推定され，ほとんどの症例ではアグレッシブな治療は必要ないと考えた．

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レセプトデータベースを用いた皮膚糸状菌症診療の実態の解析

岩永知幸, 安澤数史, 望月隆

2015 年125 巻12 号 p. 2289-2299
発行日: 2015/11/20
公開日: 2015/11/21

DOIhttps://doi.org/10.14924/dermatol.125.2289

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健康保険組合加入者約150万人の医科及び調剤レセプトを集積したデータベース（JMDC）を用いて皮膚糸状菌症診療の実態を解析した．まず過去の疫学調査報告と比較した結果，月別，年齢別，病型別患者分布，真菌学的検査実施率，及び処方動向はほぼ一致した．一方で，足・爪白癬の併発率は一致せず，レセプト上の病名省略が示唆された．次にレセプト追跡分析の結果，初診時に顕微鏡検査をなされた足または爪白癬の患者群は検査のない患者群に比べ，半年から一年後の有病者数が有意に少なく，検査の重要性が示唆された．以上から，疫学調査結果にJMDC分析を加えることで，皮膚糸状菌症診療の実態をより詳細に把握できると考えられた．

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学会抄録

学会抄録（北海道地方会第403回例会，岩手地方会第371回例会，東京地方会第862回例会（四地区分会））

2015 年125 巻12 号 p. 2301-2316
発行日: 2015/11/20
公開日: 2015/11/21

DOIhttps://doi.org/10.14924/dermatol.125.2301

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